Doença relacionada à IgG4

O que é IgG4?

IgG4 é uma subclasse de IgG, que é a forma mais comum de imunoglobulina. IgG representa 75% de anticorpos circulando no sangue, que são uma parte essencial da resposta imunológica secundária a infecção e toxinas. IgG é produzido por plasma células, um tipo específico de B linfócito.

Existem quatro subclasses de IgG. A subclasse IgG4 é a menos comum destas, representando aproximadamente 4% de IgG em sérum. IgG4 possui uma estrutura única. Seu papel biológico específico é incerto. No entanto, sabe-se que a IgG4 desempenha um papel na proteção contra o tipo 1 hipersensibilidade reações, por exemplo ao veneno de abelha, e no Patogênese do autoimune doenças bolhosas, como pênfigo vulgar, helminto infecções e malignidade até melanoma.

O que é doença relacionada à IgG4?

A doença relacionada à IgG4 é uma doença rara descrita recentemente síndrome consistindo em muitas entidades de doenças anteriormente consideradas não relacionadas. Estas condições têm as características patológicas de:

• Inflamatório pseudotumores, ou seja, organomegalia ou nódulos dentro de um órgão
• Linfoplasmocítico infiltração de tecidos com muitas células plasmáticas positivas para IgG4
• estoriforme fibrose (cura que envolve células dispostas como uma cambalhota em histologia)

IgG4 sérica elevada está presente em pacientes 60 a 70%.

Qual é a causa da doença relacionada à IgG4?

A causa da doença relacionada à IgG4 é desconhecida.

• Pode ser uma doença autoimune: anticorpos antinucleares e autoanticorpos para o pâncreas antígenos foram encontrados em doenças autoimunes pancreatite.
• Tem características de um distúrbio alérgico: Th2 anormalmente alto citocinas nos tecidos, aumento de IgE e aumento de T-reg linfócitos no sangue e criado eosinófilos conta no 40% dos pacientes. Citocinas IL-10 (interleucina 10) e TGF-β (transformando fator de crescimento Beta) são conhecidos por apoiar a produção de IgG4 e estão em níveis elevados em doenças relacionadas a IgG4.

Quem contrai doenças relacionadas à IgG4?

A maioria dos pacientes descritos com doença relacionada à IgG4 são homens de meia-idade ou mais velhos.

Quais são as características clínicas da doença relacionada à IgG4?

A doença relacionada à IgG4 apresenta-se de diversas maneiras.

• A maioria das pessoas com doenças relacionadas à IgG4 está constitucionalmente bem.
• A doença relacionada à IgG4 pode ser diagnosticada como um achado incidental quando alguém passa por uma rotina radiológico ou pesquisa cirúrgica.
• 60-90% de pessoas com doenças relacionadas a IgG4 apresentam envolvimento de múltiplos órgãos.
• A doença relacionada à IgG4 geralmente se apresenta como inchaço ou dentro de um órgão (como pele, órbita e pulmão); Isso é conhecido como pseudotumor inflamatório.
• A pancreatite autoimune relacionada a IgG tem maior probabilidade do que outras formas de doença relacionada a IgG de estar associada a doenças em outros locais, como o hilo. linfadenopatia, lesões do ducto biliar, lacrimal e envolvimento das glândulas salivares, hipotireoidismoe fibrose retroperitoneal.
• Doença salivar lacrimal, parótida ou submandibular relacionada a IgG4, pneumoniae doença renal estão associadas à pancreatite em <20% de los casos.
• Pacientes com doença relacionada à IgG4 podem apresentar sintomas de alergia como asma
• Até 40-80% dos pacientes com doença relacionada à IgG4 apresentam linfadenopatia.
• Cutâneo As manifestações da doença relacionada à IgG4 incluem eritematoso pratos, pápulase subcutâneo nódulos, muitas vezes com coceira e geralmente no rosto ou antebraço. A maioria dos pacientes com doença de pele relacionada à IgG4 relata aumento inflamatório das glândulas lacrimais ou salivares em algum momento.

Como é diagnosticada a doença relacionada à IgG4?

O diagnóstico de doenças relacionadas com IgG4 pode ser difícil, uma vez que múltiplos órgãos podem estar envolvidos simultaneamente. Os critérios diagnósticos não foram totalmente desenvolvidos.

A investigação de suspeita de doença relacionada com IgG4 requer uma combinação de dados clínicos, endoscópicoradiológico e sorológico Testes para envolvimento de órgãos e danos a órgãos-alvo (por exemplo, anormalidades hormonais).

O diagnóstico tecidual requer biópsia dos tecidos orgânicos afetados, incluindo biópsia de pele. Veja doenças de pele relacionadas a IgG4 patologia. Características incluem:

• Linfoplasmocítico infiltrar
• Padrão de fibrose tempestuosa
• Células plasmáticas IgG4 positivas (o número de células positivas para confirmar o diagnóstico depende do tipo de tecido; a maioria > 30-50 por campo de grande aumento, algumas, como o rim, 10 por campo de grande aumento).

Os exames de sangue não são diagnósticos, mas podem mostrar:

• Periférico eosinofilia
• IgG4 sérica elevada.

Existem critérios específicos para o diagnóstico de algumas doenças específicas de tecidos, como a pancreatite autoimune.

Como é tratada a doença relacionada à IgG4?

A doença relacionada à IgG4 geralmente é tratada com sistêmico esteróides, geralmente prednisona 40 mg por dia durante 2 a 4 semanas, seguido de redução gradual da dose.

Em pacientes que não conseguem interromper a prednisona, um agente poupador de esteróides, como azatioprina ou micofenolato, pode ser usado. Rituximabe, um Célula Bexaustivo monoclonal anticorpo, tem sido usado com algum sucesso.

Terapia específica de substituição de órgãos pode ser necessária:

• Tiroxina para tireoidite (doença da tireoide) que causa hipotireoidismo
• Pâncreas enzima substituto para insuficiência pancreática
• Insulina para diabetes mellitus
• Reposição hormonal para hipopituitarismo: hidrocortisona, tiroxina, hormônio do crescimento, desmopressina e sexo hormonastestosterona para homens; estrogênio e progesterona para mulheres).

Qual é ele previsão de doença relacionada com IgG4?

O prognóstico da doença relacionada à IgG4 é variável. Pode resolver ou persistir espontaneamente, com sintomas remitentes e recorrentes.

Principais causas de morbidade e mortalidade são implicações significativas de órgãos como:

• Fígado cirrose
• Portal hipertensão
• Obstrução biliar
• Fibrose retroperitoneal
• Aórtico dissecção de aneurisma
• Diabetes Mellitus
• Insuficiência pancreática

A doença relacionada à IgG4 pode estar associada a um possível aumento do risco de doença não-Hodgkin linfoma. Não se sabe se a doença relacionada à IgG4 leva a um risco aumentado de outras formas de Câncer.