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Poliarterite cutânea nodosa

O que é cutâneo poliarterite nodosa?

A poliarterite nodosa cutânea (PAN) é uma forma rara de vasculite (inflamação do vasos sanguíneos) envolvendo pequenas e médias artérias da derme e subcutâneo tecido. Às vezes é chamado de periarterite nodosa.

Como isso se relaciona com sistêmico poliarterite nodosa?

Embora lesões cutâneas idênticas sejam comuns na PAN sistêmica, a PAN cutânea deve ser considerada uma doença separada e diferenciada da PAN sistêmica, uma vez que o curso clínico e o manejo dessas condições diferem entre si.

PAN sistêmica é uma vasculite que causa inflamação destrutiva das artérias musculares medianas de vários sistemas, incluindo fígado, rins, coração, pulmões, trato gastrointestinal, músculo-esquelético e sistemas nervosos. PAN sistêmica é uma forma de vasculite com risco de vida, enquanto a PAN cutânea geralmente apresenta crônica mas relativamente benigno curso.

Quem recebe poliarterite cutânea nodosa?

A poliarterite nodosa cutânea geralmente começa na infância ou adolescência. É estranho.

Na maioria dos casos de PAN cutânea, a doença é desencadeada por certas infecções, principalmente estreptococos do grupo A, hepatite B, hepatite C, vírus da imunodeficiência humana, parvovírus B19 (a causa da quinta doença). Genético defeitos levam a uma reação exagerada ao infecção.

Qual é a causa da poliarterite cutânea nodosa?

PAN cutâneo resulta de uma complexa interação de autoinflamatório e autoimune fatores e imunodeficiência.

Autossômico recessivo mutações no CERC1 gene foram implicados em alguns pacientes com PAN cutânea. Essa anormalidade genética resulta em deficiência na proteína ADA2 (DADA2). DADA2 também pode causar imunodeficiência. ADA2 é um plasma proteína essencial para o desenvolvimento de endotelial células (estas alinham o vaso sanguíneo parede) e leucócitos (glóbulos brancos). DADA2 leva a atividade crônica descontrolada de neutrófilos e danifica as células endoteliais.

Quais são as características clínicas da poliarterite nodosa cutânea?

As características clínicas da poliarterite nodosa cutânea estão relacionadas à inflamação ou oclusão vasos sanguíneos pequenos e médios na pele e às vezes em outros órgãos. Tende a ter períodos de atividade e remissão.

As lesões vasculíticas são mais frequentemente encontradas nas pernas e pés. Outras áreas que podem ser afetadas incluem os braços, tronco, nádegas e cabeça e pescoço. Muito provavelmente, eles estão em pontos de pressão, como joelhos, parte de trás do pé e parte inferior da perna.

  • Nódulos sensíveis aparecem sob a pele, especialmente nas coxas e pernas. Eles geralmente medem entre 4 e 15 mm de diâmetro e seguem o curso das artérias de tamanho médio.
  • Maior inflamatório pratos pode ser visto estes tendem a ter nódulos ao longo das bordas. À medida que as placas cicatrizam, elas deixam manchas de pós-inflamatório pigmentação.
  • Ataques cardíacos na pele presente como manchas roxas ou pretas ou bolhas cheias de sangue. São áreas mortas da pele devido a vasos sanguíneos bloqueados.
  • A vasculite de pequenos vasos pode se apresentar como palpável roxa

  • Bolhas e ulceração pode acontecer.
  • Livedo reticular (uma descoloração escura de uma explosão estelar) pode aparecer.
Poliarterite cutânea nodosa

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Poliarterite cutânea nodosa

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Poliarterite cutânea nodosa

Sintomas sistêmicos na poliarterite cutânea nodosa.

Além de problemas de pele, pacientes com PAN cutânea também podem ter generalizado sintomas como desconforto, febre, dor de garganta e dores nas articulações e dores musculares. Neurológico Os sintomas também podem estar presentes e incluem dormência, formigamento, distúrbios sensoriais, fraqueza e falta de reflexos.

Como é diagnosticada a poliarterite nodosa cutânea?

Pele biópsia de um típico ferimentos Geralmente é feito para fazer um diagnóstico preciso da PAN cutânea. Uma amostra que mostra panarterite (inflamação de todos os vasos sanguíneos da amostra de pele) é o único teste definitivo para PAN.

Os exames laboratoriais de amostras de sangue geralmente não são úteis para diagnosticar ou monitorar a PAN cutânea, uma vez que a contagem sanguínea e a química geralmente são normais. Inicialmente, eles são necessários para determinar a causa da vasculite ou excluir a participação de outros órgãos, como ocorre na PAN sistêmica.

Os níveis da proteína ADA2 e / ou do gene CERC1 podem ser medidos em alguns centros.

Qual é o tratamento para a poliarterite cutânea nodosa?

Como a PAN cutânea é rara, não há estudos randomizados para orientar o tratamento. O tratamento padrão segue as diretrizes para outras formas de vasculite. A base do tratamento geralmente é com corticosteróides orais (prednisona).

Outros tratamentos ativos para PAN cutânea podem incluir:

  • Colchicina
  • Ciclofosfamida
  • Intravenoso imunoglobulina
  • Penicilina para evitar surtos após infecções na garganta ou celulite

Foi relatado que a varfarina (com uma razão internacional normalizada [INR] de 3) é eficaz em 3 casos de poliarterite nodosa cutânea com melhora no livedo reticular e cura de úlceras.

Novas terapias estão sendo desenvolvidas para pacientes com PAN cutânea com DADA2. Esses tratamentos não testados incluem:

  • Proteína ADA2 recombinante
  • Plasma congelado fresco
  • Célula hematopoiética transplante
  • Produtos biológicos anti-TNFα (se o TNFα estiver elevado)
  • Anti-interleucina 6 6 monoclonal anticorpos (por exemplo, tocilizumab)

Tratamento sintomático

  • Não esteróide anti-inflamatório Os medicamentos são usados para aliviar a dor e a ação anti-inflamatória.
  • A dor pode ser intensa e requer paracetamol, narcóticos e medicamentos anticonvulsivantes regulares.
  • Lesões cutâneas ulcerantes podem ser tratadas com um tratamento suave. atual preparações como mel manuka ativo e coberto com curativos especiais para melhorar a cicatrização.
  • Ocasionalmente, os enxertos de pele podem ser recomendados para úlceras de cura lenta, mas podem falhar devido a danos nos vasos sanguíneos que fornecem nutrição à pele.

Qual é o prognóstico da poliarterite nodosa cutânea?

A PAN cutânea geralmente tem um curso crônico que dura de meses a anos com exacerbações e referências. Sintomas neurológicos, dores e dores musculares geralmente desaparecem em meses, enquanto lesões cutâneas levam mais tempo para cicatrizar.

Remissões podem ocorrer espontaneamente ou como resultado do tratamento.

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