Histiocitose intralifática

O que é intralifático histiocitose?

La histiocitosis intralifática es rara benigno crônica condición de la piel más comúnmente asociada con reumatoide artrite, ortopédico implantes metálicos, o Câncer cirugía. Fue descrito por primera vez en 1994 como intravascular histiocitose

¿Qué causa la histiocitosis intralifática?

Se desconoce la causa exacta de la histiocitosis intralifática. Inicialmente se pensó que era un reactivo angiomatose, como una forma temprana de angioendoteliosis reactiva (un proliferação do vascular endotelial células). Las teorías más recientes sobre su causa lo incluyen como resultado de linfático interrupción debido a inflamação haciendo que los vasos linfáticos se dilaten con la acumulación de linfa y la eliminación reducida de antígenos, lo que lleva a una acumulación o proliferación de macrófagos (histiócitos) Un papel para tumor necrose El factor alfa en la causa de la histiocitosis intralifática se ha sugerido después de que dos pacientes con artritis reumatoide fueron tratados con infliximab y se resolvieron las lesiones cutáneas.

Clasificación de histiocitosis intralifática

La histiocitosis intralifática se ha clasificado en primário e histiocitosis intralifática secundaria. Primario (o idiopático) la histiocitosis intralifática es donde el paciente ha estado bien y no se puede identificar ningún desencadenante asociado. Esto es mucho menos común que la forma secundaria de histiocitosis intralifática donde hay una afección asociada, más comúnmente inflamatório ou cirúrgico

¿Qué condiciones están asociadas con la histiocitosis intralifática?

La afección más común reportada en asociación con histiocitosis intralifática ha sido la artritis reumatoide, que ha afectado a los pacientes en más de un tercio de los casos reportados. Osteoartrite También se ha informado con histiocitosis intralifática, pero con menos frecuencia.

• El veinticinco por ciento de los casos se han reportado en asociación con implantes metálicos ortopédicos de reemplazos o reparaciones articulares después de fracturas.
• La cirugía del cáncer, especialmente la mastectomía para el cáncer de mama, ocupa el tercer lugar en la asociación con histiocitosis intrainfática y se informa en el 10% de los pacientes con histiocitosis intralifática.

Otras afecciones que se han informado una o dos veces en asociación con histiocitosis intralifática incluyen:

• Doença de Crohn
• Amigdalitis crónica
• Necrosis vulvar
• Dermatomiosite
• Monoclonal gamopatia (la acumulación de proteínas anormales en la sangre)
• Melanoma

• Cela de Merkel carcinoma.

¿Quién contrae histiocitosis intra linfática?

La histiocitosis intralifática afecta más comúnmente a las mujeres adultas mayores. En los casos reportados, afecta a hombres y mujeres en una proporción de 3: 5, con un rango de edad de 17 a 87 años, con una edad media de 65 años.

¿Cuáles son los síntomas y signos de la histiocitosis intralifática?

Típicamente, la histiocitosis intralifática se presenta como un erupção en una extremidad, suprayacente o adjacente a la articulación afectada o cicatriz. Por lo general, no causa ningún síntoma. El color de la erupción varía de rojo a marrón y morado. La erupción puede ser macular (completamente plano) o puede formarse ligeramente elevado pratos. Pápulas, nódulosou vesículas puede formar, y un linear ou livedo patrón a veces se ve.

El brazo es el sitio más común (reportado en aproximadamente el 50% de los casos), siendo la pierna el segundo sitio más común. También se ha informado sobre el tronco, especialmente sobre una cicatriz de mastectomía, cara, oral membrana mucosa, y el vulva.

No parece haber ninguna correlación entre la actividad de la artritis reumatoide y la erupción cutánea, pero la erupción se relaciona estrechamente con una articulación afectada.

Não há mordidas edema u otros signos asociados con linfedema.

¿Cómo se diagnostica la histiocitosis intralifática?

UMA biópsia Se requiere para hacer el diagnóstico. los histologia de histiocitosis intralifática es diagnóstica y requiere la presencia de vasos linfáticos dilatados en el derme, con histiocitos CD68 positivos dentro del lúmen. Las células que forman la pared del vaso linfático y dentro de la luz son de apariencia normal. A veces, también puede haber perivascular ou granulomatoso dérmico inflamación de pequeño linfócitos, histiocitos y plasma células.

¿Cuál es el tratamiento de la histiocitosis intralifática?

La histiocitosis intralifática suele ser resistente a todos los tratamientos que se han probado, incluido el uso de atual, esteroides intralesionales y orales. Se puede ver una mejora temporal, pero el trastorno de la piel rápidamente recaídas.

El tratamiento de la afección asociada puede dar como resultado la eliminación de la histiocitosis intralifática, y esto se ha informado después de un reemplazo articular de una rodilla artrítica, antibióticos y amigdalectomía por amigdalitis, y antibióticos y quirúrgicos. desbridamento de necrosis vulvar.

Se ha informado que el infliximab ha eliminado la histiocitosis intralifática en dos pacientes con artritis reumatoide. El metotrexato pareció aclarar lentamente la piel en un caso reportado.