Linfoma cutâneo da zona marginal

O que é primário cutâneo marginal zona linfoma?

O linfoma cutâneo primário da zona marginal é um tipo de linfoma cutâneo de células B de baixo grau que se origina no membrana mucosa-associado linfóide tecido (MALT). É um heterogêneo proliferação de células na zona marginal, Células B, pequeno linfócitose plasma células.

Quem recebe linfoma cutâneo primário da zona marginal?

O linfoma cutâneo da zona marginal afeta todas as idades, mas tende a afetar pacientes mais jovens em comparação com outros tipos de linfoma de células B [1]. A idade média do diagnóstico é de 55 anos. Os homens têm duas vezes mais chances de contrair esse tipo de linfoma do que as mulheres [2].

O que causa linfoma cutâneo primário da zona marginal?

Não está claro se o linfoma cutâneo da zona marginal é o resultado de uma de novo neoplásico processo (o início de um tumor) ou uma reação a exógeno mim endógeno agentes [3]. Um pequeno número de casos foi associado a Borrelia burgdorferi (a causa da doença de Lyme) e hepatite C infecção [1–4].

Quais são as características clínicas do linfoma cutâneo primário da zona marginal?

O linfoma cutâneo da zona marginal aparece como pápulas, pratosou nódulos essa cor varia de vermelho a violeta. As lesões podem ser solitárias ou multifocais e são mais frequentemente vistas no tronco ou braços do paciente. [1,2,4] A dermatoscopia é vascular mas as características não são específicas da doença.

Como é diagnosticado o linfoma cutâneo primário da zona marginal?

Após obter uma história completa do paciente e realizar um exame físico e um exame cutâneo, o diagnóstico é feito com base em uma espessura total adequada biópsia da pele afetada.

Um punção de 4-6 mm, incisional ou biópsia por excisão deve ser obtida A amostra de biópsia deve incluir o treliça derme e gordura [2].

Histologicamente, mostram linfomas cutâneos da zona marginal nodular para difuso dérmico infiltração de células da zona marginal B, linfócitos, células linfoplasmocitóides e células plasmáticas combinadas com células do tipo centroblasto ou imunoblastos e reagentes Células T. As células marginais na zona B são de tamanho pequeno a médio e apresentam irregularidades. núcleosnucléolos discretos e abundante pálido citoplasma [2].

Imuno-histoquímica Os testes para linfomas cutâneos da zona marginal são positivos para CD20, CD79a e BCL-2 e negativos para células CD 10 e BCL-6 [2].

Outras investigações essenciais incluem um hemograma completo, um perfil metabólico completo e estudos de lactato desidrogenase. Um teste para Borrelia burgdorferi isso também pode ser feito, particularmente em endêmico regiões [2].

Os exames de sangue adicionais que podem ser realizados para avaliação e estadiamento da doença incluem antinucleares anticorpo, reagina plasmática rápida, sorologias para hepatites virais, citometria de fluxo, sérum proteína eletroforesee quantitativo imunoglobulina avaliação [2].

As imagens podem incluir Tomografia por emissão de pósitrons (ANIMAL) mim tomografia computadorizada (Connecticut) [2].

Nenhum linfonodo Com alta atividade de PET, ou medindo> 1,5 cm de comprimento por um estudo de imagem, uma biópsia deve ser feita. Uma biópsia da medula óssea é opcional. [dois].

Qual é ele diagnóstico diferencial para linfoma cutâneo primário da zona marginal?

O diagnóstico diferencial para linfoma cutâneo da zona marginal pode incluir:

• Outros tipos de linfoma cutâneo de células B
• Célula Brico em linfoides cutâneos hiperplasia
• Pseudolinfoma cutâneo
• Artrópode mordidas
• Urticária
• Leucemia pele
• Basal célula carcinoma [1,2,4].

É importante distinguir o linfoma cutâneo primário da zona marginal dos não-Hodgkin sistêmico Linfoma de células B com envolvimento da pele. [1,2]

Qual é o tratamento para o linfoma cutâneo primário da zona marginal?

A resolução espontânea do linfoma cutâneo da zona marginal pode ocorrer ocasionalmente, principalmente nos primeiros meses. [dois]. Um solitário placa de carro ou localizado a doença pode ser tratada com radioterapia ou cirúrgico excisão, com intenção curativa [1,5].

A doença multifocal pode ser tratada com:

• Observação
• Radioterapia
• Classe 1 atual corticosteróides (por exemplo, propionato de clobetasol)
• Mostarda nitrogenada

• Imiquimod creme

• Crioterapia

• Esteróides intralesionais

• Interferão-α

• Rituximabe

• Rituximabe intravenoso
• Clorambucil [1,5].

Pacientes que desenvolvem disseminado lesões cutâneas são tratadas com múltiplos agentes quimioterapia [5].

A antibioticoterapia pode ser indicada em pacientes positivos para Borrelia burgdorferi anticorpos [5].

Qual é o prognóstico para o linfoma primário da zona marginal da pele?

a previsão é excelente para linfoma cutâneo primário da zona marginal, com uma taxa de sobrevida em 5 anos de até 99% [5]. No entanto, o tecido cutâneo recaída a taxa é alta em aproximadamente 40% [2], mas o extracutâneo a propagação da doença é rara [2].