Síndrome de Löfgren

O que é Löfgren? síndrome?

A síndrome de Löfgren é uma agudo forma de sarcoidose A sarcoidose é um distúrbio multissistêmico caracterizado histologicamente de granulomas (um tipo específico de inflamação)

A síndrome de Löfgren apresenta uma combinação de sintomas e achados:

• Eritema complicado
• Bilateral girar linfadenopatia (ampliado gânglios linfáticos no centro do peito)
• Tornozelo bilateral artrite ou tornozelos dolorosos
• Febre e desconforto

A síndrome recebeu o nome do pesquisador sueco Sven Löfgren (1910-1978), que descreveu os sintomas em uma série de 113 pacientes (1953).

Quem contrai a síndrome de Löfgren?

Algumas populações correm maior risco de desenvolver a síndrome de Löfgren para genético e razões ambientais.

• Existe uma forte predominância feminina
• Afeta pacientes jovens e de meia idade, com idade média de início de 35 anos.
• A síndrome de Löfgren é mais comum e mais grave na Escandinávia e na Irlanda.
• Existe uma forte associação com HLA-DRB1 alelo.

O que causa a síndrome de Löfgren?

Apesar de intensa pesquisa, a causa da síndrome de Löfgren e outras formas de cutâneo Sarcoidose é desconhecida. A sarcoidose é reconhecida como uma resposta imune mediada por células a uma doença desconhecida. antígeno, em que ativado macrófagos e CD4 T-linfócitos lançamento citocinas que desencadeiam a formação de granulomas.

Pelo menos alguns casos de sarcoidose cutânea podem ser devidos a uma hospedeiro reação a um ou mais agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmose e outros fungos. A sarcoidose aguda não é infecciosa.

Quais são as características clínicas da síndrome de Löfgren?

A síndrome de Löfgren ocorre geralmente durante os meses da primavera.

Eritema nodoso

• O eritema nodoso é observado predominantemente em mulheres.

• Oferta nódulos eles estão localizados com mais frequência nas extremidades inferiores, mas ocasionalmente também podem ocorrer nos antebraços

Mais imagens de eritema nodoso ...

Artrite no tornozelo

• A artrite bilateral do tornozelo é vista com mais frequência nos homens.
• Produz dor e / ou inchaço.

Sistêmico sintomas

• Febre e mal-estar geral
• Sintomas respiratórios: falta de ar leve e diminuição da tolerância ao exercício.
• Agudo uveíte ou iridociclite (inflamação do olho)
• Parotite

Como é feito o diagnóstico da síndrome de Löfgren?

Pacientes com síndrome de Löfgren podem ter uma dermatologistamédico respiratório oftalmologista, reumatologista ou clínico geral devido à variedade de possíveis sintomas.

Pode-se suspeitar de diagnóstico devido a características clínicas típicas. Embora nem sempre seja necessário para o diagnóstico, o diagnóstico de sarcoidose é confirmado por encontrar granulomas não biópsia de linfonodos. Biópsia de eritema nodoso revela septo paniculite.

Radiografia de tórax revela bilateral linfadenopatia hilar isto é, linfonodos aumentados no centro do peito.

Os exames de sangue podem encontrar níveis elevados de:

• proteína C-reativa (CRP), cálcio, acetilcolinesterase (ECA), fosfatase alcalina, gama globulina (policlonal)

É importante excluir a tuberculose. O teste tuberculínico e o exame de sangue com ouro QuantiFERON® são negativos para sarcoidose.

Qual é o tratamento para a síndrome de Löfgren?

A maioria dos pacientes com síndrome de Löfgren é tratada com anti-esteróides não esteróides.inflamatório drogas (AINE), que reduzem o desconforto e a inflamação do eritema nodoso e da artrite. Outros medicamentos usados ocasionalmente para a síndrome de Löfgren incluem:

• Esteróides sistêmicos, por exemplo, prednisona oral, usados em casos graves.

• Colchicina

As meias de compressão podem reduzir o inchaço e o desconforto do eritema nodoso.

Qual é o prognóstico da síndrome de Löfgren?

a previsão A síndrome de Löfgren é boa, com resolução completa com ou sem tratamento dentro de 6 meses a 2 anos.

É comum repetir radiografias de tórax de tempos em tempos até que a linfadenopatia esteja completamente resolvida.