Darier-Roussy sarcoïdose sous-cutanée

Qu’est-ce que la sarcoïdose ?

La sarcoïdose est une granulomateux maladie de cause inconnue, caractérisée par l'absence de cassette granulomes dans les organes et tissus, comme la peau, les poumons, ganglions lymphatiques, les yeux, les articulations, le foie, les reins et le cœur. Les granulomes sont une forme spécifique de inflammation dans lequel histiocytes dominer.

Qu’est-ce que la sarcoïdose de Darier-Roussy ?

La sarcoïdose de Darier-Roussy est rare sous-cutanée forme de sarcoïdose La sarcoïdose de type Darier-Roussy se caractérise par une nodules dans le tronc et les extrémités. Cela peut survenir avant, en même temps ou après que la sarcoïdose ait touché d'autres organes. Il a été décrit pour la première fois en 1904 par Ferdinand-Jean Darier, un Français. dermatologueet Gustave Roussy, un Suisse-Français pathologiste.

La maladie de Darier-Roussy a également parfois été utilisée pour décrire d'autres affections dans lesquelles des nodules sous-cutanés sont présents.

Qui est atteint de la sarcoïdose de Darier-Roussy ?

• La sarcoïdose de Darier-Roussy affecte 1–12% chez les patients atteints de sarcoïdose.
• La forme sous-cutanée de la sarcoïdose touche généralement les deux sexes.
• Incidence culmine dans la tranche d'âge de 20 à 29 ans; Un deuxième pic est observé chez les femmes de plus de 50 ans
• exister génétique et HLA les associations

Quelles sont les causes de la sarcoïdose de Darier-Roussy ?

Malgré des recherches intenses, la cause des nodules sous-cutanés de Darier-Roussy et d'autres formes de cutané La sarcoïdose est inconnue. La sarcoïdose est reconnue comme chronique réponse immunitaire à médiation cellulaire à un inconnu antigène, dans lequel activé macrophages et CD4 T-lymphocytes lancement cytokines qui déclenchent la formation de granulomes.

Au moins certains cas de sarcoïdose cutanée peuvent être dus à une hôte réaction à un ou plusieurs agents infectieux, tels que Mycobacterium paratuberculosis, l'histoplasmose et d'autres champignons. Les nodules sous-cutanés de la sarcoïdose ne sont pas infectieux.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la sarcoïdose de Darier-Roussy ?

Généralement, le patient atteint de la maladie de Darier-Roussy présente peu ou pas de nombreux nodules rouges ou couleur peau, non douloureux, de 0,3 à 0,5 cm de profondeur, sur le tronc et les extrémités.

• Les nodules sont localisés le plus souvent au niveau des membres supérieurs et du tronc.
• Aux avant-bras, les blessures sont souvent se réunir former linéaire bandes
• Le nombre de blessés varie entre 1 et 100.
• La taille moyenne d'un nodule est de 0,5 à 2 cm
• Ils peuvent être asymptomatique ou légèrement tendre

Résultats associés

Caractéristiques de systémique La sarcoïdose peut également être présente, comme :

• Fièvre, malaise et perte de poids
• Toux et dyspnée
• Arthrite
• Uvéite
• Foie et rate hypertrophiés
• Excrétion excessive de calcium dans les urines associée à des calculs rénaux.
• Rythme cardiaque irrégulier et insuffisance cardiaque

Associations signalées avec d'autres auto-immune les troubles comprennent :

• Le vitiligo
• Pernicieux anémie
• Thyroïdite auto-immune

Comment diagnostique-t-on la sarcoïdose de Darier-Roussy ?

La sarcoïdose est diagnostiquée après une anamnèse minutieuse, un examen physique et ophtalmologique complet et l'exclusion de la tuberculose.

Peau biopsie est confirmatif, montre sarcoïdal ou épithélioïde granulome. Ceux-ci se caractérisent par :

• Multinucléé cellules géantes
• histiocytes épithéliaux
• Macrophages matures
• faible CD4 sous-cutané Cellule T lymphocytes

L'absence d'un dense lymphocytaire infiltrer (comme dans le cas du granulome tuberculeux) a conduit à l’utilisation du terme « granulome nu ».

Radiographie thoracique et haute résolution Connecticut La poitrine peut présenter une hypertrophie des ganglions lymphatiques hilaires et des opacités dans les poumons, et les tests de la fonction pulmonaire peuvent révéler une maladie pulmonaire restrictive. Tomodensitométrie ou Résonance magnétique peut également afficher :

• inflammation du cerveau
• Foie hypertrophié
• Interstitiel granulomateux néphrite
• Cardiomyopathie

Les analyses de sang peuvent révéler :

• Rénal invalidité
• Phosphatase alcaline élevée
• calcium élevé
• bas lymphocyte compter, hémoglobine (hémolytique motif), sous plaquettes
• Haute sérum conversion de l'angiotensine enzyme

La collecte d'urine sur 24 heures peut détecter l'excrétion de calcium et de protéines.

Un examen de la vue peut révéler :

• Uvéite
• Glaucome

Quel est le traitement de la sarcoïdose de Darier-Roussy ?

Il n’est pas toujours nécessaire de traiter la sarcoïdose sous-cutanée, surtout si elle n’est pas symptomatique. Lorsque des symptômes cutanés ou systémiques sont nécessaires, le traitement peut inclure :

• Corticostéroïdes oraux
• Camouflage cosmétique

Il a été rapporté que la sarcoïdose sous-cutanée a eu une réponse mitigée au traitement par :

• Anti-stéroïdes non stéroïdiensinflammatoire drogues
• Clofazamine
• Méthotrexate
• Hydroxychloroquine
• Stéroïdes intralésionnels
• Dapsone
• Alopurinol
• Minocycline
• Iodure de potassium

Quel est le pronostic pour un patient atteint de sarcoïdose de Darier-Roussy ?

Prévoir Les nodules sarcoïdes peuvent disparaître spontanément en 1 à 2 ans ou persister pendant des décennies. La présence et l'étendue de la sarcoïdose systémique peuvent influencer le pronostic à long terme.