Arterite trombofílica linfocítica

O que é linfocítico trombofílico arterite?

La arteritis trombofílica linfocítica se caracteriza por una primário linfocítico vasculite. Se presenta con livedo racemosa o macular hiperpigmentação. Tiene distintas histológico hallazgos que afectan arterias pequeñas a medianas en las profundidades derme e superficial subcutis [1].

También se conoce como arteritis linfocítica macular.

¿Quién contrae arteritis trombofílica linfocítica?

La arteritis trombofílica linfocítica tiende a afectar a pacientes jóvenes, con una edad media de 39 años. [2].

¿Qué causa la arteritis trombofílica linfocítica?

Se desconoce la causa exacta de la arteritis trombofílica linfocítica. Se ha propuesto que la endovasculitis linfocítica subyacente impulsa un localizado trombofilia, representada por la intraluminal fibrina anillo visto en histologia, sin ninguna evidencia de destrucción de la pared del vaso [1].

• Algunos casos han sido asociados con autoimune anticorpos ou heterozigosidade para protrombótico mutações, lo que sugiere que los factores autoinmunológicos y trombofílicos pueden contribuir.
• Se han detectado anticuerpos antifosfolípidos en algunos casos, pero los bajos títulos y la falta de sistêmico características argumentan contra los antifosfolípidos síndrome contribuyendo significativamente a su Patogênese [1,3].
• Se han informado niveles bajos a moderados de anticuerpos antinucleares (ANA), pero no hubo evidencia de enfermedad sistémica. tecido conjuntivo enfermedad en estos casos [1,4].

¿Cuáles son las características clínicas de la arteritis trombofílica linfocítica?

Las características clínicas de la arteritis trombofílica linfocítica incluyen:

• Livedo racemosa persistente o hiperpigmentación macular que generalmente afecta las extremidades inferiores; las extremidades superiores pueden verse afectadas en menor medida.
• Palpável subcutâneo induraciones
• Algunos informes de ulceração [5,6]
• Falta de picazón o dolor
• Ausência de roxacicatrizes e atrofia branca.

¿Cómo se diagnostica la arteritis trombofílica linfocítica?

El diagnóstico de arteritis trombofílica linfocítica se basa en una combinación de características clínicas típicas de persistencia assintomático livedo racemosa o hiperpigmentación macular respaldada por distintos hallazgos histológicos.

• Un denso inflamatório infiltrar se encuentra en la pared del vaso muscular, afectando las arterias pequeñas y medianas de la dermis profunda o subcutis superficial.
• El infiltrado inflamatorio consiste predominantemente en células mononucleares, principalmente linfócitos e algo histiócitos.
• Neutrófilos e eosinófilos son escasos o ausentes.
• Un concéntrico hialinizado El anillo de fibrina involucra toda la periferia de la luz de los vasos afectados.

Los signos o síntomas de vasculitis sistémica también están ausentes (ver Cutâneo vasculitis) [2].

Qual é ele diagnóstico diferencial para la arteritis trombofílica linfocítica?

La arteritis trombofílica linfocítica se puede confundir con varias otras vascular oclusivo termos

Poliarterite cutânea nodosa

• A diferencia de la poliarteritis nodosa cutánea, la púrpura dolorosa está ausente y la ulceración es poco frecuente en la arteritis trombofílica linfocítica. [1].
• El patrón de livedo en la poliarteritis nodosa cutánea está más localizado con un patrón de estallido estelar [7].
• Muestra de poliarteritis nodosa cutánea en estadio temprano neutrofílico infiltração involucrando la capa muscular de arterias medianas y pequeñas, con una mayor participación de células mononucleares en las etapas posteriores [8].

Livedoid vasculopatia

• Aunque el livedo racemosa puede estar presente, la vasculopatía livedoide se presenta típicamente en las primeras etapas con púrpura episódica y ulceración dolorosa que afecta las extremidades inferiores, seguida de atrofia blanca.
• Hay fibrina luminal declaração en la vasculopatía livedoidea, pero el infiltrado inflamatorio suele ser escaso [1,9].

Síndrome antifosfolípide

• Livedo racemosa también puede estar presente en el síndrome antifosfolípido.

• Ahi esta trombose sem significante inflamação en la pared del vaso
• El síndrome antifosfolípido se caracteriza por recorrente trombosis, abortos espontáneos y trombocitopenia [10].

Síndrome de Sneddon

• El patrón de livedo racemosa en el síndrome de Sneddon es más amplio en comparación con la arteritis trombofílica linfocítica [3].
• El livedo es más proximal en el síndrome de Sneddon, que involucra el tronco y la espalda; las extremidades rara vez están involucradas.
• El diagnóstico del síndrome de Sneddon requiere cérebro vascular intervención [11].

¿Cuál es el tratamiento para la arteritis trombofílica linfocítica?

La arteritis trombofílica linfocítica tiende a mostrar un indolente curso con livedo racemosa asintomático persistente o hiperpigmentación macular [1]. Como la mayoría de las lesiones son asintomáticas, no siempre se requiere tratamiento [2].

Las opciones de tratamiento que han mostrado una respuesta beneficiosa incluyen:

• Aspirina
• Pentoxifilina

• Dapsone

Oral e atual no se ha demostrado que los esteroides sean útiles [2].

Dada la rareza de la arteritis trombofílica linfocítica y las respuestas inconsistentes al tratamiento, no existe un consenso actual sobre las recomendaciones de tratamiento.

¿Cuál es el resultado de la arteritis trombofílica linfocítica?

La arteritis trombofílica linfocítica tiende a seguir una crônica curso indolente sin progresión a vasculitis sistémica [1,2]. Se recomienda un seguimiento continuo. [1]. A largo plazo previsão ainda não está claro.