Dermatose neutrofílica febril aguda.

O que é agudo febril neutrofílico doença de pele?

A dermatose neutrofílica febril aguda é uma doença cutânea rara caracterizada por febre e pele inflamada ou com bolhas e membrana mucosa Lesões de neutrófilos doença de pele Eles são autoinflamatório condições frequentemente associadas a sistêmico doença.

A dermatose neutrofílica febril aguda também tem o nome homônimo, Sweet síndrome ou doença, nomeada em homenagem ao Dr. Robert Douglas Sweet de Plymouth, Inglaterra, que a descreveu pela primeira vez em 1964.

Quem contrai dermatose neutrofílica febril aguda?

A dermatose neutrofílica febril aguda ocorre mais comumente em mulheres de meia-idade, mas homens, crianças (raramente) e idosos também podem ser afetados. Descobriu-se que é mais comum em pessoas portadoras da genético marcador HLA B54.

A dermatose neutrofílica febril aguda pode afetar indivíduos previamente saudáveis, mas muitas vezes surge no contexto de uma doença sistêmica aguda. infecção ou um subjacente crônica doença.

O que causa a dermatose neutrofílica febril aguda?

A causa exata da dermatose neutrofílica febril aguda é desconhecida. Pró-inflamatório citocinas interleucina-1 e tumor necrose o fator alfa (TNFα) desempenha um papel importante.

Dermatose neutrofílica febril aguda pode ocorrer:

• exposição ao sol
• Infecção do trato respiratório superior (por exemplo, infecção no peito, faringite estreptocócica)
• Doença inflamatória intestinal (por exemplo, úlcera colite ou doença de Crohn)

• Reumatóide artrite , lúpus eritematoso e policondrite recidivante

• Distúrbios sanguíneos, incluindo leucemia (na maioria das vezes leucemia mielóide aguda ou síndromes mielodisplásicas). Estes podem causar a síndrome histiocitoide de Sweet (ver acima).

• interno Câncer geralmente do intestino, órgão geniturinário ou seio
• A gravidez
• Infecção gastrointestinal (por exemplo, Campylobacter)
• Vacinação
• Medicamentos, incluindo azatioprina, granulócitos fator estimulador de colônias (G-CSF), não esteróide anti-inflamatório medicação trimetoprima + sulfametoxazol e outros antibióticos, inibidores de TNFα, carbamazepina e vários outros
• Imunodeficiência

Em muitas pessoas com dermatose neutrofílica febril aguda, nenhuma condição subjacente é encontrada.

Quais são os sintomas da dermatose neutrofílica febril aguda?

A dermatose neutrofílica febril aguda pode ocorrer uma vez ou recorrer em diversas ocasiões. É caracterizada por alguns ou todos os seguintes sintomas:

• Febre alta ou moderada
• Cansaço e desconforto (Sentir-se mal)
• Lesões de pele
• Dor nos olhos e/ou boca úlceras
• Articulações doloridas
• Dor de cabeça
• Às vezes, outros órgãos são afetados, incluindo ossos, sistema nervoso, rins, intestinos, fígado, coração, pulmões, músculos e baço.

Como são as lesões de pele?

As lesões cutâneas da dermatose neutrofílica febril aguda podem ser poucas ou numerosas. Eles são caracteristicamente sensíveis e podem ser extremamente dolorosos. Eles persistem por dias ou semanas. As extremidades e o pescoço são os locais mais comumente afetados, mas outras áreas da pele e membrana mucosa pode estar envolvido. Em alguns pacientes, surgem apenas em áreas expostas ao sol. As lesões da síndrome de Sweet podem ter uma variedade de aparências.

• Pequeno pápulas (golpes) ou vesículas (bolhas)
• Maior espessado ou inchado pratos (manchas planas) ou nódulos (caroços)
• Aparência pseudovesicular (quase com bolhas)
• Cancelar lesões (em forma de anel)
• Erosões e úlceras semelhantes atípico pioderma gangrenoso

lesões mucosas

A dermatose neutrofílica febril aguda geralmente causa erosões ou úlceras no interior da boca, na língua ou nos lábios.

Ocular A dermatose neutrofílica febril aguda apresenta-se como olho dolorido, vermelho e pegajoso. Pode levar a ulceração e perda de visão devido a conjuntivitedacrioadenite ceratiteepislerite escleriteirite uveíte, glaucoma e coroidite.

Subcutâneo dermatose neutrofílica febril aguda

A dermatose neutrofílica subcutânea é uma forma de paniculite. É também chamada de síndrome de Sweet subcutânea.

• É caracterizada por nódulos e placas profundas e dolorosas.
• As lesões cutâneas podem ulcerar e baixar material oleoso
• Eles podem se desenvolver em qualquer área da pele.
• Os sintomas sistêmicos incluem febre, mal-estar e dores nas articulações.
• Existe uma associação com mielóide displásico síndromes
• Biópsia amostra lobar infiltração do neutrófilos na gordura subcutânea sem vasculite.

Há debate sobre se a paniculite neutrofílica sem envolvimento neutrofílico do derme devem ser classificados separadamente.

Dermatose neutrofílica das mãos.

A dermatose neutrofílica das mãos é considerada uma localizado variante em que há nódulos arroxeados no dorso do polegar, dedos e mão, ou menos frequentemente, Palma superfícies

Síndrome histocitóide doce

A síndrome histiocitoide doce foi descrita pela primeira vez em 2005. Nesta forma de dermatose neutrofílica febril aguda, em vez de neutrófilos, inflamação Está associada à infiltração de células mieloides imaturas na biópsia. O nome surge da aparência semelhante destes monocítico células para histiócitos. Pode ser difícil distinguir da leucemia. pele.

As lesões cutâneas na síndrome histiocitoide de Sweet geralmente incluem múltiplas manchas, placas e nódulos vermelhos, roxos ou marrons de formato oval. o erupção Pode ser persistente, mas pode melhorar com o tratamento bem-sucedido da doença subjacente ou com a retirada do medicamento agressor.

A síndrome histiocitóide doce foi relatada em:

• Síndrome mielodisplásica
• Distúrbios mieloproliferativos, incluindo leucemia.
• Mieloma múltiplo tratado com bortezomibe
• Criofibrinogenemia
• Pseudotumor /mixoma
• LinfócitosPredominância de Hodgkin linfoma
• Artrite reumatóide

Como é diagnosticada a dermatose neutrofílica febril aguda?

A dermatose neutrofílica febril aguda pode ser diagnosticada clinicamente, mas às vezes pode ser difícil distinguir de infecções como varicela ou condições inflamatórias como vasculite. O diagnóstico geralmente é confirmado em biópsia de pele. Podem ser necessárias manchas especiais.

Critérios diagnósticos foram propostos para dermatose neutrofílica febril aguda clássica.

Critérios principais

1. Início abrupto de placas ou nódulos vermelhos ou roxos, sensíveis ou dolorosos
2. A biópsia mostra inflamação composta principalmente por neutrófilos sem vasculite.

Critérios menores

1. Febre ou infecção anterior
2. Acompanhando febre, dores nas articulações, conjuntivite ou câncer subjacente.
3. Aumento da contagem de glóbulos brancos em exames de sangue.
4. Melhora com esteroides sistêmicos e não com antibióticos.
5. Aumento eritrócitos taxa de sedimentação (ESR)

Diagnóstico histopatológico As características da dermatose neutrofílica febril aguda são numerosas e polinucleares. neutrófilos células inflamatórias associadas à ruptura de neutrófilos (leucocitoclasia) e inchaço das células que revestem vasos sanguíneos (endotelial células). No entanto, outros padrões inflamatórios podem ser observados, por exemplo, mononucleares histiócito células. A verdadeira vasculite pode ocorrer em casos graves.

Exames de sangue em pacientes com dermatose neutrofílica febril aguda podem revelar:

• Alto taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) ou proteína C-reativa (CRP), indicando doença inflamatória sistêmica
• Contagem elevada de glóbulos brancos (neutrófilos) leucocitose)
• p-HAUNCH (citoplasma de neutrófilos anticorpo) ou c-ANCA às vezes está presente

Ocasionalmente, a dermatose neutrofílica febril aguda é a apresentação placa de uma doença sanguínea grave. Um hemograma completo pode revelar um número elevado ou diminuído de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e/ou plaquetas. Uma investigação mais aprofundada pode exigir um exame da medula óssea.

Tratamento da dermatose neutrofílica febril aguda

O tratamento da dermatose neutrofílica febril aguda geralmente resulta em rápida melhora dos sintomas. Normalmente, os esteróides sistêmicos, como a predniso(lo)ne, são prescritos na dose de 30 a 60 mg por dia. Dentro de alguns dias, a febre, as lesões cutâneas e outros sintomas desaparecem. No entanto, doses mais baixas de corticosteróides durante várias semanas ou meses são frequentemente necessárias para prevenir recaída.

Vários outros medicamentos podem ser tentados quando os corticosteróides sistêmicos são ineficazes ou contra-indicado. Aqueles relatados como úteis incluem:

• Atual corticosteróides
• Corticosteróides intralesionais
• Colchicina
• Iodeto de potássio solução
• Dapsone
• Antiinflamatórios não esteróides (indometacina)
• Ciclosporina
• Anakinra

• Outros agentes biológicos, como infliximabe, adalimumabe ou etancercepte

• Minociclina
• Micofenolato
• Clofazimina
• Talidomida

Em alguns casos, a dermatose neutrofílica febril aguda é muito resistente ao tratamento.

Qual é o resultado da dermatose neutrofílica febril aguda?

A dermatose neutrofílica febril aguda geralmente remite eventualmente, sem deixar marca ou cicatriz, com ou sem tratamento. A paniculite neutrofílica subcutânea pode deixar marcas na pele devido à destruição do tecido adiposo subcutâneo.

Geralmente há um único episódio de síndrome de Sweet, mas um terço dos pacientes pode desenvolver recorrente episódios Isto é mais provável em pacientes com mielodisplasia ou câncer subjacente. Em casos raros, pode persistir por meses ou anos.

Casos ulcerativos graves associados a malignidade persistir, apesar do tratamento.