Nevos melanocíticos congênitos

Que e um congênito melanocítico nevo?

Um nevo melanocítico congênito (nevo de ortografia americano) é um proliferação do benigno melanócitos que estão presentes no nascimento ou se desenvolvem logo após o nascimento [1]. Essa forma de nevo congênito também é conhecida como marca de nascença marrom.

Melanocítico semelhante naevi, o lunares que no estuvieron presentes al nacer, a menudo se denominan “nevos melanocíticos congénitos como nevus”, “nevos congénitos” o “tardíos”.

O Naevi também pode ser formado a partir de outras células da pele (por exemplo, vascular nevos, que se formam a partir de vasos sanguíneos) Alguns deles também são congênitos (presentes no nascimento) e são descritos em outras páginas da DermNet.

Classificação dos nevos melanocíticos congênitos

Nevos melanocíticos congênitos são geralmente classificados por seu tamanho em um adulto. Existem várias classificações diferentes.

• Um pequeno nevo melanocítico congênito <1,5 cm de diámetro.
• Um nevo melanocítico congênito médio mede 1,5–19,9 cm.
• Um nevo melanocítico congênito grande ou gigante tem ≥ 20 cm de diâmetro.

Uma modificação dos critérios acima é usada em alguns centros. [2] em um esforço para aumentar a precisão da classificação.

• Pequenos nevos melanocíticos congênitos têm <1,5 cm de diámetro.
• Os nevos melanocíticos congênitos medianos são de 1,5 a 10 cm.
• Grandes nevos melanocíticos congênitos medem entre 11 e 20 cm.
• Os nevos congênitos gigantes têm> 20 cm de diâmetro e são subdivididos em:
  • G1 (21-30 cm)
  • G2 (31-40 cm)
  • G3 (> 40 cm).

Classificação 2013 de Nevos Melanocíticos Congênitos

Em 2013, uma nova categorização de nevos melanocíticos congênitos foi proposta usando o tamanho adulto previsto [4]:

• Pequeno (<1.5 cm)
• Médio (M1: 1,5-10 cm, M2:> 10-20 cm)
• Grande (L1:> 20-30 cm, L2:> 30-40 cm)
• Gigante (G1:> 40–60 cm, G2:> 60 cm)
• Satélites de satélite: nenhum, 1–20,> 20–50 e> 50 satélites.

Os nevos melanocíticos congênitos devem ser descritos de acordo com o local do corpo, cores, características da superfície e se há ou não hipertricose (cabelos)

Progressão no tempo.

Nevos melanocíticos congênitos geralmente crescem proporcionalmente com a criança. Como um guia aproximado, o provável tamanho adulto de um nevo congênito pode ser calculado da seguinte forma:

• Membros inferiores: tamanho adulto é x 3,3 no nascimento
• Membros superiores / tronco: tamanho adulto é x 2,8 no nascimento
• Cabeça: O tamanho adulto é x 1,7 no nascimento.

Nomes descritivos de alguns nevos congênitos.

Alguns nevos congênitos recebem nomes descritivos específicos. Alguns deles estão listados aqui.

Nevo lentiginoso salpicado

• Também chamado naevus spilus
• Manchas escuras em um fundo marrom claro
• O número de pontos pode aumentar ou diminuir ao longo do tempo.

Lesões por satélite

• Pode ser encontrada na periferia do nevo melanocítico congênito central ou em qualquer outra parte do corpo.
• Nevos melanocíticos menores com aparência semelhante à
• Presente em> 70% de pacientes com grande nevo melanocítico congênito

Nevo tardio

• Nevos melanocíticos que aparecem após o nascimento.
• Crescimento mais lento e menos síntese de melanina que nevos congênitos [3]
• Histopatologia é semelhante aos verdadeiros nevos melanocíticos congênitos

Nevo de vestuário

• O nome refere-se à localização anatômica do nevo.
• O nevo do maiô envolve áreas centrais geralmente cobertas por um maiô, por exemplo, as nádegas
• O nevoeiro envolve um braço inteiro e proximal ombro

Halo naevus

• Afeta alguns nevos melanocíticos congênitos e tardios
• A pele ao redor fica mais clara ou mais branca
• A Central ferimentos Também pode se tornar mais leve e menor e pode desaparecer
• Devido à destruição imune de melanócitos.

Quão comuns são os nevos melanocíticos congênitos?

• Pequenos nevos congênitos ocorrem em 1 em 100 nascimentos [1, 2, 3]
• Nevos congênitos médios ocorrem em 1 em 1.000 nascimentos [3]
• Nevos melanocíticos congênitos gigantes são muito mais raros (1 em 20.000 nascidos vivos) [1, 2, 3]

Eles ocorrem em todas as raças e grupos étnicos, e homens e mulheres correm o mesmo risco.

Como são os nevos melanocíticos congênitos?

Nevos melanocíticos congênitos presentes na forma de um ou mais tons, redondos ou ovais pigmentado remendos [2]. Eles podem ter aumentado cabelo crescimento (hipertricose). A superfície pode ser ligeiramente áspera ou irregular.

Los nevos congénitos generalmente se agrandan a medida que el niño crece, pero a veces pueden volverse más pequeños y menos obvios con el tiempo. En raras ocasiones, algunos incluso pueden desaparecer. Sin embargo, también pueden volverse más oscuros, elevados, más irregulares y peludos, especialmente en el momento de la pubertad.

Os nevos melanocíticos congênitos causam algum sintoma?

Nevos melanocíticos congênitos são geralmente assintomáticoNo entanto, alguns podem causar prurido, particularmente lesões maiores. Acredita-se que possa haver uma função reduzida de sebáceo (óleo e écrino (glândulas sudoríparas), que podem levar à pele seca e um aumento da sensação de coceira.

A pele sobreposta pode se tornar quebradiça e corroer ou ulcerar. Ninhos de melanócitos profundos no derme pode enfraquecer os laços entre o epiderme e a derme e representam a pele fragilidade [3].

Os nevos melanocíticos congênitos costumam ser feios, especialmente quando são extensos, ou seja, nevos melanocíticos congênitos grandes ou gigantes. Portanto, eles podem levar à ansiedade e à auto-imagem prejudicada, principalmente quando as lesões estão em áreas visíveis.

Nevos melanocíticos gigantes e, em menor grau, pequenas lesões estão associados a um risco aumentado de desenvolvimento cutâneo melanoma, neurocutâneo melanoma e raramente outros tumores (veja abaixo).

O que causa um nevo melanocítico congênito?

Nevos melanocíticos congênitos são causados ​​por localizado genético anormalidades que resultan en la proliferación de melanocitos; Estas son células en la piel responsables del color normal de la piel. Se cree que esta proliferación anormal ocurre entre las 5 y 24 semanas de gestación. Si la proliferación comienza temprano en el desarrollo, se forman nevos melanocíticos congénitos gigantes y medianos [1]. Los nevos melanocíticos congénitos más pequeños se forman más tarde en el desarrollo después de que los melanoblastos (melanocitos inmaduros) hayan migrado desde la cresta neural a la piel [1].

Em alguns casos, há também um crescimento excessivo de células e epiderme formadoras de pêlos, formando um nevo organoide.

Início muito precoce do nevo congênito bAntes da separação das pálpebras superior e inferior, os nevos são beijados, ou seja, uma parte do nevo fica na pálpebra superior e a outra parte na pálpebra inferior.

Molecular alterar

Os proto-oncogenes c-met e c-kit têm papéis importantes no desenvolvimento de melanócitos. Hepatocito fator de crescimento, uma citocina (proteína mensageira) que regula a proliferação e migração de melanócitos, também pode ser importante no desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos [1].

Melanose neurocutânea

A melanocitose neurocutânea é rara síndrome definida pela proliferação de melanócitos no sistema nervoso central (cérebro e coluna vertebral cabo) e a presença de um nevo melanocítico congênito [1,2]. A maioria dos casos está associada a um nevo melanocítico congênito gigante e lesões por satélite.

Estima-se que a melanose neurocutânea afete 5-10% em pessoas que têm um nevo melanocítico congênito gigante. Contudo, é provável que a maioria dos casos permaneça assintomática, e o verdadeiro incidência permanece desconhecido [3]. Os melanócitos no cérebro e na medula espinhal podem ser frequentemente detectados por um Ressonância magnética varredura, mas o uso dessas varreduras é controverso porque a condição não é facilmente tratável.

A melanocitose neurocutânea pode apresentar sintomas de elevação intracraniano pressão [2], como:

• Uma dor de cabeça
• Vômito
• Irritabilidade
• Focal sinais do nervo craniano
• Convulsões
• Hidrocefalia
• Desenvolvimento atrasado.

Como é feito o diagnóstico de nevos melanocíticos congênitos?

O diagnóstico de um nevo melanocítico congênito geralmente é baseado na aparência clínica. Em caso de dúvida, examine a lesão com dermatoscopia ou colete uma amostra da lesão histologia (biópsia) pode mostrar recursos microscópico caracteristicas.

Dermatoscopia

A avaliação do nevo melanocítico congênito por dermatoscopia revelará o padrão de pigmentação e sua simetria ou falta de simetria. O padrão global mais comum de nevo melanocítico congênito ou tardio é globular, mas treliçaPadrões mistos não estruturados podem ocorrer. O nevo pode ter estruturas diferentes através da lesão, o que às vezes leva a uma assimetria geral da estrutura.

Patologia

Os nevos melanocíticos congênitos são geralmente maiores que os nevos adquiridos (que são nevos melanocíticos que aparecem após 2 anos de idade), e as células do nevo geralmente se estendem mais profundamente na derme, na camada de gordura e nas estruturas. Mais profundo. As células do nevo caracteristicamente se agrupam em torno dos vasos sanguíneos, dos cabelos. folículos, sebáceo e glândulas écrinase outras estruturas da pele. As células do nevo congênito tendem a afetar colágeno feixes nas camadas mais profundas da pele mais do que no caso de um nevo adquirido [1,2].

Risco de desenvolver melanoma dentro de um nevo melanocítico congênito

As seguintes características do nevo melanocítico congênito estão associadas a um risco aumentado de desenvolvimento de melanoma Câncer)

• Tamanho grande ou gigante
• Axial ou localização paravertebral (cruzando a coluna)
• Múltiplos nevos congênitos por satélite
• Melanose neurocutânea.

O risco de melanoma está relacionado principalmente ao tamanho do nevo melanocítico congênito. Nevos melanocíticos congênitos pequenos e médios têm um risco muito pequeno, bem abaixo de 1%. É mais provável que o melanoma se desenvolva em nevos congênitos gigantes (as estimativas da vida útil são de 5 a 10%), particularmente em lesões encontradas na coluna vertebral ou onde existem múltiplas lesões por satélite. O melanoma pode começar dentro do nevo ou dentro de qualquer neuromelanose encontrada no cérebro e na medula espinhal. Muito raramente, outros tecidos que contêm melanócitos também podem ser uma fonte de melanoma, como o trato gastrointestinal. membrana mucosa. Nos 24% dos casos, a origem do melanoma não pode ser identificada. [dois].

O melanoma associado a um nevo melanocítico congênito gigante ou neuromelanose pode ser muito difícil de detectar e tratar.

O risco de desenvolver melanoma é maior na primeira infância; 70% de melanomas associados a nevos melanocíticos congênitos gigantes são diagnosticados aos dez anos de idade [1,3].

Em raras ocasiões, outros tipos de tumor pode se desenvolver dentro de nevos melanocíticos congênitos gigantes, incluindo tumores benignos (lipomas, schwannomas) e outros maligno tumores (incluindo sarcomas)

O melanoma também pode se desenvolver dentro de um pequeno nevo melanocítico congênito. Isso é raro e é provável que ocorra na periferia do nevo durante a vida adulta.

Recomenda-se acompanhamento regular?

• Pode ser útil ter uma fotografia em close-up do nevo congênito com uma régua ao lado para avaliar alterações no tamanho.
• A vigilância digital usando imagens dermatoscópicas (mapeamento de toupeiras) também pode ser útil na detecção de alterações na estrutura. No entanto, essas mudanças são normais na infância e não devem ser motivo de preocupação.
• É aconselhável continuar a observação do neurodesenvolvimento naqueles com risco de melanose neurocutânea [3].

Previsão de melanoma associado a nevos melanocíticos congênitos

Infelizmente, quando um melanoma raro surge dentro de um nevo melanocítico congênito gigante, o prognóstico é ruim. Isso se deve à origem mais profunda do tumor, dificultando a detecção no exame clínico, resultando em um estágio pós-apresentação. A localização mais profunda também facilita a disseminação precoce através dos vasos sanguíneos e linfáticos. Nos casos 24%, o melanoma já se espalhou para outros sites (metástase) no momento do primeiro diagnóstico.

Tratamento de um nevo melanocítico congênito

O manejo de um nevo melanocítico congênito deve levar em consideração a idade do indivíduo, o tamanho da lesão, a localização e a profundidade, e o risco de desenvolver uma alteração maligna na lesão.

Nevo melanocítico congênito gigante

A única indicação definitiva para a cirurgia em um nevo melanocítico congênito gigante é quando o melanoma se desenvolve dentro dele. [dois].

Nevo congênito pequeno

Se um pequeno nevo congênito está crescendo na mesma proporção que a criança e não está mudando de outra maneira, é prática comum não removê-lo até que a criança tenha idade suficiente para cooperar com uma comunidade local. anestésico injeção, geralmente em torno de 10 a 12 anos. Mesmo assim, a remoção não é essencial.

Os motivos para considerar a remoção cirúrgica podem incluir:

• Aparência desagradável
• Dificuldade em olhar para a toupeira (por exemplo, couro cabeludo, costas)
• Uma mudança recente na lesão (escurecimento, caroços, aumento)
• Aparência semelhante ao melanoma (forma irregular, cor manchada).

Profilático remoção cirúrgica de um nevo

Os seguintes fatores devem ser considerados antes da remoção cirúrgica profilática de um nevo.

• Profilático excisão Uma pequena lesão pode demorar até uma idade em que o paciente tem idade suficiente para tomar uma decisão informada [3].
• Nevos melanocíticos congênitos pequenos ou médios têm baixo risco de desenvolver alterações malignas.
• Lesões irregulares, irregulares ou espessas ou difíceis de avaliar clinicamente podem ter um limiar mais baixo para considerar a excisão cirúrgica, para não perder o melanoma.
• O 50% de melanomas diagnosticados naqueles com nevos melanocíticos congênitos gigantes ocorre em outras partes do corpo, como no sistema nervoso central [2]. Portanto, a excisão cirúrgica da lesão pode não eliminar o risco de melanoma.
• Lesões melanocíticas grandes ou gigantes podem ser muito grandes para serem completamente removidas.
• Lesões grandes podem exigir retalho ou enxerto de pele para fechar o defeito cirúrgico.

Complicações cirúrgicas

As complicações que podem ocorrer após a cirurgia incluem:

• Falha de enxerto ou retalho
• Infecção
• Repartição de feridas
• Sangramento ou hematoma
• Hipertrófico ou quelóide cicatriz
• Cicatriz irritável ou com coceira.

Outras opções de tratamento para um nevo melanocítico congênito

Dermoabrasão

A dermoabrasão pode permitir a remoção parcial de um grande nevo congênito; As células do nevo mais profundo podem persistir. A dermoabrasão pode clarear a cor do nevo, mas não pode reduzir o crescimento capilar. Pode causar cicatrizes.

Excisão tangencial (barbear)

A excisão tangencial ou de barbear usa uma lâmina para remover as camadas superiores da pele (epiderme e derme superior). Isso pode reduzir a pigmentação, mas a lesão pode não ser completamente removida. Excisão por barbear pode causar cicatrizes significativas.

Cascas químicas

Os peelings químicos que utilizam ácido tricloroacético ou fenol podem aliviar a pigmentação de um nevo congênito superficial (superficial) encontrado nas camadas superiores da pele.

Ser estar ablação

O tratamento a laser é considerado se a intervenção cirúrgica não for possível. Eles podem causar um clareamento da lesão. Os dispositivos adequados incluem:

• Rubi Q-Switched Ser estar
• Laser para revestimento de dióxido de carbono

Técnicas que causam a remoção parcial de um nevo congênito podem dificultar a avaliação da lesão durante a vigilância a longo prazo [2].