Queratose liquenóide crônica

O que é queratose liquenoide crônica?

A ceratose liquenóide crônica descreve violáceo queratótico pápulas e nódulos dispostos em um linear ou padrão reticulado no tronco e membros, em associação com seborreico dermatite-eu gosto erupção no rosto [1,2].

A ceratose liquenoide crônica também é chamada de doença de Nekam, líquen verrucoso e reticular. liquenóide triqueratose, queratose, liquenóide estriado, pororatose estriada, morbo moniliformis e líquen ruber moniliformis.

Quem tem ceratose liquenoide crônica?

A ceratose liquenoide crônica é rara, com apenas cerca de 70 casos relatados na literatura médica (2019) [1]. Pode ocorrer em pessoas de qualquer raça, idade ou sexo. A maioria dos casos foi descrita em adultos com idade entre 20 e 40 anos; 24% eram crianças [2]. A proporção homem/mulher é de 1,73 [2]. A maioria dos casos relatados são caucasianos.

O que causa a ceratose liquenoide crônica?

A causa da ceratose liquenoide crônica não é bem conhecida. Anteriormente, pensava-se que era uma variante rara do líquen plano, mas muitos agora a consideram uma condição distinta [1].

Alguns família Os casos de ceratose liquenoide crônica são decorrentes de uma linha germinativa mutação no NLRP1, um sensor de inflamassoma gene que ativa inflamatório citocinas. A ativação aberrante de NLRP1 leva ao localizado liberte-se de interleucina (IL)-1, secreção secundária de tumor necrose fator alfa (TNF-α) e queratinócitos fator de crescimento (KGF), resultando em epidérmico hiperplasia e ceratose [3,4].

Quais são as características clínicas da ceratose liquenoide crônica?

A ceratose liquenóide crônica é caracterizada por uma cor espessa, roxo-acastanhada escamoso pápulas ou pequenos nódulos no tronco e extremidades. As pápulas geralmente estão dispostas de forma linear ou treliça padrão e são distribuídos simetricamente. Eles geralmente são assintomático mas pode causar coceira nos casos de 20%. A ceratose liquenoide crônica tem crônica E frequentemente progressivo curso [1].

Nos casos 70%, os pacientes também apresentam lesões faciais que se assemelham à dermatite seborreica ou rosácea. As lesões são pápulas ou pratos com variável hiperceratótico escalada que tendem a estar localizados nas áreas convexas da face. Os sulcos nasolabiais são quase sempre poupados [2].

Outras características associadas à ceratose liquenoide crônica incluem [2]:

• Palmoplantar queratodermia (em casos 28%)
• Membrana mucosa envolvimento com órgãos orais e genitais ulceração, apresentando como recorrente aftosa úlceras (28%): São mais comuns em adultos do que em crianças
• Compromisso das unhas com distrofia, descoloração, cristas longitudinais, hiperceratose do leito ungueal, ou paroníquia (27%)
• Ocular envolvimento com blefarite, conjuntivite, uveíteou iridociclite (20%)
• Sem cicatrizes alopecia das sobrancelhas e couro cabeludo (7%): afeta mais comumente crianças.

Ceratose liquenóide crônica também foi relatada concomitantemente com renal doenças, diabetes, hipotireoidismo, linfoma, hepatitee tuberculose [5].

Quais são as complicações da ceratose liquenoide crônica?

As complicações da ceratose liquenóide crônica incluem deficiência visual devido a manifestações oculares e secundárias. bacteriano infecção [2].

Como é diagnosticada a ceratose liquenoide crônica?

Os critérios para o diagnóstico de ceratose liquenóide crônica não foram bem estabelecidos [1].

O principal diagnóstico diferencial É o líquen plano; As características que distinguem a ceratose liquenóide crônica do líquen plano são a ausência de prurido, falta de resposta a uma atual ou sistêmico corticosteróides e a presença de focal paraqueratose no histológico amostras

Uma pele biópsia É recomendado para o diagnóstico histológico de ceratose liquenoide crônica. Histologia normalmente mostra:

• Alterações epidérmicas variáveis, que podem incluir hiperqueratose, folicular paraqueratose e áreas alternadas de acantose e atrofia.
• Um padrão de reação liquenóide com necrose de queratinócitos e vacúolo degeneração no basal capa.
• Uma inflamação mista infiltrar do linfócitos, plasma células histiócitose ocasionalmente eosinófilos.

Direto imunofluorescência é tipicamente negativo [6].

Qual é o diagnóstico diferencial da ceratose liquenoide crônica?

Várias outras condições podem ocorrer com pigmentado pápulas e histologia liquenoide.

• Hipertrófico líquen plano – caracterizado por prurido e acentuação folicular da hiperceratose, o que não ocorre na ceratose liquenoide crônica [2]

• Líquen planapilar: associado à alopecia cicatricial, uma característica nunca relatada na ceratose liquenoide crônica [1]

• Discóide lúpus eritematoso, também associado à alopecia cicatricial

Cutâneo lúpus é normalmente fotossensível, enquanto a ceratose liquenóide crônica geralmente melhora com a exposição solar [1].

Qual é o tratamento para ceratose liquenoide crônica?

A ceratose liquenoide crônica é muito resistente às terapias disponíveis. Uma revisão recente descobriu que a maioria dos pacientes apresenta melhora com a exposição solar e que a administração oral retinóides (por exemplo, acitretina) e fototerapia, especificamente fotoquimioterapia (PUVA), isoladamente ou em combinação, são os tratamentos mais eficazes [2].

Agentes tópicos, como cremes esteróides, geralmente são ineficazes. Os agentes sistêmicos que foram relatados como úteis em alguns pacientes incluem:

• Corticosteróides sistêmicos
• Sulfonas (por exemplo, Dapsona)
• Metotrexato
• Agentes antimaláricos

• Ciclosporina

Qual é o resultado da ceratose liquenoide crônica?

A ceratose liquenoide crônica é muito difícil de tratar e, na maioria dos casos, remissão nunca é alcançado. A resolução completa nunca foi relatada [2].