Penfigoide bolhoso na infância

O que é infância bolhoso penfigoide?

El penfigoide ampolloso infantil es una enfermedad ampollosa rara que afecta a niños menores de 18 años. A diferencia del penfigoide ampolloso en adultos:

• a mucosa las membranas están mucho más involucradas
• En los bebés menores de 1 año, las palmas y las plantas de los pies a menudo se ven afectadas.

El penfigoide ampolloso infantil tiene un favorable previsão y da como resultado cicatrices mínimas.

¿Qué causa el penfigoide ampolloso infantil?

El penfigoide ampollar infantil es un autoimune trastorno. Esto significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En el penfigoide ampolloso infantil, autoanticorpos reaccionar con los componentes de la membrana basal (esta membrana separa el epidérmico e dérmico capas de la piel), particularmente la célula de la piel adesão plato hemidesmossoma-proteínas asociadas BP180 y con menos frecuencia BP230. Estas proteínas están dentro decolágeno (NC) 16A dominio de colágeno XVII

En muchos pacientes con penfigoide ampollar infantil, piel anticorpos puede ser detectado en su torrente sanguíneo. Esto se conoce como un indirecto positivo. imunofluorescência prueba, porque los anticuerpos se detectan mediante fluorescencia.

Presentación clínica del penfigoide ampolloso infantil

El diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil se basa en las siguientes características:

• Cultivos de ampollas grandes, tensas, llenas de líquido (bullas)
• Las ampollas pueden ser generalizado na pele
• En los bebés menores de 1 año, las ampollas tienden a aparecer en manos y pies.
• Las ampollas pueden ser localizado a la boca
• Las ampollas pueden estar localizadas en vulva, particularmente en la infancia posterior
• Cicatrices mínimas

¿Cómo se hace el diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil?

En la mayoría de los casos, el diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil se realiza mediante una combinación de características clínicas típicas y los resultados de biópsia de una ampolla

Bajo el microscopio, el patologista puede ver una división entre la capa exterior de la piel, la epidermey la capa interior, el derme – lo que significa que es una ampolla subepidérmica. Ver patologia de penfigoide ampolloso.

Aspectos destacados de la tinción de inmunofluorescencia directa linear anticuerpos a lo largo de la membrana basal de la biopsia de piel.

¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide ampolloso infantil?

El tratamiento del penfigoide ampolloso infantil es similar al del penfigoide ampolloso adulto. El objetivo del tratamiento es detener la formación de nuevas ampollas.

Ultra poderoso atual esteróides como propionato de clobetasol podem ser suficientes como monoterapia, no entanto, muitos pacientes necessitam sistêmico corticosteroides, con una dosis inicial de 1–2 mg / kg de peso corporal cada día de prednisona o prednisolona.

Otros tratamientos que han sido reportados como beneficiosos en el penfigoide ampolloso infantil son:

• Eritromicina
• Dapsone
• Sulfapiridina

Estos se usan como monoterapia o en combinación con corticosteroides sistémicos.

No recalcitrante En los casos, se ha informado que los siguientes medicamentos son efectivos:

• Intravenoso imunoglobulinas
• Micofenolato de mofetil
• Ciclosporina
• Rituximabe
• Subcutâneo omalizumab

En general, los pacientes con penfigoide ampolloso infantil tienen un pronóstico favorable. los erupção eventualmente se aclara y se puede retirar el tratamiento.