Malformation lymphatique

Qu'est-ce qu'un lymphatique malformation?

Une malformation lymphatique est un type de vasculaire naevus ou tache de naissance due à des vaisseaux lymphatiques mal formés et dilatés.

Quelle est la cause de la malformation lymphatique?

La cause des vaisseaux lymphatiques dilatés mal formés n'est pas entièrement comprise. Les sacs lymphatiques embryonnaires ne se sont pas correctement connectés au système lymphatique pour une raison quelconque. Ils ne sont pas cancéreux

Qui obtient la malformation lymphatique?

Aucune race particulière ou sexe Vous êtes plus à risque.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la malformation lymphatique?

Les malformations lymphatiques sont toujours présentes à la naissance, bien qu'elles puissent être négligées; ils ont tendance à devenir plus évidents pendant la petite enfance et l'enfance. Ils peuvent varier en taille d'un petit point à occasionnellement impliquant un membre entier. Bien que la lymphe soit un liquide clair, les malformations lymphatiques apparaissent souvent rouges ou bleues en raison de adjacent vaisseaux sanguins.

Classification de la malformation lymphatique.

Il existe trois principaux types de malformations lymphatiques:

• Cystique hygroma
• Lymphangiome caverneux
• Lymphangioma circumscriptum

Hygroma kystique

L'hygroma kystique (également appelé "lymphangiome kystique" et "lymphangiome kystique") est une malformation lymphatique "macrocytaire" et se compose de grands espaces remplis de liquide. Il se présente sous la forme d'une peau colorée, rouge ou bleuâtre, quelque peu transparente, gonflant sous la peau. L'hygroma kystique affecte le plus souvent le cou, les aisselles ou l'aine. De très grandes blessures peuvent affecter le menton et le visage et parfois gêner la nourriture ou la respiration. Ils peuvent devenir infectés, ce qui peut mettre la vie en danger si le cou est impliqué.

L'hygroma kystique est plus fréquent dans certains congénital troubles dont Turner syndrome, hydrops foetalis, syndrome de Down et syndrome d'alcoolisme foetal. Par conséquent, il peut être conseillé aux bébés atteints de ce type de malformation lymphatique d'avoir chromosomique Analyse effectuée.

UNE ultrason L'analyse est souvent effectuée pour découvrir l'étendue de l'anomalie. De manière caractéristique, des espaces arrondis fermes sont détectés. Un hygroma kystique se distingue de veineux malformation et hémangiome en raison de l'apparence et du manque d'écoulement de fluide.

Dans des cas plus compliqués, il peut être nécessaire d'effectuer Imagerie par résonance magnétique (Résonance magnétique) ou angiographie pour aider à planifier le traitement.

Lymphangiome caverneux

Le lymphangiome caverneux peut toucher n'importe quelle partie du corps, y compris la langue. Il se présente sous la forme d'une peau enflée rouge, rouge ou bleuâtre sous la peau. Parfois, il a une période de croissance rapide dans la petite enfance. Rarement, il peut s'ulcérer. Il se distingue des autres vasculaires naevi en raison de la présence de liquide clair à l'intérieur des grumeaux et des résultats de l'échographie.

Lymphangioma circumscriptum

Le lymphangiome de Circumscriptum est une malformation lymphatique "microcytaire" (voir Lymphangiomes de Circumscriptum histologie) Apparaît comme un groupe de petites cloques fermes remplies de liquide lymphatique, ressemblant à des grenouilles engendrées. Ceux-ci varient en couleur du clair au rose, au rouge foncé, au brun ou au noir et peuvent devenir verruqueux, surtout lorsqu'elle touche une paume ou une semelle. Le lymphangiome circumscriptum se trouve le plus souvent sur les épaules, le cou, la région des aisselles, les extrémités et dans la bouche, en particulier sur la langue. Les plaques peuvent devenir plus visibles à la puberté et peuvent suinter ou saigner. Parfois, ils deviennent infectés.

Quels traitements sont disponibles pour la malformation lymphatique?

L'hygroma kystique et les lymphangiomes caverneux sont généralement retirés chirurgicalement. Malheureusement, les lésions plus profondes sont assez difficiles à éliminer complètement et repoussent parfois. Sirolimus oral (qui inhibe angiogenèse) et le sildénafil (qui provoque une dilatation des vaisseaux sanguins) sont à l'étude comme traitements médicaux possibles pour les malformations lymphatiques sévères, mais ils peuvent avoir des effets indésirables importants [2,3].

Le lymphangiome circumscriptum est bénin (non cancéreux) et ne nécessite généralement pas de traitement. Les antibiotiques peuvent être administrés s'ils sont secondaires infection se produit (rare). Si nécessaire, il peut être retiré chirurgicalement, par dermabrasion ou par Être. Ils ont tendance à revenir après le traitement.