¿Qué es el virus Epstein-Barr?
El virus de Epstein-Barr (EBV), también conocido como herpesvirus humano 4 (HHV-4), es uno de los ocho herpesvirus linfotrópicos conocidos. [1].
- El VEB causa con mayor frecuencia la mononucleosis infecciosa, también conocida como glandular fièvre, que se caracteriza por fiebre, dolor de garganta y lymphadénopathie [2].
- La mayoría de las personas están expuestas al VEB durante las primeras décadas de vida y están asymptomatique [2,3]. Después de la primaire infection, el virus EBV permanece latent en la memoria de las células B, y para la mayoría de las personas, no tiene consecuencias importantes para la salud [4].
- En algunos casos, el EBV puede potenciar (aumentar la efectividad de) la transformación de células B y causar un lymphoproliférative désordre.
Quel est le Pathogénèse de la infección por el virus de Epstein-Barr?
El virus EBV infecta primero épithélium du oropharynx (parte posterior de la garganta) y las glándulas salivales y se desprende de estas células [2].
- Luego, el virus infecta las células B cercanas, ya sea directamente en las criptas amigdalares o después del contacto con el épithélium cellules.
- Las células B infectadas circulantes se propagan a través del torrente sanguíneo.
- Les prolifération de las células B infectadas con EBV conduce a la ampliación de lymphoïde tejidos, incluidas las glándulas linfáticas.
- Las células B infectan a las células T reactivas que contactan a su vez.
- El virus se transmite de persona a persona mediante secreciones orales.
¿Qué son los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?
Los trastornos linfoproliferativos asociados al EBV son raros; Los criterios para los cuales son:
- Uno o más tipos de células linfoides están infectadas con EBV
- Las células linfoides infectadas pueden dividirse en exceso y conducir al desarrollo de un bénin trastorno o un malignité [5]
- Las neoplasias malignas asociadas a EBV incluyen células B lymphome, Cellule T linfoma y los cánceres no linfoproliferativos, nasopharyngé y gástrico carcinome [2]
- Trastornos linfoproliferativos asociados a EBV como resultado de latence déréglementation puede ocurrir con:
-
Infección por el virus de inmunodeficiencia humana y deficiencia inmunológica adquirida syndrome (VIH/SIDA)
- Otras formas de inmunodeficiencia
-
Terapia inmunosupresora después solide Organe transplantation
- Inmunosenescencia relacionada con la edad [4,6].
-
¿Cómo se clasifican los trastornos linfoproliferativos del virus de Epstein-Barr?
La clasificación de los trastornos linfoproliferativos asociados al EBV se basa en el linaje de las células diana: B, T y células asesinas naturales (NK) [7].
Los trastornos linfoproliferativos de células B asociados a EBV incluyen:
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Envoyer-transplantation trastorno linfoproliferativo
-
Trastornos linfoproliferativos asociados al VIH.
- Otros histotipos [7].
Los trastornos linfoproliferativos de células T y células NK asociados a EBV incluyen:
- Périphérique Lymphome à cellules T
- Chronique infección activa por EBV del tipo de células T y células NK (con cutané et systémique formes)
- Lymphome angio-immunoblastique à cellules T
- Extranodal linfoma nasal de células NK / T [7].
El VEB ha sido más directamente implicado en los dos últimos tipos.
¿Cuáles son las manifestaciones cutáneas de los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?
Las características cutáneas de los trastornos linfoproliferativos asociados con el VEB surgen principalmente de las células T o NK infectadas. Se les ve en:
-
Linfoma extraganglionar de células NK / T [1]
-
EBV positivo mucocutané ulcère [5]
- Lymphomatoïde granulomatose
-
Linfoma plasmoblástico [8].
Linfoma extraganglionar de células NK / T
De acuerdo con la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores hematolinfoides, extranodal NK /Cellule T El linfoma es una forma rara pero extremadamente agresiva de linfoma [7]. La mayoría de los pacientes con este tipo de linfoma presentan celulitis o una úlcera facial. [8].
Subcategorías basadas en sus sitios anatómicos de participación:
- El linfoma de células NK / T “nasal” generalmente afecta el tracto digestivo superior
- El linfoma de células NK / T de tipo “nasal” afecta la piel, Tissu doux, tracto gastrointestinal y testículo [8].
Cuando el linfoma extranodal de células NK / T se presenta inicialmente con signos cutáneos, se conoce como linfoma cutáneo extranodal primario de células NK / T. El linfoma nasal de células NK / T también puede presentarse con métastase [9].
Tipo nasal linfoma extranodal NK / de células T típicamente incluye nodulesy con menos frecuencia ulcération en el abdomen y extremidades [10]. El linfoma nasal de células NK / T es clínicamente menos agresivo y más situé que el tipo nasal.
El diagnóstico de NKTL extranodal depende de su estadificación, que se completa con las siguientes investigaciones. [9]:
- Pan nasal flexibleendoscopie avec biopsies evaluar la afectación nasal
- Moelle osseuse biopsie
- Connecticut exploración del tórax, abdomen y pelvis
-
Biopsia de piel de cualquier cutáneo sospechoso. blessure.
Histologiquement, linfoma extranodal NK / de células T se caracteriza por EBV positivo atypique lymphoïde cytotoxique infiltrer, vasculaire destrucción y tejido nécrose. Regarder linfoma extranodal de células NK / T, tipo nasal, pathologie.
Traitement de linfoma extranodal NK / de células T c'est dépendant en su puesta en escena [9].
- Systémique chimiothérapie Se suele ofrecer.
- Radiothérapie es beneficioso en pacientes con enfermedad en estadio I o II limitada a la cavidad nasal.
- antiviral La terapia se utiliza para pacientes con alta carga de VEB.
- Se puede considerar el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.
- Monoclonal des anticorps están siendo investigados
Úlcera mucocutánea positiva al virus de Epstein-Barr
La úlcera mucocutánea positiva para EBV (EBVMCU) se agregó a la clasificación de la OMS de 2016 y es una afección localizada que no involucra la ganglions lymphatiques, médula ósea, hígado o bazo. Suele presentarse como un doloroso solitario, bien-délimité úlcera en la orofaringe, la piel o el tracto gastrointestinal y puede estar asociada con la pérdida de peso [5].
Les facteurs prédisposants comprennent:
- Inmunosupresores
- Méthotrexate
- Azathioprine
- Tacrolimus
- Mycophénolate
- Tumeur inhibidores del factor de necrosis alfa (anti-TNF α)
- Actuel esteroides [11]
- Inmunosenescencia relacionada con la edad
- Inmunodeficiencias primarias [3].
La patogenia de EBVMCU se correlaciona con una disminución de la población de células T en immunodéprimé pacientes, lo que resulta en la proliferación de clones restringidos de células T específicas de EBV en el cuerpo. Esto conduce a una linfoproliferación localizada impulsada por EBV ya que el sistema inmune solo puede mantener el virus en un estado latente [11].
La elaboración de EBVMCU generalmente implica histologique evaluación con immunohistochimie. La carga viral de EBV es típicamente negativa. Histológicamente, las lesiones están formadas por les Infiltrés de lymphocytes, plasma cellules, histiocytes et éosinophiles con blastos atípicos de células B grandes que se asemejan a las células de Hodgkin Reed-Sternberg (HRS). Como resultado de características histológicas similares a otras células B proliférative cánceres, diagnósticos erróneos de linfoma de Hodgkin clásico o diffuser grand Cellule B se ha producido linfoma (DLBCL) [6].
El curso de la enfermedad para EBVMCU generalmente aumenta y disminuye y es relativamente benigno. Los pacientes pueden remitir espontáneamente o tener una respuesta clínica completa a una reducción en las terapias inmunosupresoras. Sin embargo, algunos casos tienen un curso debilitante persistente que requiere terapia agresiva [3,11].
Les options de traitement comprennent:
- Anticuerpos monoclonales como CD20- (p. Ej., Rituximab) o dirigido por CD30 anticorps thérapie
- Local radiothérapie
- Quirurgico local excision
- Quimioterapia sistémica
- Terapia de combinación.
Granulomatose lymphomatoïde
La granulomatosis linfomatoide es un trastorno raro en el que hay una sobreproducción de células B anormales infectadas por EBV [12]. Las células se infiltran y se acumulan en varios tejidos del cuerpo.
Los síntomas de la granulomatosis linfomatoide varían según los órganos afectados.
- La granulomatosis linfomatoide de los pulmones causa dificultad para respirar, tos y dolor en el pecho.
- Otros sitios son el sistema nervioso central, los riñones, el hígado y la piel.
- Se pueden presentar síntomas sistémicos, como malaise, fiebre y pérdida de peso.
La granulomatosis linfomatoide cutánea puede presentarse con:
- Macules o parches
- Papules ou assiettes
- Sous-cutanée ou dermique nodules
- Ulcération
La biopsia muestra un infiltrado de células B atípicas y polymorphe Células T con inflammation et nécrotique focos dentro de las células linfoides [13]. Una biopsia no siempre es confiable, ya que pueden faltar las células anormales características.
El tratamiento para la granulomatosis linfomatoide depende de la cantidad de células B positivas para EBV y del grado de necrosis [12]. Algunos pacientes pueden remitir espontáneamente, pero la mayoría requerirá tratamiento con interferón alfa-2b o quimioterapia combinada con rituximab.
Lymphome plasmoblastique
El linfoma plasmoblástico (PbL) es un subtipo raro pero agresivo de linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) [14]. Con frecuencia se asocia con inmunosupresión subyacente en pacientes con VIH o trasplante de órganos sólidos, pero también puede afectar a pacientes inmunocompetentes [15]. Muchos casos de PbL están asociados con EBV, que tiene importantes thérapeutique trascendencia [14]. Algunos estudios han informado que la positividad del VEB no es predictiva del resultado, mientras que otros han informado que denota un mejor prévoir [16].
El linfoma plasmoblástico tiende a limitarse a la cavidad oral y la mandíbula, pero también puede afectar la piel, los ganglios linfáticos, la médula ósea, los pulmones y los intestinos. [17]. En el entorno posterior al trasplante, la piel y los ganglios linfáticos son los sitios más comunes de la enfermedad. Distribution [18].
El linfoma plasmablástico cutáneo primario es muy raro. Las características clínicas incluyen nódulos morados, érythémateux placas infiltradas y ulcerativas o infiltrant lesión en las piernas [15,17].
El tratamiento para PbL no se ha estandarizado. Las opciones de tratamiento incluyen:
- Chimiothérapie
- excision chirurgicale
- Tratamiento combinado
- Terapia antirretroviral altamente activa (TARGA) en el caso del linfoma plasmablástico relacionado con el VIH.
El pronóstico de PbL es pobre, con una mediana de supervivencia general de 8 meses. [16].
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