Xanthogranulome juvénile

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Autres noms pour jeunesse xanthogranulome

Le xanthogranulome juvénile (JXG) a également été appelé naevoxanthoendothelioma, xanthoma multiple, xanthoma juvénile, xanthoma éruptif multiple dans l'enfance, congénital tuberosum xanthoma, xanthoma naeviform à cellules géantes juvéniles granulome.

Qu'est-ce que le xanthogranulome juvénile?

Le xanthogranulome juvénile est un type de cellule non Langerhan histiocytose (Classe IIb). Elle survient sous forme de lésions cutanées, principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants, plus fréquemment chez les hommes, et est présente à la naissance dans 20% des cas. Cependant, les 10% des cas sont des adultes. Il est plus fréquent chez les Caucasiens que chez ceux d'origine orientale. La cause est inconnue.

Les lésions sont des bosses rosâtres molles au début, mais développent ensuite une apparence jaunâtre et peuvent devenir squameux. La plupart ont moins de 0,5 cm de diamètre (papules) mais géant nodules Il peut mesurer jusqu'à 2 cm. Ils peuvent apparaître n'importe où dans le corps, mais apparaissent plus fréquemment sur le tronc et les membres supérieurs. Parfois, ils apparaissent également dans les yeux ou les organes internes.

Xanthogranulomes juvéniles

Xanthogranulome juvénile

Diagnostic différentiel xanthogranulome juvénile

Le xanthogranulome juvénile est difficile à distinguer de plusieurs autres conditions.

Bénin céphalique histiocytose
Généralisé histiocytose éruptive
Papular xanthogranulome

Ils sont de plus en plus considérés comme la même condition.

Histiocytose céphalique bénigne
Elle survient généralement chez les nourrissons de moins d'un an. Il présente de multiples petites bosses brun rougeâtre sur la peau, principalement sur la tête et le cou. Les bosses disparaissent spontanément pendant des mois ou des années, et souvent aucune marque visible ne reste. Des attaques répétées peuvent se produire
Histiocytome éruptif généralisé
Affecte généralement les adultes Il présente des centaines de papules brun rougeâtre, bleu-rouge ou de couleur peau (moins de 1 cm) sur la peau du tronc, du visage, du haut des bras et des cuisses Récurrent Les cultures lésées peuvent apparaître et disparaître spontanément après plusieurs mois. Peut laisser des cicatrices
Xanthogranulome papulaire
Il survient chez les enfants et les adultes. Les papules se produisent sur la peau et chez l'adulte, sur la muqueuse de la bouche. Résout spontanément chez l'enfant mais peut persister chez l'adulte Il n'existe actuellement aucun traitement efficace.

Comment ces troubles sont-ils diagnostiqués?

Le xanthogranulome juvénile a un aspect caractéristique à la dermoscopie, connu sous le nom de «coucher de soleil», dans lequel il y a une zone jaunâtre centrale entourée d'une périphérie rougeâtre.

Le diagnostic de xanthogranulome juvénile et d'affections apparentées peut être confirmé par la peau. biopsie. Les lésions sont constituées de collections de histiocytes; voir xanthogranulome juvénile pathologie. Dans les lésions plus anciennes, les histiocytes peuvent apparaître mousseux, remplis de lipides (gras) ou très hypertrophié (cellules géantes)

Malgré les histiocytes remplis de graisse dans la peau, les taux de lipides sanguins sont tout à fait normaux et le xanthogranulome juvénile et les troubles associés ne sont généralement associés à aucune anomalie grave. Cependant, le 20% a également latte macules. Plusieurs taches de naissance café au lait sont associées à neurofibromatose Type 1.

Traitement du xanthogranulome juvénile

À moins qu'ils ne se produisent dans les yeux, les xanthogranulomes juvéniles sont des croissances inoffensives qui rétrécissent puis disparaissent finalement pendant 2 à 3 ans, généralement sans cicatrices.

Bien que les blessures individuelles puissent être réduites, cela laissera cicatrice. L'enlèvement est rarement nécessaire.