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Kératodermie palmoplantaire focale héréditaire

Quels sont les focal queratodermas?

Las queratodermas focales son palmoplantaire queratodermas (PPK) que involucran solo algunas áreas de las palmas o plantas de los pies, generalmente sobre puntos de presión. Algunos tipos están asociados con anormalidades en otros órganos además de la piel.

Queratodermia palmoplantar focal (tipo areata)

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Kératodermie palmoplantaire focale

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Kératodermie palmoplantaire focale

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Kératodermie palmoplantaire focale

¿Qué causa las queratodermas focales?

Héréditaire las queratodermas palmoplantarias focales son causadas por un génétique anomalía. Pueden ser heredados de uno de los padres afectados (autosomique herencia dominante) o de ambos padres, que generalmente no se ven afectados (autosomique récessif herencia). Varios miembros de la familia pueden verse afectados. Algunos tipos de kératodermie están asociados con anormalidades de los órganos internos.

¿Cuáles son los diferentes tipos de queratodermas focales?

Los muchos tipos diferentes de queratodermia palmoplantar hereditaria focal se parecen mucho. Algunos están asociados con anormalidades de órganos distintos de la piel.

Tipo PPK striata / areata
Callosidades dolorosas hereditarias
  • Dominante autosomique herencia
  • NO afecta otros órganos además de la piel
  • Pequeñas áreas de engrosamiento de la piel en palmas y plantas en la infancia
  • Tipo “estriado”: líneas gruesas (particularmente en palmas o dedos)
  • Tipo “Areata”: círculos (particularmente en las plantas de los pies)
  • En la mayoría de los casos, espesamientos mixtos de estrías y áreas
  • Puede parecerse a callos en las plantas de los pies
  • La variante, callosidades dolorosas hereditarias, afectan solo los pies
Howel-Evans syndrome
  • Herencia autosómica dominante
  • También se llama tilosis
  • Inicio de la queratodermia focal en la infancia
  • Esofágico Cancer en la mediana edad
  • Se pueden ver áreas blancas dentro de la boca (leucoqueratosis)
Síndrome de Richner-Hanhart
  • Herencia autosómica recesiva
  • Debido a un enzyme deficiencia (tirosinemia)
  • Caracterizado por ulcères en el ojo y no les gusta la luz brillante en el primer año de vida
  • Queratodermia focal en la infancia tardía o adolescencia
  • La mayoría de los niños tienen retraso mental
  • Se requiere restricción de fenilalanina y tirosina en la dieta para mejorar los síntomas y puede prevenir la progresión del retraso mental
Pachyonychia congénital
  • Existen varios tipos con herencia autosómica dominante
  • Caracterizado por forma de cuña engrosada clou
  • La queratodermia palmoplantar tiende a ser focal
  • La clasificación depende de qué freiner gène está mutado
PPK estriado con lana cheveux et dilaté cardiomyopathie
  • Existen varios tipos de herencia autosómica recesiva, incluida la enfermedad de Naxos
  • Cabello grueso “lanudo” desde el nacimiento
  • La queratodermia focal se desarrolla en la infancia.
  • La enfermedad cardíaca se desarrolla en la adolescencia.
  • Puede dar lugar a golpeteo de las uñas.
  • Pueden producirse ampollas en la piel.
Pachyonychia congenita

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Pachyonychia congenita

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Pachyonychia congenita

¿Cuál es el tratamiento de las queratodermas hereditarias focales?

Las siguientes terapias suavizan la piel engrosada y hacen que la queratodermia focal sea menos notable.

  • Emollients
  • Kératolytique agentes (p. ej., ácido salicílico al 6% en propilenglicol al 70%)
  • Actuel rétinoïdes
  • Vitamine D topique pommade (calcipotriol)
  • Rétinoïdes oraux (acitrétine)

Quel est le prévoir?

Las queratodermas hereditarias focales persisten de por vida y pueden transmitirse a la próxima generación.

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