Fogo selvagem

¿Qué es fogo selvagem?

Fogo selvagem, también conocido como endêmico pénfigo foliáceo, es un autoimune enfermedad ampollosa Es una variante del pénfigo foliáceo con un único epidemiológico perfil.

¿Quién recibe fogo selvagem?

Fogo selvagem es lo más predominante en zonas rurales de los estados del sur y medio oeste de Brasil, como Goiás, Mato Grosso do Sul, Paraná, São Paulo y Minas Gerais. También se han reportado casos en Túnez, Perú, Paraguay, El Salvador y Colombia. Con mayor frecuencia afecta a niños y adultos jóvenes.

Fogo selvagem está estrechamente relacionado con la pobreza y la desnutrición y tiene un mayor incidência en zonas cercanas a ríos y arroyos. Fogo selvagem está asociado con el humano glóbulo branco antígeno complejo (HLA), indicando un genético predisposição a la enfermedad

¿Qué causa fogo selvagem?

Fogo selvagem es una enfermedad autoinmune en la cual el sistema inmune de un individuo reacciona contra queratinócitos e desmosomes que conforman la piel

En reacción al foge selvagem, el cuerpo produce imunoglobulina G4 (IgG4) anticorpos que se unen a la proteína desmosomal desmoglein-1 (Dsg1). Esto causa queratinocitos superficiales de la epiderme separarse unos de otros y llenarse de líquido, causando las ampollas características.

O exato Patogênese de fogo selvagem no se conoce, pero se cree que está involucrada una combinación de factores genéticos y ambientales. Expresión de HLA-DRB1-0404, 1402 o 1406 alelos se encuentra en pacientes con fogo selvagem, lo que sugiere una susceptibilidad genética. Se presume que una proteína salival de un insecto chupador de sangre como la mosca negra (Simulium nigrimanum) desencadena la respuesta autoinmune ya que se ha encontrado que las picaduras de mosca negra son más comunes en pacientes con fogo selvagem.

¿Cuáles son las características clínicas de fogo selvagem?

Las lesiones clásicas de fogo selvagem son ampollas superficiales o vesículas que progresan durante semanas o meses. Sus características incluyen:

• Ampollas y lesiones, que se rompen fácilmente cuando se frota la piel.
• Vesículas superficiales, que progresan durante semanas / meses.
• Erosión e crosta en áreas de seborrea, incluyendo cuero cabelludo y cara, cuello y la parte superior del tronco
• Sensación de ardor en la piel, reflejada en el nombre: fogo selvagem significa incendio forestal en portugués.

¿Cuáles son las complicaciones de fogo selvagem?

Si no se trata, las complicaciones pueden incluir:

• Retraso del crecimiento y enanismo en niños
• Azoospermia (infertilidad en hombres)
• Mayor riesgo de infecciones virales.

Es menos probable que ocurran estas complicaciones si la enfermedad se trata de inmediato.

¿Cómo se diagnostica el fogo selvagem?

El diagnóstico de fogo selvagem se basa tanto en el predomínio de la enfermedad y sus ampollas características y un positivo Nikolsky placa (donde frotar suavemente la piel afectada hace que se forme una ampolla).

Pele biópsia mostra acantólise de la epidermis superior, que a menudo resulta en una subcorneal fenda (donde una pérdida de adesão entre queratinocitos crea conduce a la división de la capa de piel). La hendidura subcorneal aumenta de tamaño y puede desprenderse, con o sin bulla formación. Otro histológico los hallazgos pueden incluir papilomatose, hiperceratose e paraqueratose. Leve linfocítico infiltração pode estar presente.

Direto imunofluorescência demuestra epidérmico fluorescencia intercelular – principalmente anti-IgG o anti-C3 autoanticorpos.

Se puede utilizar una prueba ELISA (rDsg1-His) para detectar autoanticuerpos intercelulares de fogo selvagem.

Qual é ele diagnóstico diferencial para fogo selvagem?

Se pueden considerar otras afecciones de la piel en un paciente con ampollas superficiales del cuero cabelludo, la cara, el cuello y la parte superior del tronco, como:

• Seborréico dermatite
• Cutâneo lúpus eritematoso.

de generalizado ampollas, considere:

• Pênfigo vulgar
• Outras causas de eritroderma, como la psoriasis o atópico dermatite.

¿Cuál es el tratamiento para fogo selvagem?

Fogo selvagem se trata con sistêmico corticosteroides como prednisona o prednisolona, ​​a los cuales la mayoría de los pacientes responden bien. Se pueden agregar agentes inmunosupresores, tales como:

• Azatioprina
• Micofenolato

• Ciclofosfamida

¿Cuál es el resultado para fogo selvagem?

Con un tratamiento adecuado, el previsão de fogo selvagem es bueno sin largo plazo rescaldo.