¿Qué es la sarcoidosis?
La sarcoidosis es un granulomatoso enfermedad de causa desconocida, caracterizada por no casetear granulomas en órganos y tejidos, como la piel, los pulmones, ganglios linfáticos, ojos, articulaciones, hígado, riñones y corazón. Los granulomas son una forma específica de inflamación en el cual histiocitos dominar.
¿Qué es la sarcoidosis de Darier-Roussy?
La sarcoidosis de Darier-Roussy es rara subcutáneo forma de sarcoidosis El tipo de sarcoidosis de Darier-Roussy se caracteriza por una firme subcutánea nódulos en el tronco y extremidades. Esto puede ocurrir antes, al mismo tiempo o después de que la sarcoidosis haya afectado a otros órganos. Fue descrito originalmente en 1904 por Ferdinand-Jean Darier, un francés dermatólogoy Gustave Roussy, un suizo-francés patólogo.
La enfermedad de Darier-Roussy también se ha utilizado a veces para describir otras afecciones en las que hay nódulos subcutáneos.
¿Quién contrae la sarcoidosis de Darier-Roussy?
- La sarcoidosis de Darier-Roussy afecta al 1–12% de los pacientes con sarcoidosis.
- La forma subcutánea de la sarcoidosis comúnmente afecta a ambos sexos.
- Incidencia picos en el grupo de edad de 20 a 29 años; Se observa un segundo pico para las mujeres mayores de 50 años
- Existen genético y HLA asociaciones
¿Qué causa la sarcoidosis de Darier-Roussy?
A pesar de la intensa investigación, la causa de los nódulos subcutáneos de Darier-Roussy y otras formas de cutáneo La sarcoidosis es desconocida. La sarcoidosis es reconocida como crónico respuesta inmune mediada por células a un desconocido antígeno, en el que activado macrófagos y CD4 T-linfocitos lanzamiento citoquinas que desencadenan la formación de granulomas.
Al menos algunos casos de sarcoidosis cutánea pueden deberse a una inusual anfitrión reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. Los nódulos subcutáneos de la sarcoidosis no son infecciosos.
¿Cuáles son las características clínicas de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
Típicamente, el paciente con enfermedad de Darier-Roussy se presenta con pocos a numerosos nódulos de color rojo o color de la piel, no sensibles, de 0,3–0,5 cm de profundidad, en el tronco y las extremidades.
- Los nódulos se localizan con mayor frecuencia en las extremidades superiores y el tronco.
- En los antebrazos, las lesiones a menudo juntarse formar lineal bandas
- El número de lesiones oscila entre 1 y 100.
- El tamaño promedio de un nódulo es de 0,5 a 2 cm
- Pueden ser asintomático o ligeramente tierno
Hallazgos asociados
Caracteristicas de sistémico La sarcoidosis también puede estar presente, como:
- Fiebre, malestar y pérdida de peso
- Tos y disnea
- Artritis
- Uveítis
- Agrandamiento del hígado y el bazo
- Excreción excesiva de calcio en la orina asociada con cálculos renales.
- Latidos irregulares e insuficiencia cardíaca
Asociaciones reportadas con otros autoinmune los trastornos incluyen:
- Vitiligo
- Pernicioso anemia
- Tiroiditis autoinmune
¿Cómo se hace el diagnóstico de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
La sarcoidosis se diagnostica después de tomar un historial cuidadoso, realizar un examen físico y oftalmológico completo y excluir la tuberculosis.
Piel biopsia es confirmatorio, muestra sarcoidal o epitelioide granuloma. Estos se caracterizan por:
- Multinucleado células gigantes
- Histiocitos epiteliales
- Macrófagos maduros
- CD4 subcutáneo escaso Célula T linfocitos
La ausencia de un denso linfocitico infiltrado (como en el granuloma de tuberculosis) ha llevado al uso del término “granuloma desnudo”.
Radiografía de tórax y alta resolución Connecticut el tórax puede mostrar ganglios linfáticos hiliares agrandados y opacidades dentro de los pulmones, y las pruebas de función pulmonar pueden revelar enfermedad pulmonar restrictiva. Tomografía computarizada o Resonancia magnética también puede mostrar:
- Inflamación del cerebro
- Hígado agrandado
- Intersticial granulomatoso nefritis
- Miocardiopatía
Los análisis de sangre pueden revelar:
- Renal discapacidad
- Fosfatasa alcalina elevada
- Calcio elevado
- Bajo linfocito contar, hemoglobina (hemolítico patrón), bajo plaquetas
- Elevado suero conversión de angiotensina enzima
La recolección de orina de 24 horas puede detectar la excreción de calcio y proteínas.
Un examen ocular puede revelar:
- Uveítis
- Glaucoma
¿Cuál es el tratamiento de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
No siempre es necesario tratar la sarcoidosis subcutánea, especialmente si no es sintomática. Cuando sea necesario para la piel o síntomas sistémicos, el tratamiento puede incluir:
- Corticosteroides orales
- Camuflaje cosmético
Se ha informado que la sarcoidosis subcutánea ha tenido una respuesta variada al tratamiento con:
- Anti-esteroides no esteroideosinflamatorio drogas
- Clofazamina
- Metotrexato
- Hidroxicloroquina
- Esteroides intralesionales
- Dapsona
- Alopurinol
- Minociclina
- Yoduro de potasio
¿Cuál es el pronóstico para un paciente con sarcoidosis de Darier-Roussy?
Pronóstico es variable Los nódulos sarcoides pueden resolverse espontáneamente dentro de 1 a 2 años o persistir durante décadas. La presencia y el alcance de la sarcoidosis sistémica pueden influir en el pronóstico a largo plazo.
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