Naevus du tissu conjonctif

Qu'est-ce qu'un tissu conjonctif naevus?

Le naevus du tissu conjonctif (naevus d'orthographe américain) est une peau rare blessure Cela se produit lorsque les couches les plus profondes de la peau ne se développent pas correctement ou que les composants de ces couches sont produits dans la mauvaise proportion. Il peut y en avoir trop collagène; C'est ce qu'on appelle un collagénome. Ou il peut y avoir trop de tissu extensible; c'est ce qu'on appelle un élastome. Les naevi il peut également comprendre un excès de glycosaminoglycanes (substance du sol du derme), excès de muscle lisse ou excès de graisse.

Les naevus du tissu conjonctif se retrouvent parfois dans d'autres maladies, notamment tubéreuses sclérose, chronique myélocytaire leucémie, syphilis et lipomatose encéphalocraniocutanée.

Les naevus du tissu conjonctif seraient dus à génétique Défauts dans les cellules de la peau.

Collagénomes

Les collagénomes comprennent:

• Famille cutané collagénome (FCC)
• Collagénomes isolés
• Zapa pièce (associée à la sclérose tubéreuse)

Collagénome cutané familial Les blessures apparaissent généralement à l'adolescence. Ils sont caractérisés par de multiples disques nodules de tailles différentes dans les deux tiers supérieurs du dos. Parfois, ils sont associés à une maladie cardiaque.

Patch de galuchat Elle est généralement associée à la sclérose tubéreuse. Il y a des lésions de couleur chair, à peau d'orange, de différentes tailles, qui se trouvent généralement sur le bas du dos et la nuque.

Élastomes

Élastomes ou élastine Nevi comprend:

• Élastomes isolés
• Buschke-Ollendorf syndrome
• Élastose perforans serpiginosa

Syndrome de Buschke-Ollendorf c'est bizarre héréditaire trouble où il y a une plus grande accumulation d'élastine dans le derme (élastome). Des lésions peuvent être présentes à la naissance, mais apparaissent généralement au cours de la première année de vie. Ce sont des nodules rugueux jaunâtres fermes qui s'agglutinent souvent pour former assiettes. L'abdomen, le dos, les fesses, les cuisses ou les bras sont souvent touchés. D'autres manifestations du syndrome apparaissent au fil du temps et peuvent inclure l'ostéopoïkilose (trouble osseux héréditaire identifié aux rayons X), des troubles oculaires et des problèmes vertébraux.

Élastose perforante serpigineuse (EPS) est un trouble perforant. Dans ce cas, anormal fibres élastiques sont extrudés à travers le épiderme. Elle survient à l'adolescence et affecte généralement un ou plusieurs sites du visage, du cou et / ou des bras. Groupes de squameux papules ils sont généralement disposés en arc ou en anneau. L'EPS est associée à d'autres troubles du tissu conjonctif, tels que le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehler Danlos, l'ostéogenèse imparfaite, le pseudoxanthome élastique et le syndrome de Down.

Autres naevus de tissu conjonctif

Congénital muscle lisse hamartoma Il est vu pour la première fois à la naissance ou pendant les premières semaines de vie. Il s'agit généralement d'une seule lésion de forme irrégulière qui, une fois établie, reste inchangée.

Fat Nevus (Naevus lipomatosus superficialis) qui survient à la naissance comprend la très rare maladie du bébé au pneu Michelin caractérisée par généralisé pli en cuir redondant.

Fibromatose congénitale (myofibromatose infantile) est caractérisée par une ou plusieurs bénin tumeurs qui semblent provenir du tissu conjonctif et des cellules musculaires lisses. Ces tumeurs peuvent affecter la peau et les tissus sous-jacents, les os et / ou certains organes internes. Ils sont présents à la naissance ou se développent dans les premières semaines de vie. Les blessures disparaissent généralement spontanément, par des élargi L'implication des organes internes peut entraîner des complications potentiellement mortelles.

Naevus mucineux Il est formé par un dépôt de mucine et il peut être présent à la naissance ou se développer plus tard dans la vie.

Traitement des naevus du tissu conjonctif

Les naevus du tissu conjonctif qui ne sont pas associés à d'autres maladies ne nécessitent aucun traitement. Les patients de Nevus devraient subir un examen complet pour éliminer toutes les conditions associées.