Pemphigoïde bulleuse

Qu'est que c'est bulleux pemphigoïde?

El penfigoide ampollar es un auto-immune enfermedad ampollar subepidérmica.

¿Quién contrae penfigoide ampolloso?

Il pemphigoïde ampollar a menudo se presenta en personas mayores de 80 años y afecta principalmente a personas mayores de 50 años. Puede ocurrir en adultos más jóvenes, pero el penfigoide ampolloso en bebés y niños es raro.

• El penfigoide ampollar ocurre igualmente en hombres y mujeres.
• Hay una asociación con humanos globule blanc antigène (HLA) indicando un génétique prédisposition à la maladie
• C'est plus prédominant en pacientes de edad avanzada con neurologique enfermedad, particularmente accidente cerebrovascular, demencia y enfermedad de Parkinson.
• El riesgo de desarrollar penfigoide ampolloso es mayor en personas con psoriasis, y puede ser précipité por tratamiento de psoriasis con fototerapia.
• Puede haber una asociación con internos malignité chez certains patients
• Una droga, una lesión o piel infection puede desencadenar la aparición de la enfermedad.

Fármacos asociados con penfigoide ampolloso

ThLos medicamentos más comunes asociados con el penfigoide ampolloso son the inhibidor de PD1 immunothérapies (como pembrolizumab, nivolumab) utilizado para tratar métastatique mélanome y otros cánceres.

Dipeptidyl peptidase cuatro inhibidores (également appelés gliptines) utilizado para tratar la diabetes (como sitagliptina, saxagliptina, linagliptina y especialmente, vildagliptine) también se ha informado que inducen penfigoide ampolloso. El tiempo medio de aparición del penfigoide ampolloso es de 11 meses después del inicio de la terapia.

Otros casos de penfigoide ampolloso se han asociado con antibióticos, penicilamina, yoduro de potasio, frusemida, captopril, oro, penicilina, sulfasalazina y actuel fluorouracilo.

¿Qué causa el penfigoide ampolloso?

El penfigoide ampolloso es el resultado de un ataque a la membrana basal del épiderme por IgG +/- IgE immunoglobulines (des anticorps) y activado T lymphocytes (células blancas de la sangre). El objetivo es la proteína BP180 (también llamada Tipo XVII collagène), o con menos frecuencia BP230 (un plakin). Estas proteínas están dentro del dominio NC16A del colágeno XVII. Están asociados con el hémidesmosomes, estructuras que aseguran la épidermique kératinocytes las células se adhieren a la derme para hacer un sello a prueba de agua.

La unión de la autoanticorps a las proteínas y la liberación de cytokines depuis le Cellules T Conducir a complément activación, reclutamiento de neutrophiles (aigu inflammatoire células) y la liberación de protéolytique enzymes. Estos destruyen los hemidesmosomas y causan la formación de ampollas subepidérmicas.

Se cree que la asociación de la enfermedad neurológica con el penfigoide ampolloso se relaciona con la presencia de colágeno XVII en el sistema nervioso central y los hemidesmosomas de la piel.

¿Cuáles son las características clínicas del penfigoide ampolloso?

El penfigoide ampolloso causa picazón severa y (generalmente) grande, tensa bullas (ampollas llenas de líquido), que se rompen formando costras érosions.

Otras características variables incluyen:

• Inespecífico éruption durante varias semanas antes de que aparezcan las ampollas
• Eczémateux áreas que se asemejan a numular dermatite
• Urticaire-como piel roja
• Annuler lesiones (en forma de anillo)
• Petites cloques (vésicules)
• Prurigo nodules (nódulo penfigoide)
• Líquido de ampolla transparente o turbio, amarillento o manchado de sangre
• Post-inflammatoire pigmentation
• Milia en áreas curadas

El penfigoide ampolloso puede ser situé a un área, o élargi en el maletero y proximal extrémités

• Con frecuencia afecta la piel alrededor de los pliegues de la piel.

• Las ampollas dentro de la boca y en los sitios genitales son poco frecuentes.

Algunos pacientes tienen un diagnóstico de penfigoide ampolloso a pesar de no tener ampollas (penfigoide no ampolloso). Esto puede afectar cualquier sitio del cuerpo.

Ver más imágenes de penfigoide ampolloso.

¿Cuáles son las complicaciones del penfigoide ampolloso?

El penfigoide ampolloso puede ser una enfermedad grave, particularmente cuando está diseminado o es resistente al tratamiento. Morbosidad y la mortalidad resulta de:

• Bactérien infección cutánea por estafilococos y estreptococos y septicémie

• Infección viral con herpes simple, varicela o Zona

• Complicaciones del tratamiento
• Enfermedades subyacentes y asociadas.

¿Cómo se diagnostica el penfigoide ampolloso?

Cuando hay ampollas típicas, el diagnóstico se sospecha clínicamente. En la mayoría de los casos, el diagnóstico será confirmado por una piel. biopsie de una ampolla temprana. El diagnóstico también se puede hacer con piel inflamada y sin ampollas.

Examen patológico de penfigoide ampolloso muestra una división debajo de la epidermis. UNA dermique neutrophile infiltrer Es habitual pero no siempre está presente. Éosinophiles puede ser prominente

Direct immunofluorescence tinción de una biopsia de piel tomada adjacent a una ampolla destaca anticuerpos a lo largo de la membrana basal que se encuentra entre la epidermis y la dermis.

Los análisis de sangre incluyen una prueba de inmunofluorescencia indirecta para anticuerpos del penfigoide circulante BP180.

Otras pruebas se relacionarán con la planificación y el seguimiento del tratamiento.

¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide ampolloso?

Si el penfigoide está muy extendido, se puede programar el ingreso hospitalario para cubrir las ampollas y las erosiones.

El tratamiento médico implica:

• Esteroides tópicos ultrapotentes para tratar enfermedades limitadas <10% de la superficie corporal (p. Ej., Propionato de clobetasol crème)
• Potencia moderada esteroides tópicos y émollients para aliviar la picazón y la sequedad
• Systémique esteroides (p. ej., prednisona)

• Antibióticos de tetraciclina, generalmente doxiciclina 200 mg / día; La doxiciclina tiene menos efectos adversos que los corticosteroides orales y es eficaz por sí sola para la enfermedad leve.

• Otros medicamentos ahorradores de esteroides solos o en combinación con esteroides

• Antibióticos para la infección bacteriana secundaria.

• Alivio del dolor.

La mayoría de los pacientes con penfigoide ampolloso se tratan con tabletas de esteroides, ya sea prednisona o prednisolona a una dosis inicial de 0.5 mg / kg / día. La dosis se ajusta hasta que las ampollas hayan dejado de aparecer, lo que generalmente lleva varias semanas. La dosis de prednisona se reduce lentamente una vez que hay menos de 3 ampollas significativas, durante muchos meses o años. Como los esteroides sistémicos tienen muchos efectos secundarios indeseables, se agregan otros medicamentos para garantizar la dosis más baja posible (con el objetivo de 5 a 10 mg de prednisona al día). Estos otros medicamentos pueden incluir doxiciclina o:

• Dapsone
• Nicotinamide
• Méthotrexate
• Azathioprine
• Mycophénolate
• Intraveineux immunoglobuline
• Rituximab

Las personas que toman esteroides sistémicos también pueden recibir medicamentos adicionales para aliviar sus posibles efectos secundarios (como gastritis, hypertension, diabetes y osteoporosis).

Monoclonal anticuerpos dirigidos a IgE (como omalizumab), IL-17 (como secukinumab), IL-5 (mepolixumab), eotaxina-1 (bertilumumab), serina específica del complemento protéase C1 (sutimlimab) y otros mediadores están bajo investigación para el tratamiento del penfigoide ampolloso.

Valoración y seguimiento

Como el tratamiento sistémico puede ser necesario para el penfigoide ampolloso durante largos períodos, la extensión y la gravedad de la enfermedad deben registrarse cuidadosamente base y citas de seguimiento. Se pueden considerar los siguientes aspectos.

• Sitios del cuerpo afectados (piel y muqueux membranas)
• Tipo de blessure: transitoria y no transitoria
• Número de lesiones: ampollas, urticaire guérireczémateux assiettes,
• Gravedad de la picazón
• Punto de observación: la fase inicial, tratamiento activo, tratamiento reductor, fase de mantenimiento con tratamiento mínimo o completa remise fuera del tratamiento
• Tratamiento actual

El índice de área de enfermedad de penfigoide ampollar (BPDAI) tiene puntajes separados para la piel y membrane muqueuse exercice.

La presión arterial, el peso corporal, la exploración ósea DEXA y los análisis de sangre son necesarios para controlar la terapia, ya que los medicamentos utilizados para el penfigoide ampolloso pueden tener efectos secundarios graves en algunos pacientes.

¿Cómo se puede prevenir el penfigoide ampolloso?

No se sabe cómo prevenir el penfigoide ampolloso.

¿Cuál es el pronóstico para el penfigoide ampolloso?

El tratamiento para el penfigoide ampolloso generalmente se necesita durante varios años. En muchos casos, el penfigoide finalmente desaparece por completo y el tratamiento puede suspenderse. Si se repite, se puede comenzar de nuevo.