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Syndrome de Vogt - Koyanagi - Harada

¿Qué es Vogt – Koyanagi – Harada? syndrome?

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una enfermedad multisistémica que se presenta con una combinación de oftalmologico, signos y síntomas neurológicos y dermatológicos.

  • El principal hallazgo clínico definitorio de VKH es grave bilatéral granulomateux panuveitis (inflammation en todo el tracto uveal en el ojo).
  • Cutané las características incluyen vitiligo, alopécie areata, y poliosis (blanco les cheveux)
  • Neurologique Las características incluyen meningismo (síntomas de méningite sin inflamación), pérdida de audición y tinnitus.
Signos cutáneos del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

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Le vitiligo

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Le vitiligo

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Vitiligo + psoriasis

¿Quién contrae el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se informa que VKH tiene una variación regional y global significativa [1]. VKH es más prédominant en pacientes con piel más oscura pigmentation que en caucásicos y personas de ascendencia turca. Los pacientes con VKH son más comúnmente de origen asiático, hispano, indio, nativo americano o mediterráneo. [2]. Hay dos veces más mujeres afectadas por VKH que hombres [3].

La VKH se diagnostica principalmente en pacientes adultos y de mediana edad de 20 a 50 años, aunque también se ha informado su aparición en la infancia o la vejez. [4–6].

¿Qué causa el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La causa exacta de VKH aún no se ha establecido. Es un auto-immune inflammatoire condición mediada por CD4 + Cellules T focalización mélanocytes [7,8]. Génétique prédisposition y / o una exposición no especificada a un virus puede estar involucrada [1].

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Clásicamente, VKH tiene cuatro etapas clínicas. Las características clínicas varían, dependiendo del grupo étnico. Las características dermatológicas se observan con mayor frecuencia en el chronique etapa convaleciente [1].

Les prodromal escenario

La etapa prodrómica de VKH puede imitar viral infection y dura de 1 a 2 semanas [2]. Los síntomas son principalmente neurológicos e incluyen:

  • Mal de tête
  • Raideur de la nuque
  • Photophobie
  • Fièvre
  • Dolor orbital
  • Cuero cabelludo y sensibilidad general de la piel.
  • Focal déficits neurológicos (p. ej., parálisis del nervio craneal).

Los síntomas auditivos incluyen:

  • Pérdida de audición (particularmente para frecuencias más altas)
  • Molestias cuando se expone a sonidos a volumen normal
  • Vértigo
  • Tinnitus [2].

Les aigu escenario

La etapa aguda de VKH afecta el ojo y dura varias semanas. [2].

  • Le principal symptôme de la etapa aguda de VKH es visión borrosa en ambos ojos [1].
  • Los hallazgos oftalmológicos son panuveitis o plus tard uvéite, con multifocal séreux desprendimientos de retina [2].
  • El reconocimiento temprano y el tratamiento pueden prevenir la progresión a convalecientes crónicos y crónicos récurrent etapas de la enfermedad [7].

La etapa de convalecencia crónica

Muchos pacientes con VKH aguda pasan a la etapa de convalecencia crónica de VKH, aproximadamente 3 a 4 meses después del inicio de la enfermedad. [9,10]. Esto generalmente dura algunos meses o años. [1,2].

  • Los hallazgos oftalmológicos de la fase convaleciente crónica de VKH incluyen panuveítis no granulomatosa y dépigmentation de la coroides (capa media del ojo), con un color naranja brillante fond (un ‘resplandor del atardecer’) [10,11].
  • Los hallazgos dermatológicos son poliosis de las cejas y pestañas, vitiligo y alopecia areata. [1].

La etapa recurrente crónica.

El 25% de los pacientes con VKH aguda desarrollan la fase recurrente crónica de la enfermedad 6–9 meses después de la presentación inicial [1,2].

  • Los hallazgos oftalmológicos son granulomatosos recurrentes. précédent uveítis y engrosamiento coroideo.
  • El vitiligo y la alopecia areata pueden tener fases de rechute et remise.

¿Cuáles son los hallazgos dermatológicos en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Alrededor del 30% de los pacientes con VKH desarrollan hallazgos dermatológicos. [12]. El vitiligo, la poliosis y la alopecia areata generalmente ocurren en la etapa de convalecencia crónica de la enfermedad. [13].

¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los pacientes con VKH pueden desarrollar complicaciones que amenazan o perjudican la visión, como:

  • Desprendimiento de retina en la fase aguda [2]
  • Secondaire glaucome en la fase crónica (45% de los casos de VKH)
  • cascades (42% de los casos [11,14,15])
  • Subretinal fibrose (40% de los casos [16])

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los criterios de diagnóstico para VKH incluyen inflamación de ambos ojos sin evidencia de otro oculaire enfermedad, una historia de traumatismeo cirugía ocular [17].

Hay tres categorías distintas de la enfermedad. [17]:

  1. VKH completa: donde hay compromiso ocular bilateral (con criterios detallados según la etapa de la enfermedad), además de signos neurológicos y dermatológicos; Los signos neurológicos pueden resolverse, mientras que los signos dermatológicos no preceden al inicio de la uveítis.
  2. VKH incompleta: donde los hallazgos oftalmológicos son los de pacientes con VKH completa, más signos neurológicos o dermatológicos.
  3. Probable VKH: donde los hallazgos oftalmológicos son como para pacientes con VKH completa, pero sin signos neurológicos o dermatológicos.

Quel est le diagnostic différentiel para el síndrome de Vogt – Koyanagi – Harada?

Los diagnósticos diferenciales para los signos y síntomas oftalmológicos de la enfermedad incluyen:

  • Trauma previo – incluyendo oftalmia simpática (inflamación de la conjonctive o el globo ocular; La oftalmia simpática puede tener un cuadro clínico casi idéntico al de VKH, incluidas sus manifestaciones dermatológicas. [18]
  • Infección – incluyendo bactérien o infección micótica, tuberculosis o sífilis [1]
  • Malignité – como intraocular lymphome, systémique linfoma o leucémie [1]
  • Enfermedad inflamatoria – incluyendo posterior bilateral escleritis, sarcoidosis o coroidopatía por lupus (degradación del recubrimiento ocular debido al lupus) [1].

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La VKH aguda debe tratarse de forma agresiva con un corticosteroide sistémico (la duración mínima del tratamiento es de 6 meses), combinada con un agente ahorrador de corticosteroides, como ciclosporina, metotrexato o micofenolato mofetilo. [1]. Anti-tumeur nécrose Se pueden considerar agentes de factor alfa (TNF) u otros agentes biológicos en pacientes que no responden a los corticosteroides combinados con agentes ahorradores de corticosteroides [1].

El objetivo del tratamiento es amortiguar la respuesta inflamatoria y prevenir complicaciones oculares, como el fondo de luz del atardecer, cataratas, glaucoma y neovascularización coroidea. [1].

¿Cuál es el resultado del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se describen mejores resultados visuales en aquellos pacientes que se someten a un tratamiento rápido y agresivo de VKH. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes aún desarrolla complicaciones que afectan la visión. Las cataratas y el glaucoma a menudo requieren tratamiento quirúrgico [1,2].

Favorable prévoir Los factores incluyen una buena agudeza visual inicial y el inicio del tratamiento en la etapa aguda y no crónica de la enfermedad. [11,15,19].

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