Doença vascular livedoide

O que é livedoide vasculopatia?

A vasculopatia livedoide é rara, crônica vascular desordem caracterizada por dor persistente ulceração das extremidades inferiores. A condição ocorre principalmente, mas não exclusivamente, na parte inferior da perna ou pé.

A vasculopatia livedoide também era conhecida como 'livedo vasculite"," Vasculite livedoide "e" livedo reticular com ulceração de verão ". Agora está claro que não é principalmente uma vasculite (inflamação do vaso sanguíneo parede), mas para oclusão de pequeno vasos sanguíneos, daí a mudança de nome.

Quem contrai vasculopatia livedoide?

A vasculopatia livedoide ocorre com mais frequência em mulheres de meia-idade, mas foi relatada em todas as idades, incluindo a infância. Muitas vezes há um aumento incidência durante os meses de verão e a gravidez.

Alguns pacientes com vasculopatia livedoide apresentam uma condição associada que os predispõe à oclusão dos pequenos vasos da perna. Esses incluem:

• Coagulação distúrbios como antifosfolipídeo síndrome com lúpus anticoagulante em 18% e anticardiolipina anticorpos em 29% em um estudo
• Doenças fibrinolíticas, como proteína C (13%) e deficiência de fator V mutação (Leiden) em 22% em um estudo
• Arteriosclerose
• Homocisteinemia (14%)
• Altos níveis de lipoproteína (a)

Qual é a causa da vasculopatia livedoide?

A causa exata da vasculopatia livedoide não é clara, e várias teorias foram publicadas que se referem a anormalidades dentro da parede dos vasos sanguíneos e no sangue circulante. É provável que várias anormalidades diferentes possam causar coagulação nos pequenos vasos sanguíneos da parte inferior das pernas. O resultado do trombo em necrose de pele sobrejacente, ulceração e cicatrização muito lenta. Não há primário vasculite

Protrombina G20210A gene A mutação foi encontrada em aproximadamente 8% dos pacientes.

Quais são as características clínicas da vasculopatia livedoide?

A vasculopatia livedoide afeta a parte inferior das pernas, tornozelos e a superfície superior dos pés. Quase sempre é bilateral. Características incluem:

• Marcas e manchas vermelhas ou roxas de leve a moderada dor que progridem para pequenas, sensíveis, irregulares úlceras (30% de casos)
• Indolor, irregular atrofia branca (cicatrizes de porcelana branca estrelada com pontos vermelhos devido a proeminentes capilares)

• Livedo reticularis, O fenômeno de Raynaud e acrocianose pode estar presente em alguns pacientes

Como a vasculopatia livedoide é diagnosticada?

Depois de obter uma história, o paciente deve ser submetido a um exame geral abrangente para identificar quaisquer condições associadas subjacentes.

A vasculopatia livedoide é um diagnóstico clínico, sustentado pela pele. biópsia de um vermelho pápula ou a beira de um novo úlcera. Histopatologia revela hialinizaçãoespessadas, paredes dos vasos sanguíneos fibrina declaração, oclusão vascular por trombose e inflamação mínima.

Direto imunofluorescência frequentemente mostra deposição de imunoglobulina e complemento componentes na superfície, meiodérmicoe vasculatura dérmica profunda (não diagnóstica).

As investigações não são diagnósticas para doença vascular livedoide. Eles devem incluir:

• hemograma completo
• Estudos de coagulação
• Tecido conjuntivo anticorpos
• Lúpus coagulante e anticorpos anticardiolipina
• Níveis de homocisteína

Em muitos casos de vasculopatia livedoide, os resultados desses testes são normais.

Estudos de imagem para periférico A doença vascular pode ocorrer. A oximetria transcutânea mostra fluxo de oxigênio reduzido na maioria dos pacientes.

Diagnóstico diferencial inclui ulceração e atrofia branca decorrentes de outras doenças:

• Venoso fracasso com estase dermatite e ulceração de perna
• Arterial insuficiência, ulceração arterial e úlceras de pé diabético
• Reumatóide artrite
• Sistêmico lúpus eritematoso
• Sistêmico esclerose
• Vasculite de pequenos vasos
• Cutâneo poliarterite nodosa
• Maligno atrófico papulose

Qual é o tratamento para a vasculopatia livedoide?

O principal objetivo da terapia na vasculopatia livedoide é reduzir a dor, a ulceração e o desenvolvimento de atrofia branca.

• Proteja a área de todas as batidas, abrasões conhecidas Alérgenos/ /irritantes e sapatos mal ajustados para prevenir ulcerações.
• Remover mover e tecido morto de úlceras.
• Experimentar infecção (celulite) com antibióticos.
• Elevação das pernas, terapia de compressão, repouso no leito e oclusivo curativos para feridas podem ajudar na cicatrização.
• Pare de fumar, se for o caso, pois fumar reduz o fluxo sanguíneo periférico.

Vários medicamentos podem ser prescritos para melhorar o fluxo sanguíneo e prevenir a coagulação do sangue:

• Pentoxifilina (altera a viscosidade do sangue e a flexibilidade dos glóbulos vermelhos)
• Agentes antiplaquetários (por exemplo, aspirina, dipiridamol)
• Agentes fibrinolíticos (por exemplo, Danazol, ativador do plasminogênio tecidual)
• Agentes anticoagulantes (por exemplo, subcutâneo injeções de heparina, varfarina oral)
• Agentes vasodilatadores (por exemplo, Nifedipina, ácido nicotínico)
• Anti-inflamatório agente (por exemplo, prednisona, imunoglobulina intravenosa)
• Fenformina e etilstrenol (dissolvem coágulos sanguíneos)
• Ácido fólico, vitamina B-12 e vitamina B-6 (cofatores de homocisteína metabolismo) para hiperhomocisteinemia

Qual é o prognóstico da vasculopatia livedoide?

A vasculopatia livedoide é uma doença crônica, com referências e exacerbações. Os relatos da duração da doença variaram de 2,5 meses a 21 anos.

Uma vez que a vasculopatia livedoide está em remissãoCom o tempo, as manchas brancas de atrofia branca tornam-se menos definidas e os capilares menos proeminentes.