Síndrome de Kasabach-Merritt

O que é o Kasabach-Merritt? síndrome?

A síndrome de Kasabach-Merritt é caracterizada pela combinação de:

• Crescimento rápido vascular tumor
• Trombocitopenia (baixo plaquetas)
• Microangiopática hemolítica anemia (destruição de glóbulos vermelhos)
• Consumptivo coagulopatia (coagulação comprometida).

O distúrbio de coagulação do sangue resulta de plaquetas e outros fatores de coagulação do sangue que são usados (consumidos) dentro do tumor.

O que causa a síndrome de Kasabach-Merritt?

A síndrome de Kasabach-Merritt é causada por hemangioendoteliomas kaposiformes, com tufos angiomas e algumas vezes outros tumores vasculares. A síndrome de Kasabach-Merritt era anteriormente causada por uma criança grande hemangiomas (também conhecidos como hemangiomas cavernosos ou capilar hemangiomas), no entanto, este não é o caso.

Hemangioendoteliomas Kaposiformes
Os hemangioendoteliomas Kaposiformes são tipicamente tumores solitários que aparecem no tecidos macios extremidades, cabeça e pescoço ou retroperitônio. Eles geralmente são vistos em bebês com menos de 2 anos de idade, embora tenham sido relatados casos em adultos. Eles não se espalham (metástase), mas pode causar sérios problemas devido ao crescimento local, insuficiência cardíaca ou ao fenômeno Kasabach-Merritt associado. Existem poucos relatos de hemangioendoteliomas kaposiformes sem síndrome de Kasabach-Merritt. Os hemangioendoteliomas Kaposiformes geralmente retornam com o tempo, mas não desaparecem completamente.

Angiomas em pluma
Os angiomas adornados geralmente se apresentam antes dos 5 anos de idade, embora possam ocorrer ao longo da vida. Eles aparecem como áreas marrons, vermelhas ou roxas da pele e são firmes ao toque. Eles são frequentemente dolorosos. Espontâneo regressão É incomum.A maioria dos angiomas adornados não causa a síndrome de Kasabach-Merritt e metástase É raro.

Que pesquisa deve ser feita?

Pode-se suspeitar de síndrome de Kasabach-Merritt em um bebê com crescimento vascular e evidência de sangramento ou contusões fáceis. Os exames de sangue podem incluir um hemograma completo e um filme, uma tela de coagulação e fibrina Produtos de degradação. Ressonância magnética, angiografiae biópsia Isso pode ser feito, mas dependerá da condição clínica do bebê.

Qual é o tratamento da síndrome de Kasabach-Merritt?

Vários especialistas podem estar envolvidos no cuidado de uma criança com síndrome de Kasabach-Merritt, incluindo pediatras, dermatologistas, hematologistas, cirurgiões e radiologistas. A administração de produtos sanguíneos para corrigir a coagulopatia pode ser ineficaz. Vários tratamentos têm sido utilizados para a síndrome de Kasabach-Merritt, incluindo vincristina e sistêmico esteróides, bem como interferon alfa, ciclofosfamida, aspirina e dipiridamol, e radioterapia. Recentemente, o sirolímus oral (que possuiangiogênico atividade) foi notadamente eficaz em alguns casos. Embolização e remoção cirúrgica também pode ser considerada.

O tratamento da síndrome de Kasabach-Merritt pode ser difícil. Estima-se que tenha uma mortalidade em torno de 20%.