Syndrome de Kasabach-Merritt

Qu'est-ce que Kasabach-Merritt? syndrome?

Le syndrome de Kasabach-Merritt se caractérise par la combinaison de:

• Croissance rapide vasculaire tumeur
• Thrombocytopénie (bas plaquettes)
• Microangiopathique hémolytique anémie (destruction des globules rouges)
• Phtisique coagulopathie (coagulation altérée).

Le trouble de la coagulation sanguine résulte des plaquettes et d'autres facteurs de coagulation sanguine qui sont utilisés (consommés) dans la tumeur.

Quelles sont les causes du syndrome de Kasabach-Merritt?

Le syndrome de Kasabach-Merritt est causé par des hémangioendothéliomes kaposiformes, avec des touffes angiomes et parfois d'autres tumeurs vasculaires. On pensait auparavant que le syndrome de Kasabach-Merritt était causé par un gros nourrisson hémangiomes (également appelés hémangiomes caverneux ou capillaire hémangiomes) cependant, ce n'est pas le cas.

Hémangioendothéliomes kaposiformes
Les hémangioendothéliomes kaposiformes sont généralement des tumeurs solitaires qui apparaissent tissus mous des extrémités, tête et cou ou rétropéritoine. Ils sont généralement observés chez les bébés de moins de 2 ans, bien que des cas chez les adultes aient été signalés. Ils ne se propagent pas (métastase) mais peut entraîner de graves problèmes en raison de la croissance locale, de l'insuffisance cardiaque ou du phénomène de Kasabach-Merritt associé. Il y a peu de rapports d'hémangioendothéliomes kaposiformes sans syndrome de Kasabach-Merritt. Les hémangioendothéliomes kaposiformes reviennent généralement avec le temps mais ne disparaissent pas complètement.

Angiomes en panache
Les angiomes touffus se présentent généralement avant l'âge de 5 ans, bien qu'ils puissent survenir tout au long de la vie. Ils apparaissent sous forme de zones brunes, rouges ou violettes de la peau et sont fermes au toucher. Ils sont souvent douloureux. Spontané régression C’est inhabituel: la plupart des angiomes touffus ne provoquent pas le syndrome de Kasabach-Merritt métastase c'est rare.

Quelles recherches faut-il faire?

Le syndrome de Kasabach-Merritt peut être suspecté chez un bébé présentant une croissance vasculaire et des signes de saignement ou d'ecchymose facile. Les analyses de sang peuvent inclure une numération formule sanguine complète et un film, un écran de coagulation et fibrine Produits de dégradation. Résonance magnétique, angiographieet biopsie Cela peut être fait mais dépendra de l'état clinique du bébé.

Quel est le traitement du syndrome de Kasabach-Merritt?

Divers spécialistes peuvent être impliqués dans la prise en charge d'un enfant atteint du syndrome de Kasabach-Merritt, notamment des pédiatres, des dermatologues, des hématologues, des chirurgiens et des radiologues. L'administration de produits sanguins pour corriger la coagulopathie peut être inefficace. Divers traitements ont été utilisés pour le syndrome de Kasabach-Merritt, dont la vincristine et systémique les stéroïdes, ainsi que l'interféron alpha, le cyclophosphamide, l'aspirine et le dipyridamole, et radiothérapie. Récemment, le sirolimus oral (qui a des propriétésangiogénique a été signalée comme étant remarquablement efficace dans certains cas. Embolisation et l'ablation chirurgicale peut également être envisagée.

Le traitement du syndrome de Kasabach-Merritt peut être difficile. On estime qu'il a une mortalité d'environ 20%.