Pathologie des mycoses fongiques

introduction

La mycose fongoïde est la forme la plus courante de cutané Cellule T lymphome. Caractérisé par les Infiltrés de lymphocytes. Il a un indolent évolution clinique, progressant généralement lentement de plaques à épaisses assiettes et éventuellement des tumeurs.

Histologie mycose fongoïde

Dans la mycose fongoïde, le histopathologie se caractérise par des infiltrats de le mal Cellules T. Ce sont de petites, moyennes et ont typiquement des cérébriformes irrégulières. noyaux. Les étapes cliniques (pièce, plaque d'immatriculation, tumeur) corréler avec le progressive densité des cellules T malignes.

Mycosis fungoides stage patch: il y a un superficiel lichénoïde infiltrer, principalement des lymphocytes et histiocytes et quelques atypique cellules infiltrant la épiderme sans significatif spongiose (un phénomène connu sous le nom de 'exocytose', Figure 1). Cette étape peut être très subtile. histopathologiquement et imiter les autres maladie de peau Comment eczéma ou des dermatoses lichénoïdes, telles que atypie Cela peut être difficile à apprécier. Souvent multiple biopsies sont nécessaires pour poser le diagnostic et de nombreuses études peuvent être nécessaires pour isoler ou cloner prolifération des lymphocytes T.

Stade de la plaque: à mesure que la mycose fongoïde progresse, il y a plus évident épidermotropisme (figure 2) et plus dense dermique infiltrer. Il peut y avoir intraépidermique collections de cellules atypiques (Pautrier microabcès, figure 3).

Stade tumoral: lorsque les tumeurs commencent à se former cliniquement, l'histopathologie montre un infiltrat cutané beaucoup plus dense (figure 4). Il peut ne pas y avoir d'exocytose lymphocytaire à ce stade. La transformation en grandes cellules peut se produire (figure 5).

Il existe de nombreux cliniciens et histopathologique mycosis fungoides, dont une variante folliculotrope (figure 6), une granulomateux variante (peau granulomateuse lâche syndrome) et des variantes qui imitent les dermatoses courantes telles que pigmenté purpuric dermatite et le vitiligo.

Études spéciales sur les mycoses fongoïdes

Dans les cas difficiles, il peut être utile de tester la présence d'une prolifération clonale des lymphocytes T pour établir le diagnostic. Cela peut être fait avec immunohistochimie et les cellules T gène études de réarrangement.

Immunohistochimie: les mycoses fongoïdes présentent généralement une prédominance de cellules T CD4 + avec moins de cellules CD8 + (bien qu'il existe des variantes CD8). Le rapport CD4 / CD8 peut être évalué et s'il y a une restriction d'un type, cela indiquerait une preuve de clonalité. Le CD4 peut également être utile pour mettre en évidence le grade des cellules T. infiltration dans l'épiderme, les cellules T clonales perdent souvent Cellule T marqueur; cellules T malignes parfois négatives pour CD7 et CD5.

Les études de réarrangement des gènes des cellules T démontrent une population de cellules T clonales dans la plupart des cas

Les diagnostic différentiel pour les mycoses fongiques

D'autres diagnostics à considérer incluent:

• Les dermatoses, le psoriasis, l'eczéma et les dermatoses lichénoïdes peuvent imiter les mycoses fongoïdes. Parfois, plusieurs biopsies, une corrélation clinique minutieuse et des études spéciales sont nécessaires pour assurer le diagnostic des mycoses fongoïdes.
• Autres lymphomes cutanés, beaucoup d'autres lymphoproliférative les troubles peuvent imiter les mycoses fongiques histologiquement. Syndrome de Sézary, CD8 + cytotoxique le lymphome à cellules T agressif et la mycose fongoïde sous forme de papulose lymphomateuse (type B) sont des simulateurs particulièrement proches et nécessitent une corrélation avec la présentation clinique pour exclure
• Vitiligo - précoce inflammatoire Les stades du vitiligo peuvent imiter les mycoses fongiques. Cela est particulièrement problématique en cas de hypopigmenté mycose fongoïde. La corrélation avec des études spéciales peut être particulièrement utile dans ces cas.