Líquen mixedematoso

O que é líquen mixoedematoso?

Mixedematose de líquen (mixedematose de líquen) também é conhecida como papular mucinose. É uma doença cutânea rara caracterizada por depósitos de mucina na pele

O líquen mixoedematoso possui localizado e generalizado formas A forma localizada tem um curso mais favorável em comparação com a forma generalizada, o escleromixedema (escleromixedema), que pode afetar outros órgãos e às vezes é fatal.

Embora os termos escleromixedema e líquen mixoedematoso tenham sido frequentemente usados de forma intercambiável, escleromixedema refere-se à forma generalizada.

Classificação do líquen mixoedematoso (LM)

Forma generalizada:

• Escleromixedema

Formulários localizados:

• Discreto LM papular
• Acral mucinose papular persistente
• Juventude e variantes adultas de mucinose papular autocurativa
• Mucinose papular da infância.
• Nodular LM.

Atípico formas:

• Escleromixedema sem monoclonal gamopatia
• LM localizada com gamopatia monoclonal
• LM localizado com características mistas de diferentes subtipos
• Não é especificado de outra forma.

O que causa o líquen mixoedematoso?

Nenhuma causa específica foi encontrada para a mixedematose do líquen.

O escleromixedema está quase sempre associado à gamopatia monoclonal, na qual níveis anormalmente elevados de imunoglobulina Ligou para paraproteína Eles são encontrados no sangue. Normalmente estas são cadeias leves de IgG-lambda moléculas. Um pequeno aumento no número de plasma As células podem ser encontradas na medula óssea.

Noutros casos, foi notificado escleromixedema em associação com cancros da medula óssea, tais como mieloma, linfoma e leucemia.

Alguns casos de líquen mixoedematoso localizado foram relacionados a HIV infecção, Hepatite Vírus C, exposição a tóxico óleo e L-triptofano contaminado.

Escleromixedema

O escleromixedema afeta frequentemente adultos entre 30 e 50 anos de idade. Homens e mulheres são igualmente afetados.

O escleromixedema é caracterizado por estendido cor de pele pápulas na face, tronco e extremidades. Mucoso as membranas e o couro cabeludo não estão envolvidos.

As pápulas (pequenas protuberâncias) têm 2–3 mm de diâmetro, são cerosas e amplamente dispostas em linhas. Eles podem ficar marrom-avermelhados.

À medida que a condição progride, sulcos profundos podem se desenvolver na testa. Rigidez da pele, dedos (esclerodactilia) e mobilidade reduzida da boca podem parecer esclerodermia do sistêmico esclerose mas sem telangiectasia ou calcinose.

Comprometimento de outros órgãos.

O escleromixedema pode afetar outros órgãos além da pele, com consequências potencialmente graves.

Líquen mixoedematoso localizado

Nas formas localizadas de líquen mixedematose, pápulas pequenas, firmes e cerosas são limitadas a apenas alguns locais. Cada subtipo da forma localizada difere em distribuição e claro

A pele não endurece e a doença geralmente é estável. Não há níveis anormais de proteínas no sangue.

Pesquisa sobre líquen mixoedematoso

Pele biópsia É o principal exame diagnóstico para avaliar suspeita de líquen mixoedematoso e apresenta aspectos patológicos característicos.

Outros testes podem incluir:

• Sérum e proteína na urina eletroforese para paraproteínas
• a função da tireóide
• Carro-anticorpos incluindo fator antinuclear

Se a paraproteína estiver presente, o encaminhamento para um hematologista e uma biópsia da medula óssea podem ser considerados.

Pacientes com doença cutânea generalizada podem ser encaminhados a um clínico geral para avaliar o envolvimento de órgãos internos.

Qual é o tratamento da mixedematose por líquen?

O tratamento do escleromixedema é difícil e decepcionante. Uma variedade de tratamentos foram tentados, incluindo:

• isotretinoína
• corticosteróides
• metotrexato
• Fototerapia UVA1
• PUVA
• imunoglobulina intravenosa
• plasmaférese
• radiação por feixe de elétrons
• dermoabrasão

Foram testados agentes quimioterápicos que interferem no desenvolvimento de células precursoras da medula óssea, mas geralmente são reservados para pacientes com doença grave e rápida. progressivo doença. Estes incluem ciclofosfamida, melfalano e clorambucil.

Nos últimos anos, a talidomida surgiu como um tratamento potencial devido aos seus efeitos imunomoduladores.

O líquen mixoedematoso localizado não requer tratamento. Atual Cremes com corticosteroides e isotretinoína oral podem ser benéficos na redução endurecimento (endurecimento) da pele.

Nefrogênico fibrose dermopatia

A dermopatia fibrosante nefrogênica é um distúrbio fibrosante recentemente reconhecido, originalmente identificado como um tipo de escleromixedema. cutâneo doença em pacientes com doença renal. Também pode causar fibrose de órgãos internos, chamada fibrose sistêmica nefrogênica, que pode ser fatal. A condição tem sido associada à exposição a material de contraste contendo gadolínio durante imagem de ressonância magnética.