Manifestations cutanées de maladies hématologiques.

Qu'est-ce qu'un hématologique maladie?

Les maladies hématologiques regroupent un large éventail de pathologies qui affectent le constituants de sang. Cela inclut les troubles des cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) et les affections cancéreuses qui affectent ces cellules sanguines. Les signes cutanés de maladie hématologique décrits ici sont utiles au diagnostic et peuvent également entraîner des complications.

Anémie

Anémie nutritionnelle

L'anémie peut résulter de carences nutritionnelles, par ex. fer, B12 ou folate.

Les manifestations cutanées sont :

• Pâleur du conjonctive (yeux et paume plis
• Glossite (langue rouge et lisse)
• Poïkilodermateux hypopigmentation
• Hyperpigmentation peut-être un signer Carences en B12 et en folate
• Fragile clou (koïlonychie)

Hémolytique anémie

L'anémie hémolytique, due par exemple à la drépanocytose, résulte de la destruction des globules rouges, ce qui entraîne des symptômes supplémentaires :

• Prurit
• Jaunisse
• Petechiae et hémosidérose (petit marron macules)

Troubles myéloprolifératifs.

Le processus par lequel les cellules sanguines sont produites (hématopoïèse) donne naissance à des cellules dans l'un ou l'autre lymphoïde ou myéloïde lignée.

Polycythémie

La polycythémie vraie est un exemple de chronique trouble myéloprolifératif des cellules myéloïdes qui entraîne une augmentation de la masse des globules rouges.

Les manifestations cutanées sont :

• Pléthore / rougeâtre cyanose (fleuri complexion)
• Prurit aquagénique (démangeaisons cutanées causées par le contact avec l'eau)

• Érythromélalgie (rougeur et brûlure dans les mains/pieds)

• Livedo réticulaire (décoloration violette)

• Acrocyanose (décoloration bleu-violet des mains/pieds)

• Pyoderma gangreneux (ulcères)

Mastocytes maladie

La maladie des mastocytes résulte également d'un trouble myéloïde dans lequel mastocytes Ils s’accumulent dans différents organes et tissus du corps. Cela peut être largement divisé en cutané la mastocytose, plus fréquente chez les enfants, et systémique mastocytose, plus fréquente chez les adultes.

Les manifestations cutanées sont :

• Maculopapulaire Mastocytose cutanée (marron/marron) papules chez l'enfant, macules et papules brun rougeâtre chez l'adulte). Aussi connu comme urticaire pigmenté
• Signe de Darier (érythème et urticaire lorsque la peau affectée est frottée)
• Prurit

• Mastocytomes (rare chez l'adulte)

Leucémie peau

La leucémie cutanée est une manifestation myéloproliférative rare qui n'a jamais été diagnostiquée ou traitée auparavant. lymphoproliférative troubles, par ex. par exemple. aigu leucémie myéloïde (LAM), non hodgkinienne lymphome. Est-ce le résultat de infiltration de la peau par des cellules leucémiques, entraînant des papules variables, nodules et assiettes. Ils peuvent généralement être roses, violet (violet) ou plus foncé que la peau normale environnante. De plus, ils ne sont presque toujours pas tendres et palpable avec une signature, induré texture.

Troubles lymphoprolifératifs.

Les troubles lymphoprolifératifs résultent de troubles des cellules souches de la lignée lymphoïde. Les formes systémiques de lymphome, lymphome hodgkinien et lymphome non hodgkinien, peuvent présenter des signes cutanés. Des formes cutanées spécifiques de lymphome sont décrites ici.

Cutané Cellule T lymphome

Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est un trouble lymphoprolifératif qui se manifeste principalement au niveau de la peau. La forme la plus courante de lymphome cutané est le mycosis fongoïde.

Manifestations cutanées

• Mycosis fongoïde : simple ou multiple bien défini érythémateux (rouge), squameux taches et patchs. De taille variable. Les lésions peuvent être de couleur orange à rouge-violet foncé.

• Sézary syndrome: érythrodermie/ exfoliant dermatite

Les caractéristiques associées comprennent un prurit sévère, cheveux perte, palmoplantaire kératodermie (épaississement de la peau de la paume des mains/plante des pieds) et secondaire bactérien infection.

Cutané Cellule B lymphome

Des lymphomes à cellules B peuvent également survenir dans la peau sans signe de propagation à d’autres sites au moment du diagnostic. Ceux-ci sont connus sous le nom primaire lymphomes cutanés à cellules B (PCBCL), y compris les lymphomes cutanés primaires marginal-zone lymphome. Certains d’entre eux sont des troubles lymphoprolifératifs associés au virus Epstein-Barr.

Une forme particulièrement agressive de PCBCL est le lymphome cutané primitif à grandes cellules B, de type jambe. Les patients sont généralement âgés et présentent des plaques ou des tumeurs érythémateuses solitaires ou groupées, ulcérées, bleutées, situées sur les jambes. Cela peut être diagnostiqué à tort comme un ulcère de jambe lié à une maladie chronique. veineux insuffisance.

Plasma téléphone portable et immunoglobuline troubles

Le myélome multiple peut rarement s'accompagner d'un plasmocytome cutané.

Le syndrome POEMS se manifeste par une polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Protéine M et modifications de la peau. Il existe des plasmocytes prolifération et les signes sont médiatisés par la surproduction de cytokines et autre inflammatoire Marqueurs

Les cryoglobulines sont immunoglobulines ce précipité Par temps froid. Ils se traduisent par des violet et hyperviscosité syndrome avec Phénomène de raynaud. La cryoglobulinémie est classée comme :

• Type 1 (en raison de cellules B sous-jacentes malignité)
• Mixte (Type 1 + Type II) associé à une tumeur maligne à cellules B ou auto-immune maladies

Les agglutines froides sont des immunoglobulines sensibles au froid et dirigées contre antigènes dans les globules rouges. Elles peuvent conduire au phénomène de Raynaud et à l'acrocyanose.

Amylose

L'amylose fait référence à un groupe de troubles du repliement des protéines dans lesquels des protéines anormales se déposent dans divers tissus et organes, y compris la peau. La plus courante d’entre elles est l’amylose AL (chaîne légère).

Manifestations cutanées

• Pétéchies (taches de sang roses et rouges)
• Pincée de violet (taches de sang résultant de caresses sur la peau)
• Ecchymose (taches de sang plates bleuâtres/violettes, plus grandes que les pétéchies)
• Cireux durcissement de la peau
• Macroglossie (langue élargie)

Cellules souches hématopoïétiques transplantation

Les cellules souches destinées à la transplantation peuvent être obtenues à partir du sang, de la moelle osseuse ou ombilical câble sang. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une option pour traiter les hémopathies malignes là où d'autres options de traitement ont échoué, par ex. diffuser lymphome à grandes cellules B et troubles myéloprolifératifs.

Les complications de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques peuvent résulter des effets secondaires de l'immunosuppression ou du fait que le système immunitaire de la personne attaque les cellules « étrangères » données (greffe contre Hôte Maladie, GVHD). N'importe quel organe du corps peut être affecté par une GVH aiguë ou chronique (par exemple, le foie, les poumons, les articulations) ; cependant, la peau est la plus souvent touchée.

Manifestations cutanées

• Érythème des paumes, des plantes et des oreilles.
• Bullas
• Éosinophile folliculite
• Poikiloderma (amincissement de la peau avec zones d'augmentation et de perte de peau pigment) – GVHD chronique

La photophérèse extracorporelle (ECP) est utilisée pour traiter la GVHD cutanée dans les cellules souches transplantation les patients

Coagulation troubles

Les troubles de la coagulation provoquent une coagulation sanguine excessive ou des saignements excessifs.

Diffusé intravasculaire La coagulation (CIVD) produit une coagulation excessive. Elle est déclenchée par une infection grave, telle qu’une méningococcie, ou une maladie telle qu’une maladie disséminée. Cancer. Une CIVD sévère peut épuiser tous les facteurs de coagulation, ce qui entraîne à l'inverse des saignements.

Les manifestations cutanées sont :

• Petechiae
• Ecchymose
• Saignement ou suintement des sites de plaies, des lignes intraveineuses ou des cathéters.

Thrombocytopénie conduit à une tendance hémorragique. Par exemple, dans la thrombocytopénie immunitaire, plaquette les niveaux sont réduits à un degré variable en circulant des anticorps Contre eux. La thrombocytopénie peut également être causée par une maladie de la moelle osseuse, le syndrome de Wiskott Aldrich et des médicaments.

Les manifestations cutanées sont :

• Orale ou mucocutané pétéchies
• Ecchymose
• Pigmenté violet.

D'autres troubles de la coagulation avec signes cutanés comprennent :

• Syndrome des antiphospholipides
• Peau induite par la warfarine nécrose

• Syndrome du doigt bleu.

Troubles inflammatoires associés à une maladie hématologique.

Les manifestations cutanées sont :

• Généralisé hyperpigmentation
• Hémangiomes (tumeur de vaisseaux sanguins)
• Hypertrichose (pousse excessive des cheveux)
• Télangiectasie (comme une araignée rougeâtre/violette capillaires)

• Cutané vascularite.

Syndrome doux (aigu fébrile neutrophile maladie de peau) est une peau inflammatoire aiguë éruption qui s'accompagne de fièvres et leucocytose. Elle peut être associée à des infections, à des maladies inflammatoires de l'intestin, à des cancers hématologiques et à certains médicaments (par exemple, des antibiotiques). ONGLE situé La variante du syndrome de Sweet est connue sous le nom de dermatose neutrophile du dorsal mains.

Manifestations cutanées

• Papules ou nodules tendres rougeâtres/violets : ils peuvent être uniques ou multiples. Des blessures peuvent apparaître bulleux, ulcéré ou imite le pyoderma gangrenosum
• Pustules (ampoules remplies de pus)
• Nodules érythémateux sensibles aux extrémités (peuvent simuler un érythème noueux)
• Cutané pathergy (lésions cutanées qui apparaissent sur les sites de traumatisme)

Effets indésirables à la drogue

Les médicaments utilisés pour traiter des affections hématologiques spécifiques peuvent avoir des toxicités qui se manifestent sur la peau. Les exemples comprennent:

• Porphyrie cutanée tardive et vitiligo dues à l'interféron Alfa dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique (LMC)

• Psoriasiforme dermatite, prurit, alopécie et photosensibilité du à tyrosine kinase des inhibiteurs tels que l'imatinib utilisés pour traiter la LMC, la mastocytose cutanée et la sclérodermie GVHD

• La hydroxyurée peut provoquer une peau sèche, actinique kératose, squameux cellule carcinome, ulcères de jambe, hyperpigmentation et modifications des ongles.