Pathologie des maladies de peau liées aux IgG4

introduction

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad recientemente descrita. Se caracteriza por:

• Altos niveles de IgG4 circulante (> 135 mg / dL) en 60 a 70% de los pacientes
• Tissu infiltration de IgG4 + plasma cellules
• Cambio fibroinflamatorio en varios órganos como el páncreas, la saliva, lacrymaletc.
• Sorprendentes histologique similitudes entre los órganos.

Histologie de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4

• Linfoplasmacítico denso infiltrer (figuras 1,2)
• Storiform fibrose (fibrosis en un patrón de rueda de carro, figura 3)
• Tejido de moderado a moderado éosinophilie (Figura 4)

En general, el mínimo para hacer el diagnóstico para la mayoría de los tejidos es de 30 a 50 células positivas para IgG4 por campo de alta potencia. Sin embargo, en algunos órganos o tejidos, por ejemplo, riñón, solo 10 células plasmáticas positivas para IgG4 por campo de alta potencia pueden ser suficientes.

Tinciones especiales de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4

• La mancha CD3 ilustra la población densa de T lymphocytes (Figure 5)
• La tinción de CD20 ilustra la población de células plasmáticas / Cellules B (figura 6)
• La mancha anti IgG4 que se ve marrón muestra unas impresionantes> 250 células B IgG4 + en el campo de alta potencia (figura 7)

Clasificación de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4

Yokura et al (2014) propusieron una clasificación de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4 que la divide en primaire, lesiones formadoras de masa debido a la infiltración directa de células plasmáticas y lesiones secundarias que se deben a la mediación de IgG4 inflammation a través de mecanismos secundarios.

Las lesiones primarias incluyen:

• Cutané plasmacitosis
• Pseudolinfoma y angiolinfoide hyperplasie con eosinofilia
• Enfermedad de Mikulicz (inflamación de las glándulas lagrimales y salivales).

Las lesiones secundarias incluyen:

• Lesiones similares a la psoriasis
• Sin especificar maculopapulaire ou érythémateux blessures
• Hipergammaglobulinemia, violet et urticaire vascularite.
• Ischémique chiffre

Los criterios diagnósticos sobre histología propuestos para la enfermedad de la piel son los siguientes:

• Enfermedad cutánea primaria relacionada con IgG4
• Marcado lymphocyte e infiltración de plasmacitos, IgG4 + / IgG +> 40%
• No de células IgG4 + por campo de alta potencia> 10.

Enfermedad cutánea secundaria relacionada con IgG4

• Infiltración de plasmacitos con IgG4 + / IgG +> 40% y / o périvasculaire IgG4 déclaration

Diagnostic différentiel de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4

El diagnóstico diferencial de immunoglobuline La enfermedad relacionada con G4 (IgG4-RD) es amplia y depende del sitio específico de afectación y la presentación clínica.