Pemphigoïde muqueuse

Qu'est que c'est muqueux penfigoide de membrana?

Membrane muqueuse el penfigoide es un auto-immune enfermedad que se caracteriza por lesiones ampollas en muqueuses. Las áreas comúnmente involucradas son la oral membrane muqueuse (revestimiento de la boca) y conjonctive (membrana mucosa que recubre la superficie interna de los párpados y la superficie externa del ojo). Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen las fosas nasales, el esófago, la tráquea y los genitales. A veces, la piel también puede estar involucrada donde se pueden encontrar ampollas en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.

El penfigoide de la membrana mucosa también se llama cicatrice penfigoide o penfigoide oral.

Brunsting Perry cicatricial penmphigoid es una variante rara en la que situé cultivos de récurrent surgen ampollas dentro urticaire assiettes, generalmente en la cabeza y el cuello. Las ampollas pueden explotar y provocar placas y cicatrices con costra de sangre.

¿Quién contrae el penfigoide de la membrana mucosa?

El penfigoide de la membrana mucosa es predominantemente una enfermedad de los ancianos con un pico incidence alrededor de los 70 años. Sin embargo, se han reportado casos infantiles. Parece ser dos veces más común en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los signos y síntomas del penfigoide de la membrana mucosa?

¿Qué causa el penfigoide de la membrana mucosa?

El penfigoide de la membrana mucosa es una enfermedad ampollosa autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso particular autoanticorps reaccionan con proteínas que se encuentran en las membranas mucosas y el tejido de la piel, lo que produce lesiones ampollas. El sitio de unión parece estar dentro de los filamentos de anclaje que ayudan a épiderme (capa exterior de piel) se adhieren a la derme (capa interna de la piel).

¿Cómo se diagnostica el penfigoide de la membrana mucosa?

El penfigoide de la membrana mucosa se sospecha por la aparición clínica de ampollas y cicatrices. El diagnóstico debe ser confirmado por biopsie pour histopathologique examen, y a menudo múltiple biopsies son necesarios desde el borde del tejido ampollado o ulcerado.

Un espécimen adicional de adjacent el tejido puede ser examinado por directo immunofluorescence detectar immunoglobulines a lo largo de la membrana basal. Se pueden analizar muestras de sangre para detectar piel des anticorps por inmunofluorescencia indirecta.

Los pacientes con enfermedad grave deben someterse a una evaluación de salud general y nutrición, como ulcération de la boca y el esófago pueden dificultar la alimentación.

La gravedad del penfigoide de la membrana mucosa se puede evaluar utilizando el índice de área de la enfermedad del penfigoide de la membrana mucosa (MMPDAI).¹

Tratamiento del penfigoide de la membrana mucosa

Les primaire El objetivo del tratamiento es detener la formación de ampollas, promover la cicatrización y prevenir la cicatrización. El penfigoide de la membrana mucosa es una enfermedad particularmente difícil de tratar, ya que puede afectar a muchas partes diferentes del cuerpo. Por lo general, se requiere un equipo de especialistas médicos para la atención general. Exámenes regulares son necesarios.

El tratamiento médico local depende en gran medida de los órganos involucrados.

Systémique La terapia para la enfermedad leve puede incluir un antibiótico de tetraciclina (doxiciclina, minociclina, limeciclina) o, con menos frecuencia, colchicina, nicotinamida, salazopirina, sulfapiridina o sulfametoxipiridazina.

La terapia sistémica para la enfermedad grave generalmente implica una combinación de corticosteroides sistémicos (a veces en dosis altas), dapsona y agentes inmunosupresores, particularmente:

• Cyclophosphamide
• Azathioprine
• Mycophénolate
• Méthotrexate
• Cyclosporine

• Rituximab

Por lo general, se usa una combinación de medicamentos y el tratamiento es lentamente efectivo. El objetivo final es reducir la dosis de esteroides sistémicos mientras se mantiene la inmunosupresión. Generalmente se requiere tratamiento y monitoreo a largo plazo.

El cuidado apropiado de la herida es particularmente importante para promover la curación y minimizar las cicatrices.

El penfigoide de la membrana mucosa es un chronique, progressive enfermedad que responde lenta y frecuentemente de forma incompleta al tratamiento. Espontáneo références Ils sont rares.