Xanthoma

Qu'est-ce que le xanthome?

Un xanthome est une peau blessure causée par l'accumulation de graisse dans macrophage cellules immunitaires sur la peau et plus rarement dans la couche de graisse sous la peau.

Certains types de xanthomes sont révélateurs de lipide métabolisme troubles (par exemple, hyperlipidémie ou taux élevés de graisses dans le sang), où ils peuvent être associés à un risque accru de maladie coronarienne et occasionnellement pancréatite.

Les xanthomes sont classés dans les types suivants en fonction de leur emplacement dans le corps et de leur développement.

Xantelasma palpebrum

• Le type de xanthome le plus courant
• Les lésions apparaissent symétriquement sur les paupières supérieures et inférieures.
• Les lésions sont lisses, veloutées, jaunes, plates. papules ou assiettes
• Les lésions commencent comme une petite bosse et s'agrandissent progressivement sur plusieurs mois.
• Peut ou peut ne pas être associé à une hyperlipidémie

Voir plus d'images de xanthélasma.

Xanthome tubéreux

• Ferme, indolore, rouge-jaune. nodules qui se développent autour des zones de pression, telles que les genoux, les coudes, les talons et les fesses
• Les lésions peuvent se rejoindre pour former des masses à lobes multiples
• Habituellement associée à une hypercholestérolémie (augmentation cholestérol sanguins) et une augmentation des taux de LDL

Xanthome tendineux

• Apparaît comme un grossissement lent sous-cutanée nodules liés à un tendon ou à un ligament
• Le plus souvent trouvé sur les mains, les pieds et le tendon d'Achille
• Associé à une hypercholestérolémie sévère et à des niveaux élevés de LDL

Xanthome éruptif

• Les lésions apparaissent généralement sous forme de petites cultures de papules rouge-jaune.
• Le plus souvent, ils surviennent sur les fesses, les épaules, les bras et les jambes, mais peuvent apparaître dans tout le corps.
• Rarement, le visage et l'intérieur de la bouche peuvent être affectés.
• Les lésions peuvent être tendres et démangent généralement
• Les lésions peuvent disparaître spontanément en quelques semaines.
• Associé à une hypertriglycéridémie (augmentation triglycérides niveaux sanguins) souvent chez les patients atteints de diabète sucré (diabète sucré)

Xanthome plat

• Les lésions sont des papules ou des plaques plates qui peuvent apparaître n'importe où sur le corps.
• Les blessures aux plis de la paume indiquent un schéma spécifique d'augmentation lipides dans le sang appelé dysbétalipoprotéinémie de type III
• Peut être associée à une hyperlipidémie et une hypertriglycéridémie

Diffuser xanthomatose plate

• Une forme rare de histiocytose.
• Associé à une anomalie anticorps dans le sang appelé paraprotéine.
• Les niveaux de lipides sont normaux.
• Environ 50% auront un malignité sang myélome multiple ou leucémie.
• Il présente de grandes plaques plates, jaune rougeâtre sur le visage, le cou, la poitrine, les fesses et les plis cutanés (tels que les aisselles et l'aine).

Xanthome disséminé

• Lésions de type xanthome dues à une forme rare d'histiocytose.
• Le métabolisme lipidique est normal.
• Les lésions cutanées se composent généralement de centaines de petites bosses brun jaunâtre ou brun rougeâtre, qui se répartissent généralement uniformément des deux côtés du visage et du tronc. Ils peuvent notamment affecter les aisselles et l'aine.
• De petites bosses peuvent se rejoindre pour former des feuilles de peau épaissie.
• Les 30% des personnes touchées sont atteintes de la muqueuse de la bouche, des voies respiratoires ou des yeux (membrane muqueuse surfaces). Verruqueux Les plaques dans la bouche sont appelées xanthomes verruciformes.
• Les 40% des personnes atteintes développent un diabète insipide, une condition qui se traduit par une incapacité à contrôle perte d'eau (entraînant une soif continue et une production excessive d'urine). Ceci est dû à histiocyte prolifération dans la muqueuse du cerveau (méninges).
• Il peut affecter les organes internes (tels que le foie, les poumons, les reins, etc.)
• S'autolimite et finit par s'améliorer par lui-même, mais peut persister pendant de nombreuses années.

Qu'est-ce qui cause le xanthome?

Il existe plusieurs troubles sous-jacents dans lesquels le xanthome est causé par une altération du métabolisme des lipides (graisses). Parce que les lipides sont insolubles dans l'eau, ils se combinent avec des protéines pour former des composés appelés lipoprotéines. Les lipoprotéines transportent les lipides et le cholestérol dans le sang vers différentes parties du corps. Selon leur taille et leur poids, les lipoprotéines courantes sont classées en chylomicrons, lipoprotéines de très basse densité (VLDL), lipoprotéines de basse densité (LDL) et lipoprotéines de haute densité (HDL) (classification de Fredrickson). Chacun a un rôle à jouer dans le maintien de la fonction métabolique du corps.

Les altérations des lipoprotéines peuvent être le résultat d'une génétique défaut (par exemple. primaire hyperlipoprotéinémie) ou certains sous-jacents systémique trouble comme le diabète sucré, hypothyroïdieou néphrotique syndrome. Ces maladies sous-jacentes peuvent provoquer des niveaux élevés de certains lipides et lipoprotéines, qui se manifestent alors cutané xanthome

Monogénique famille hypercholestérolémie: type IIa

• Mutation dans le LDL destinataire
• Niveaux LDL élevés
• Cholestérol total chez les hétérozygotes 9–14 mmol / L
• Cholestérol total chez les homozygotes 15-30 mmol / L

Hypercholestérolémie polygénique familiale: type IIa

• Causes génétiques et de mode de vie mixtes
• Large éventail de résultats

Hyperlipidémie familiale polygénique combinée: type IIb

• Causes génétiques et de mode de vie mixtes
• Cholestérol total élevé
• Triglycérides élevés
• Cholestérol HDL bas
• Augmentation du cholestérol VLDL
• Le LDL peut être normal mais plus dense et plus susceptible de provoquer un athérome

Hypertriglycéridémie modérée

• Il est également souvent associé à l'hypertension artérielle, l'obésité, le diabète sucré, le syndrome métabolique, insuline niveaux, niveaux élevés d'acide urique
• Peut être dû à l'alcool ou à des médicaments comme les stéroïdes systémiques, l'isotrétinoïne, l'acitrétine
• Triglycérides 2_10 mmol / L
• Souvent associé à un faible cholestérol HDL

Hypertriglycéridémie sévère: type 1 et V

• Causes génétiques et de mode de vie mixtes
• Diabète mellitus
• Carence familiale en LPL
• Triglycérides> 10 mmol / L
• Cholestérol total élevé
• Chylomicrons élevés
• Cholestérol VLDL élevé

Hyperlipoprotéinémie à large bêta: type III

• Rare apo E gène mutation
• Triglycérides 5–20 mmol / L
• Cholestérol total 7–12 mmol / L

La raison de l'apparition du xanthome lorsque les graisses dans le sang sont normales n'est pas encore connue.

Quelle évaluation est requise pour le xanthome?

Une peau biopsie Il peut être nécessaire de confirmer un diagnostic clinique de xanthome. Voir xanthome éruptif pathologie.

Des tests sanguins et urinaires appropriés et des radiographies sont effectués pour déterminer la cause des niveaux de lipoprotéines modifiés s'ils sont présents. Le risque de maladie cardiovasculaire, y compris les crises cardiaques, périphérique vasculaire maladie et accident vasculaire cérébral, augmente avec des niveaux élevés de certaines lipoprotéines. L'identification des facteurs contributifs est essentielle pour établir un traitement approprié.

Quel est le traitement du xanthome?

Le principal objectif du traitement du xanthome associé à un trouble lipidique sous-jacent est d'identifier et de traiter le trouble lipidique. Dans de nombreux cas, le traitement du trouble sous-jacent réduira ou résoudra le xanthome. De plus, le traitement de l'hyperlipidémie réduira le risque de maladie cardiaque et le traitement de l'hypertriglycéridémie préviendra la pancréatite. Des modifications du régime alimentaire et du mode de vie avec ou sans médicaments sont utilisées pour traiter les troubles lipidiques.

Les mesures diététiques devraient inclure:

• Préparez la plupart des repas à partir de légumes, de salades, de céréales et de poisson.
• Minimiser les graisses saturées (présentes dans la viande, le beurre, d'autres produits laitiers, l'huile de coco, l'huile de palme)
• Minimisez votre consommation de sucres simples et raffinés trouvés dans les sodas, les bonbons, les biscuits et les gâteaux.
• Si vous êtes obèse ou en surpoids, essayez de réduire lentement le poids en réduisant l'apport calorique et en augmentant l'exercice.

Des médicaments très efficaces peuvent également être prescrits. Ceux-ci peuvent inclure:

• Les statines (inhibiteurs de l'HMG CoA réductase), telles que la simvastatine et l'atorvastatine, réduisent la production de cholestérol dans le foie, entraînant une baisse des taux de cholestérol LDL, une augmentation du cholestérol HDL et des triglycérides légèrement inférieurs. Le traitement doit être contrôlé par des tests sanguins réguliers pour vérifier les niveaux de lipides et pour sécuriser le foie et les muscles. enzymes Ils sont normaux, car les statines provoquent parfois des anomalies, en particulier lorsqu'elles sont prescrites à des doses plus élevées.
• Des fibrates, tels que le bézafibrate, peuvent être ajoutés pour réduire la production de triglycérides dans le foie, abaisser les triglycérides et augmenter le cholestérol HDL. Ils peuvent provoquer des effets secondaires gastro-intestinaux.
• L'ézétimibe peut être ajouté chez les patients à haut risque ou si des doses plus élevées de statines sont mal tolérées. Réduit l'absorption du cholestérol de l'intestin, abaissant le cholestérol total et LDL.
• L'acide nicotinique abaisse le cholestérol, le cholestérol LDL et les triglycérides et augmente le cholestérol HDL. À thérapeutique une dose d'au moins un gramme par jour provoque des rougeurs. UNE terme analogique, l'acipimox, est mieux toléré.
• La cholestyramine et le colestipol sont rarement utilisés car ils ne sont pas aussi efficaces que les médicaments énumérés ci-dessus et sont mal tolérés.

La chirurgie ou des modalités localement destructrices peuvent être utilisées pour éliminer les xanthomes qui ne se résolvent pas spontanément ou avec un traitement de la cause sous-jacente. Le xanthome disséminé qui affecte les fonctions des organes vitaux peut être traité par chimiothérapie drogues ou radiothérapie.

Les traitements au xanthélasma comprennent:

• Actuel acide trichloroacétique (voir peelings chimiques)
• Électrodésiccation
• Cryothérapie
• Être vaporisation (par exemple, Nd: YAG, Er: YAG et dioxyde de carbone à commutation Q)
• Excision.

L'injection intralésionnelle de bléomycine a été utilisée avec succès hors AMM.