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Mélanome métastatique avec primitif inconnu

Qu'est que c'est métastatique mélanome avec inconnu primaire?

Le mélanome métastatique à primitive inconnue (MUP) fait référence au mélanome métastatique ganglions lymphatiques, sous-cutanée tissu, ou viscéral sites en l'absence d'un primaire détectable tumeur malgré un examen détaillé [1]. Le mélanome métastatique doit être pris en compte diagnostic différentiel pour tout patient présentant un malignité d'origine inconnue.

Le mélanome se métastase généralement dans les ganglions lymphatiques régionaux, le foie, les poumons, les os ou le cerveau, se propageant à travers lymphatique et hématogène itinéraires. peut aussi métastase à la peau, localement ou à des sites distants [2].

Aux fins de classification, le MUP peut être séparé par voie sous-cutanée, nodalet la maladie viscérale, le MUP nodal étant le plus courant.

Mélanome métastatique

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Mélanome cutané

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Mélanome sous-cutané

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Mélanome nodal

Voir plus d'images de mélanome métastatique.

Qui obtient un mélanome métastatique avec une primitive inconnue?

Le MUP représente environ 2–9% de cas de mélanome métastatique [3]. L'âge moyen des patients présentant un MUP se situe dans les cinquième et sixième décennies de la vie. [4]. Elle survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. Est sexe La différence est actuellement inexplicable.

Qu'est-ce qui cause un mélanome métastatique avec une primitive inconnue?

L'origine du MUP n'est pas entièrement comprise. Quelques explications possibles sont incluses ci-dessous.

  • Les cellules tumorales au site principal ont régressé en raison de l'activité d'infiltration tumorale lymphocytes. Régression dans le mélanome, il est bien documenté, avec une fréquence allant jusqu'à 10%.
  • Le primaire cutané Le mélanome peut avoir été enlevé ou autrement détruit sans analyse pathologique adéquate.
  • Le mélanome primaire a été incorrectement interprété comme bénin naevus sur la base de caractéristiques cliniques et / ou pathologiques.
  • Un mal transformation de ectopique mélanocytes dans les ganglions lymphatiques ou d'autres organes peuvent s'être produits de novo [1,5].

Génotypage MUP montre un modèle de mutation similaire au mélanome cutané et non le modèle observé dans le mélanome primaire apparaissant ailleurs, comme membrane muqueuse ou le système nerveux central. MUP mutations inclure des mutations dans le BRAF (en particulier le sous-type V600E) et NRAS les gènes [6]. Cela soutient la théorie selon laquelle le MUP représente métastase d'un mélanome cutané primitif d'origine qui peut ou non avoir régressé.

Quelles sont les caractéristiques cliniques d'un mélanome dont la primitive est inconnue?

Étant donné que le site principal du mélanome est inconnu, la présentation du MUP est atypique, en ce sens qu'il n'y a pas de maladie cutanée primaire cliniquement apparente blessure.

Rarement, le mélanome primaire est retrouvé plus tard dans un extracutané site, comme dans l'œil, ou dans un sinonasal, vulvo-vaginaleou zone gastro-intestinale. Dans la plupart des cas, aucun mélanome primaire ne peut être trouvé [6].

La présentation clinique la plus courante du MUP est ganglion lymphatique maladie sans clinique ou radiologique preuve d'une atteinte viscérale. Les métastases ganglionnaires apparaissent généralement dans les nœuds axillaires (50%), le cou (26%) et l'aine (20%) [1].

En cas de propagation du MUP aux sites viscéraux, les premiers symptômes sont spécifiques au site.

  • Hépatique le mélanome peut présenter hépatomégalie, jaunisseou une masse abdominale.
  • Pulmonaire le mélanome peut inclure une lésion pulmonaire ou pleural effusion.

Un MUP avancé qui s'est propagé à des sites distants peut également présenter systémique fonctionnalités liées à cytokine production comme fièvre, perte de poids et anémie [7].

Comment diagnostique-t-on un mélanome métastatique à primitive inconnue?

Le diagnostic de MUP est généralement établi sur la base de signes et symptômes cliniques compatibles avec une maladie métastatique, ainsi que histopathologie d'un échantillon de tissu confirmant la présence de mélanocytes malins, tels que l'excision biopsie biopsie du ganglion lymphatique ou du cœur de l'aiguille solide Organe métastase [8].

Les histologique Les caractéristiques du MUP dans un échantillon de tissu comprennent:

  • La présence de café pigment mélanine - ce n'est pas présent dans amélanotique mélanome
  • Positif mélanocytaire marqueurs immunohistochimiques, tels que S100, Melan-A, HMB-45 et SOX10 (SOX10 s'est avéré être un marqueur fiable pour identifier le mélanome métastatique) [8,9].
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Actuellement, il n'est pas possible de prédire le site principal du MUP à partir de histologie, immunohistochimieou génétique [8].

La nécessité d'un examen physique approfondi pour rechercher la lésion primaire a été remise en question. Tests tels que l'ophtalmoscopie (examen oculaire par ophtalmoscope), l'otoscopie (examen de l'oreille avec otoscope), la rhinopharyngoscopie (nasale) endoscopie et examen des voies respiratoires supérieures), laryngoscopie (examen de l'intérieur de la larynx), la sigmoïdoscopie (examen rectal) et l'examen gynécologique chez la femme sont traditionnellement pratiqués, mais la recherche d'une lésion primaire n'est pas élevée. Ces examens peuvent être coûteux, longs et inconfortables pour les patients. Des examens physiques spéciaux sont effectués en utilisant le jugement clinique dans des cas individuels. [4].

D'autres enquêtes recommandées pour le MUP comprennent Connecticut Images de la tête, du cou, du cerveau (de préférence par Résonance magnétique), du thorax, de l'abdomen et du bassin pour détecter toute atteinte viscérale. CONNECTICUT-MASCOTTE La numérisation peut également aider à mettre en scène la maladie.

Quel est le traitement du mélanome métastatique à primitive inconnue?

Mise en scène

Des études ont montré que les ganglions lymphatiques et le MUP sous-cutané ont de meilleures prévoir que le mélanome de stade III d'un site primaire connu. Le Comité mixte américain sur Cancer (AJCC) recommande:

  • Le MUP survenant dans les ganglions lymphatiques régionaux doit être classé comme une maladie de stade III plutôt que de stade IV
  • Le MUP survenant dans les sites viscéraux doit être classé au stade IV [1,3].

Traitement

Pour le MUP nodal, une dissection radicale des ganglions lymphatiques dans la région affectée est généralement effectuée. Les patients subissant une intervention chirurgicale sont moins susceptibles réapparition de malignité et ont amélioré la survie par rapport aux patients qui effectuent d'autres traitements. Certains patients atteints de MUP de stade III peuvent bénéficier de assistant systémique et radiothérapie avec des critères identiques à ceux des patients atteints d'un mélanome primaire connu lors du même traitement [1,10].

Le MUP sous-cutané se comporte plus comme un mélanome primaire épais et est généralement traité avec un traitement local extensif excision et biopsie ganglionnaire sentinelle, si indiquée. UNE épidermique Le composant est parfois identifié dans le large échantillon d'excision locale, l'établissant comme un mélanome cutané primaire au lieu du MUP [10].

Une évaluation métastatique complète est effectuée pour MUP qui se développe à un site viscéral, y compris l'image en coupe transversale. La gestion implique résection de toute blessure isolée lorsque cela est possible.

Bien que le traitement adjuvant ait un rôle établi dans le MUP de stade III, son rôle n'est pas clair dans le MUP de stade IV [10].

Quel est le résultat du mélanome métastatique de primaire inconnu?

Les résultats des études comparant les patients aux patients MUP avec des groupes de patients par paires de mélanome cutané ont montré que le MUP a des taux de survie globale similaires ou meilleurs que le mélanome cutané.

Une revue systématique et une méta-analyse de 2015 de Bae et al ont montré que, par rapport au mélanome primaire connu, le MUP a une meilleure survie globale, avec un rapport de risque de 0,83 pour la maladie de stade III et un rapport de 0,85 risque de maladie de stade IV [11].

Favorable prévoir les facteurs comprennent:

  • Faible nombre de ganglions lymphatiques impliqués
  • Femme le sexe
  • Absence de métastases viscérales (maladie de stade IV)
  • bas sérum lactate déshydrogénase (LDH) chez les personnes atteintes d'une maladie de stade IV
  • Intervention chirurgicale précoce [8,12].

Les patients atteints de MUP peuvent avoir une survie améliorée car il peut y avoir une réponse immunitaire dirigée contre la tumeur plus active contre les cellules malignes (soutenant l'idée que le MUP peut être le résultat d'une régression tumorale) que dans le mélanome d'origine primaire. connu [13].

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