Doença de Behçet

¿Qué es la enfermedad de Behçet?

Enfermedad de Behçet (o síndrome) es una enfermedad rara caracterizada por dolor en la boca úlceras, úlceras genitales, problemas oculares y lesiones cutáneas. La condición lleva el nombre del turco dermatologista Hulusi Behçet, quien describió por primera vez la enfermedad en 1924. También se conoce como Enfermedad de Adamantiades-Behçet.

¿Qué causa la enfermedad de Behçet?

Se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet, pero se presume que es un autoimune trastorno: el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra sus tejidos. La razón de esto sigue siendo un misterio, pero es posible. bacteriano ou viral infecção puede tener un papel en su desarrollo.

¿Quién está en riesgo de contraer la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet es la más común y más grave en personas con linajes de la Ruta de la Seda. Los países de la Ruta de la Seda incluyen los de la cuenca mediterránea, el Medio Oriente y el Lejano Oriente; la incidência es de alrededor de 1 de cada 10.000 personas. Sin embargo, la enfermedad de Behçet se ve en todo el mundo, incluso en aquellos con otro patrimonio étnico; En los EE. UU., se informa que la incidencia es de 1 en 20,000.

En personas con ascendencia en la Ruta de la Seda, la enfermedad de Behçet es más común en hombres que en mujeres. Sin embargo, la tendencia se invierte con más mujeres que hombres afectados en personas de otros orígenes étnicos. La enfermedad puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más común cuando las personas alcanzan los 20 años.–30 años.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet?

Las úlceras bucales (úlceras aftosas) son las más comunes y las más tempranas. placa de la enfermedad de Behçet. Sin embargo, antes de que aparezcan, un paciente puede experimentar durante varios años una variedad de recorrente Signos y síntomas que incluyen:

• Dolor de garganta y amigdalitis.
• Dolor muscular y articular.
• Desconforto, generalizado fraqueza
• Anorexia, pérdida de peso.
• Dor de cabeça
• Fluctuaciones en la temperatura corporal.

Las úlceras bucales dolorosas suelen ser el primer signo externo de la enfermedad de Behçet y ocurren en aproximadamente el 70% de los pacientes. Las úlceras pueden ocurrir en cualquier parte de la boca, incluso en la lengua y dentro de los labios y las mejillas. Suelen durar de 1 a 2 semanas, pero pueden durar hasta tres semanas.

Ver imágenes de úlceras vulvares.

Otros signos y síntomas comunes indicativos de la enfermedad de Behçet incluyen:

• Úlceras genitales: estas úlceras aftosas ocurren con menos frecuencia que las úlceras bucales. Son dolorosas y generalmente sanan con cicatrices. No son herpes genital, que es causado por el virus del herpes.
• Afectación ocular: uveíte, que puede enrojecer e hinchar el tejido ocular, puede ocurrir. La retina a veces puede verse afectada y, si no se trata, puede provocar ceguera.
• Lesões de peledoloroso nódulos Desde a eritema nodoso son comunes. Los pacientes también pueden tener llagas similares al acné que se producen en los brazos, las piernas y el tronco.

Los síntomas menos comunes incluyen problemas gastrointestinales (p. Ej., Dolor abdominal, diarrea, vómitos), dolor e inflamación articular, problemas del sistema nervioso y vaso sanguíneo y problemas de circulación.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet puede ser difícil de diagnosticar ya que los signos y síntomas van y vienen y pueden no ser aparentes de una sola vez. Si tiene antecedentes de úlceras recurrentes en la boca y genitales, uveítis y llagas en la piel, esto es indicativo de la afección.

Los criterios internacionales para la clasificación de la enfermedad de Behçet definen las condiciones como:

Al menos tres episodios de úlceras orales recurrentes en 12 meses más al menos dos más de los siguientes:

• Úlceras genitales
• Compromiso ocular (uveítis o daño retiniano)
• Lesões de pele

• Positivo pária prueba (esta es una prueba de punción cutánea que puede confirmar la enfermedad de Behçet)

No hay pruebas específicas para confirmar el diagnóstico, pero las investigaciones de detección como el recuento sanguíneo, las pruebas de función renal y hepática y proteína C-reativa se puede realizar para determinar qué órganos se ven afectados por la afección.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Behçet?

Actualmente, no existe cura para la enfermedad de Behçet. El objetivo principal es tratar y controlar los síntomas para que no se desarrollen complicaciones. Debido a que la enfermedad de Behçet afecta a muchas partes diferentes del cuerpo, un equipo de médicos de diversas especialidades tratará a la mayoría de las personas.

Algunos medicamentos que pueden ayudar a controlar los síntomas incluyen:

Atual terapia

• Tetraciclina solução

• Corticosteróides tópicos
• Anestésicos locais

Sistêmico terapia

• Corticosteróides orais
• Anti-esteróides não esteróidesinflamatório medicamentos (p. ej., aspirina, ibuprofeno)
• Inmunosupresores (p. Ej., Azatioprina, clorambucilo)
• Medicamentos experimentales y de investigación (por ejemplo, colchicina, ciclofosfamida, talidomida, infliximab y yoduro de potasio)

• Apremilast, que ha sido aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) en los EE. UU. Para las úlceras orales en la enfermedad de Behçet

• Un agente biológico como el inhibidor de TNF-alfa, adalimumab.

Qual é ele previsão?

La enfermedad de Behçet es un crônica enfermedad donde el agudo Las fases van y vienen con diversos grados de intensidad. En las primeras etapas de la enfermedad, los ataques pueden ser frecuentes y durar varias semanas. A medida que pasa el tiempo, los intervalos entre los ataques pueden ser más largos y, en algunos casos, los ataques cesan por completo. Luego se considera que la enfermedad está en remissão pero puede volver a golpear en cualquier momento.

La muerte ocurre en aproximadamente el 4% de los casos de Behçet. Las causas de mortalidad se atribuyen a gastrointestinal perfuração, afectación del sistema nervioso central y vascular aneurismas (hinchazón de vasos sanguíneos)

La mayoría de los pacientes de Behçet viven una vida plena, aunque lo más probable es que lidien con algún nivel de síntomas durante este tiempo.