Carcinoma adenóide cístico da pele

Primário cutâneo adenóide cístico carcinoma (PCACC) é uma pele rara Câncer Acredita-se que seja originário dos dutos de suor.

O que são carcinomas adenoides císticos?

O PCACC faz parte de um grupo de tumores chamados carcinomas adenóides císticos. Eles compartilham características semelhantes ao microscópio (consulte patologia carcinoma adenóide cístico), mas apresentam diferenças claras no comportamento clínico e previsão. Os tipos de carcinoma adenoide cístico incluem:

• Dérmica (descrita aqui)
• Saliva (mais comum)
• Vias aéreas (pulmão, traquéia, seios nasais)
• Lacrimal glândulas (pálpebras)
• Peito.

O tipo de pele (PCACC) progride lentamente e raramente se espalha para outras áreas do corpo. Apresenta um prognóstico melhor que outros do grupo, como o tipo de glândula salivar. A causa é desconhecida.

Quem está em risco de carcinoma adenóide cístico cutâneo primário?

PCACC geralmente afeta adultos com pele clara. Geralmente ocorre entre as idades de 50 e 70 anos. Ocorre em homens e mulheres de forma igual e mais frequente com o aumento da idade.

Enquanto a imunossupressão aumenta o risco de alguns outros cânceres, como escamoso carcinoma celular (CEC), isso não aumenta o risco de PCACC.

Devido à raridade deste câncer, outros fatores de risco ainda não foram identificados.

Como é o PCACC?

PCACC é geralmente um paciência de cor de pele firme nódulo ou placa de carro. Cresce lentamente ao longo de meses ou anos. Ocorre mais comumente no couro cabeludo. Outros sites incluem cabeça, rosto, pescoço, tronco e períneo.

Tratamento PCACC

O tratamento para PCACC depende do seu tamanho e localização. A maioria das lesões é removida cirurgicamente. Recomenda-se uma ampla margem (por exemplo, 1 cm) para reduzir o risco de reaparecimentoPorque muitas vezes é difícil determinar a fronteira entre câncer e pele normal. A cirurgia micrográfica de Mohs tem sido usada em alguns casos em que é difícil obter uma ampla margem ao redor do tumor.

Radioterapia comumente usado como em anexo terapia e pode ser recomendado se as margens forem estreitas ou ferimentos Foi removido de forma incompleta.

O que acontece após o tratamento?

Enquanto a maioria dos PCACCs é curada com tratamento inicial, uma grande proporção (os relatórios variam de 22 a 70%) são repetidos no local original. Isso é mais provável se o histologia mostrou perineural invasão, remoção incompleta ou margens estreitas. A recorrência geralmente ocorre dentro de 5 anos, embora haja relatos de recorrência até 35 anos após a remoção inicial.

Metastático PCACC

Propagação para outras áreas do corpo (metástase) é muito raro. Quando ocorre, o PCACC geralmente se espalha para os pulmões.

O PCACC metastático é tratado com uma combinação de cirurgia excisão, radioterapia e quimioterapia.