Connective tissue nevi

What is a connective tissue nevus?

Un nevus de tejido conectivo (nevo de ortografía americana) es una piel poco común injury eso ocurre cuando las capas más profundas de la piel no se desarrollan correctamente o los componentes de estas capas se producen en la proporción incorrecta. Puede haber demasiado collagen; Esto se llama colagenoma. O puede haber demasiado tejido elástico; esto se llama un elastoma. the naevi también puede incluir un exceso de glicosaminoglicanos (soil substance of the dermis), exceso de músculo liso o exceso de grasa.

Los nevos del tejido conectivo a veces se encuentran en otras enfermedades, incluida la tuberosa sclerosis, chronic mielocítico leukemia, sífilis y lipomatosis encefalocraniocutánea.

Se cree que los nevos del tejido conectivo se deben a genetic Defectos en las células de la piel.

Colagenomas

Los colagenomas incluyen:

• Family cutaneous colagenoma (FCC)
• Colagenomas aislados
• Zapa patch (asociado con esclerosis tuberosa)

Colagenoma cutáneo familiar Las lesiones suelen aparecer durante la adolescencia. Se caracterizan por múltiples duros nodules de diferentes tamaños en los dos tercios superiores de la espalda. A veces se asocian con enfermedad cardíaca.

Parche Shagreen se asocia comúnmente con esclerosis tuberosa. Hay lesiones de color carne con textura de “piel de naranja” de diferentes tamaños, que generalmente se encuentran en la parte inferior de la espalda y la nuca.

Elastomas

Elastomas o elastin nevos incluyen:

• Elastomas aislados
• Buschke-Ollendorf syndrome
• Elastosis perforans serpiginosa

Buschke-Ollendorf syndrome it's a weirdo hereditary trastorno donde hay una mayor acumulación de elastina en la dermis (elastoma). Las lesiones pueden estar presentes al nacer, pero generalmente aparecen dentro del primer año de vida. Son nódulos arrugados amarillentos firmes que a menudo se agrupan para formar plates. El abdomen, la espalda, las nalgas, los muslos o los brazos se ven comúnmente afectados. Otras manifestaciones del síndrome aparecen con el tiempo y pueden incluir osteopoiquilosis (trastorno óseo hereditario identificado en rayos X), trastornos oculares y problemas espinales.

Serpiginous perforating elastosis (EPS) es un trastorno perforante. En este caso, anormal elastic fibers son extruidos a través del epidermis. Se presenta en la adolescencia y generalmente afecta a uno o más sitios en la cara, el cuello y / o los brazos. Grupos de scaly papules generalmente están dispuestos en forma de arco o anillo. El EPS se asocia con otros trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehler Danlos, la osteogénesis imperfecta, el pseudoxantoma elástico y el síndrome de Down.

Otros nevos del tejido conectivo

Congenital smooth muscle hamartoma se observa por primera vez al nacer o durante las primeras semanas de vida. Suele ser una única lesión de forma irregular que, una vez establecida, permanece inalterada.

Nevo gordo (naevus lipomatosus superficialis) que ocurre al nacer incluye el muy raro trastorno del bebé con llanta Michelin que se caracteriza por generalized plegado de piel redundante.

Congenital fibromatosis (miofibromatosis infantil) se caracteriza por simple o múltiple benign tumores que parecen derivarse del tejido conectivo y las células del músculo liso. Estos tumores pueden afectar la piel y los tejidos subyacentes, los huesos y / o ciertos órganos internos. Están presentes al nacer o se desarrollan dentro de las primeras semanas de vida. Las lesiones generalmente se resuelven espontáneamente, por graves o extended La afectación de los órganos internos puede causar complicaciones potencialmente mortales.

Mucinous nevus está formado por un depósito de mucin y puede estar presente al nacer o desarrollarse más adelante en la vida.

Tratamiento de nevos del tejido conectivo

Los nevos del tejido conectivo que no están asociados con otras enfermedades no requieren ningún tratamiento. Los pacientes con nevus deben someterse a un examen completo para descartar cualquier afección asociada.