Pathology of mycosis fungoides

Introduction

La micosis fungoide es la forma más común de cutaneous T cell lymphoma. It is characterized by infiltrators of lymphocytes. Tiene un indolent curso clínico, generalmente progresando lentamente de parches a más gruesos plates y eventualmente a tumores.

Histology de micosis fungoide

En micosis fungoide, el histopathology se caracteriza por infiltrados de evil one T cells. Estos son pequeños, medianos y característicamente tienen cerebriformes irregulares. nuclei. Las etapas clínicas (patch, license plate, tumor) correlacionar con el progressive densidad de células T malignas.

Parche etapa micosis fungoides: hay una superficial lichenoid infiltrate, principalmente linfocitos y histiocytes y unos pocos atypical cells infiltrating the epidermis without significant spongiosis (un fenómeno que se conoce como ‘exocytosis‘, Figura 1). Esta etapa puede ser muy sutil. histopathologically e imitar a otros skin disease how eczema o dermatosis liquenoides, como la atypia Puede ser difícil de apreciar. A menudo múltiples biopsies son necesarios para hacer el diagnóstico y pueden ser necesarios numerosos estudios para aislar o probar un clone proliferation de células T.

Etapa de la placa: a medida que progresa la micosis fungoide, hay más obvio epidermotropism (figura 2) y una más densa dermal infiltrado. Puede haber intraepidermal colecciones de células atípicas (Pautrier microabscesses, figura 3).

Etapa del tumor: cuando los tumores comienzan a formarse clínicamente, la histopatología muestra un infiltrado dérmico mucho más denso (figura 4). Puede que no haya exocitosis de linfocitos en esta etapa. La transformación a células grandes puede ocurrir (figura 5).

Hay numerosos clínicos y histopathological variantes de micosis fungoide incluyendo una variante foliculotrópica (figura 6), un granulomatous variante (piel floja granulomatosa syndrome) y variantes que imitan dermatosis comunes como pigmented purpuric dermatitis y vitiligo.

Estudios especiales para micosis fungoide

En casos difíciles, puede ser útil probar la presencia de proliferación clonal de células T para hacer el diagnóstico. Esto se puede hacer con immunohistochemistry y células T gene estudios de reordenamiento.

Inmunohistoquímica: la micosis fungoide generalmente muestra un predominio de células T CD4 + con menos células CD8 + (aunque existen variantes de CD8). La proporción de CD4 / CD8 se puede evaluar y si hay restricción de un tipo, esto indicaría evidencia de clonalidad. CD4 también puede ser útil para resaltar el grado de células T infiltration en la epidermis Las células T clonales también a menudo pierden T cell marcador; células T malignas a veces negativas para CD7 y CD5.

Los estudios de reordenamiento de genes de células T demuestran una población clonal de células T en la mayoría de los casos

the differential diagnosis para micosis fungoide

Other diagnoses to consider include:

• Las dermatosis, la psoriasis, el eccema y las dermatosis liquenoides pueden imitar la micosis fungoide. En ocasiones, se necesitan biopsias múltiples, una cuidadosa correlación clínica y estudios especiales para asegurar el diagnóstico de micosis fungoide.
• Otros linfomas cutáneos, muchos otros lymphoproliferative los trastornos pueden imitar la micosis fungoide histologically. Síndrome de Sézary, CD8 + cytotoxic el linfoma de células T agresivo y la forma de micosis fungoide de papulosis linfomatosa (tipo B) son simuladores particularmente cercanos y necesitan correlación con la presentación clínica para excluir
• Vitiligo – temprano inflammatory Las fases del vitiligo pueden imitar la micosis fungoide. Esto es particularmente problemático en casos de hypopigmented micosis fungoide. La correlación con estudios especiales puede ser particularmente útil en estos casos.