Melanoma de células fusiformes

O que é célula do eixo melanoma?

O melanoma de células fusiformes é raro histológico variante de melanoma, caracterizada pela presença de um fuso melanócitos [1]. No microscopiamuitas vezes é confundido com outra pele e Tecido macio câncer de células fusiformes morfologias.

Desmoplastic O melanoma é uma variante do melanoma de células fusiformes, onde existem proporções variáveis de células fusiformes células desmoplásicas presentes no histologia.

Mais estudos são necessários para esclarecer as manifestações clínicas, fatores de risco, tratamento e tratamento. previsão de melanoma de células fusiformes.

Quem recebe melanoma de células fusiformes?

O real incidência do melanoma de células fusiformes é desconhecido. Estudos sugeriram que entre 1% e 14% de melanomas eles são da variante de células fusiformes (incluindo melanoma desmoplásico) [2,3].

Os melanomas de células fusiformes ocorrem com mais freqüência em homens caucasianos, afetando homens e mulheres em uma proporção de 1,6: 1–1,9: 1, respectivamente. A idade média no diagnóstico é de 50 a 80 anos. [1,4]

O que causa o melanoma das células fusiformes?

A causa exata do melanoma das células fusiformes é desconhecida. O melanoma das células fusiformes compartilha algumas mutações com convencional (epitelióide) melanoma.

• Cerca de 30% dos melanomas das células fusiformes contêm BRAF Mutações de substituição V600E mutação É o mais comum.
• NRAS e EQUIPAMENTO mutações raramente são vistas [4].

Uma associação entre melanoma de células fusiformes (incluindo melanoma desmoplásico) e lentigo Maligno foi observado em áreas expostas ao sol [5].

Quais são as características clínicas do melanoma de células fusiformes?

O melanoma de células fusiformes geralmente se apresenta como inespecífico amelanótico (não-pigmentado) nódulo no tronco, cabeça ou pescoço do paciente [1,3].

Também pode ser apresentado primeiro como estendido melanoma metástase.

Quais são as complicações do melanoma de células fusiformes?

Metástase É a principal complicação do melanoma das células fusiformes. Atrasos no diagnóstico podem ocorrer devido à sua atípico apresentação histologicamente [1-3].

Como é diagnosticado o melanoma das células fusiformes?

Suas características inespecíficas podem levar a atrasos no diagnóstico de melanoma de células fusiformes, o que muitas vezes não é clinicamente suspeito. O diagnóstico geralmente é feito em um biópsia do ferimentos, mas também pode ser confundido com outro tumor histologicamente [6].

Uma combinação de pistas histológicas e imuno-histoquímica são necessários marcadores para diagnosticar o melanoma das células fusiformes [3].

Os recursos do melanoma de células fusiformes sob microscopia incluem:

• Uma abundância de células tumorais em forma de fuso (> 90% de um tumor)
• Uniforme, ondulado e magro. núcleos, com tamanhos e formas variáveis (pleomorfismo) e variável nuclear atypia (aparência anormal dos núcleos celulares)
• Um alto mitótico índice (a proporção de células submetidas mitose no número total de células)
• Superior celular coesão é vista em citologia do que com tipos epitelioides de melanoma [2,7]
• UMA pagetoid disseminação de melanócitos atípicos no melanoma de células fusiformes associado ao lentigo maligno [8].

Manchas especiais podem ser usadas para diferenciar o melanoma de células fusiformes de outros tumores de células fusiformes.

• Os marcadores S100, SOX10, p75, HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A e c-KIT são positivos após a coloração no melanoma de células fusiformes [2,3].
• No melanoma de células fusiformes, uma proporção maior de células mostra Ki-67, ciclina D1 e survivina após a coloração. [9]
• Citoqueratina as manchas são negativas no melanoma das células fusiformes [10,11].

Qual é ele diagnóstico diferencial para melanoma de células fusiformes?

O melanoma de células fusiformes pode ser facilmente confundido com outros tumores de células fusiformes. Outros tumores para confundir são descritos abaixo.

Melanoma desmoplásico

O melanoma desmoplásico foi descrito como uma variante do melanoma de células fusiformes em 1971 [6]. Estudos recentes sugerem agora que o melanoma desmoplásico e o melanoma de células fusiformes representam dois tipos distintos de melanoma, como diferenças na coloração, genético Mutações e manifestações clínicas foram encontradas [3].

• Quando as células fusiformes representam> 90% de um tumor, é feito um diagnóstico de melanoma das células fusiformes.
• Quando> 90% de um tumor é constituído por células desmoplásicas, é feito um diagnóstico de melanoma desmoplásico.
• Melanomas com células fusiformes e componentes desmoplásicos em níveis variando entre 10% e 90% são chamados de variantes mistas. [2,3,12]
• Colágeno IV, CD68, MDM2 e tricrômico são positivos após a coloração no melanoma desmoplásico [3].
• HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A e c-KIT são negativos no melanoma desmoplásico [2,3].

Junco nevo

Reed naevus (também chamado pigmentado célula do eixo naevus) é um melanocítico nevos com aparência de células fusiformes amplamente em microscopia. Arquitetura é simétrico com bom lado demarcação, epidérmico hiperplasiae ninhos de células uniformes [9].

Cutâneo célula clara sarcoma

a diferenciação O sarcoma de células claras do melanoma de células fusiformes é amplamente histológico, pois ambos podem corar positivamente pelos mesmos indicadores: S100, HMB-45 e Melan-A. O sarcoma de células claras da pele tende a mostrar padrões uniformes de células fusiformes fascículos (feixes) sob microscopia, que estão presentes em um tumor inteiro e cercadas por septos fibrosos. a estroma Tende a ser hialinizado, escleróticoe treliça [13].

Leiomiossarcoma

Leiomiossarcoma patologia pode ser indistinguível morfologicamente melanoma

• A coloração da actina do músculo liso (SMA) é positiva no leiomiossarcoma.
• Os marcadores S100, p75 ou HMB-45 são negativos após a coloração. [10,14].

Fibroxantoma atípico

Os marcadores S100, p75 e HMB-45 são negativos após a coloração em fibroxantoma atípico [10].

Fibrosarcoma

• Vimentin é positivo no fibrossarcoma.
• Os marcadores S100 e HMB-45 são negativos após a coloração. [5,14]

Periférico tumores da bainha nervosa

• Os marcadores S100, CD34 e GAP43 são positivos após a coloração nos tumores da bainha nervosa periférica.
• O HMB-45 e o Melan-A são negativos nos tumores da bainha nervosa periférica [10,15].

Dermatofibrosarcoma protuberans

• CD34 é positivo no dermatofibrossarcoma protuberante.
• p75 é variável.
• S100 é negativo [5,16].

Célula do eixo escamoso célula carcinoma

• Manchas de citoqueratina como 34betaE12 são positivas no carcinoma espinocelular da célula fusiforme.
• S100 e HMB-45 são geralmente negativos após a coloração.
• p75 é variável [10,11].

Qual é o tratamento para melanoma de células fusiformes?

O tratamento para o melanoma de células fusiformes é semelhante ao de outras formas de melanoma. Cirúrgico excisão é o primeiro passo no gerenciamento [1].

Qual é o resultado do melanoma de células fusiformes?

Embora a tendência a nodal envolvimento é baixo, a maioria dos melanomas de células fusiformes apresenta doença avançada, com pior prognóstico em homens caucasianos com mais de 66 anos [3].

Doença avançada com nódulos e distal a metástase está associada a piores resultados no melanoma das células fusiformes, assim como os graus mais elevados de tumores, que têm sido associados à pior sobrevida específica à doença e à sobrevida global [1].