Líquen escleroso

O que é o líquen escleroso?

O líquen escleroso é comum crônica doença de pele que afeta mais frequentemente os órgãos genitais e perianal zonas

Os nomes mais antigos para líquen escleroso (LS) incluem líquen escleroso e atrófico, kraurose vulvar (em mulheres) e balanite xerotica obliterans (em homens).

Quem contrai líquen escleroso?

O líquen escleroso pode começar em qualquer idade, embora seja mais frequentemente diagnosticado em mulheres com mais de 50 anos. Crianças pré-púberes também podem ser afetadas.

• O líquen escleroso é dez vezes mais comum em mulheres do que em homens.
• Os pacientes 15% conhecem um membro da família com líquen escleroso.
• Pode acompanhar ou coexistir com outra doença de pele, mais comumente líquen simples, psoríase, erosivo líquen plano, vitiligo ou metamorfose.
• Pessoas com líquen escleroso geralmente têm histórico pessoal ou familiar de outra pessoa. autoimune doenças como doenças da tireoide (aproximadamente 20% de pacientes), doenças perniciosas anemiaou alopecia areata.

O que causa o líquen escleroso?

A causa do líquen escleroso não é totalmente compreendida e pode incluir genéticohormonal irritante, traumático e componentes infecciosos.

O líquen escleroso é frequentemente classificado como uma doença autoimune. As doenças autoimunes estão associadas a anticorpos a uma proteína específica.

• A matriz extracelular Anticorpos contra a proteína 1 (ECM-1) foram detectados em 60 a 80% de mulheres com líquen escleroso vulvar.
• Anticorpos contra outras proteínas desconhecidas podem explicar outros casos, explicando as diferentes apresentações do líquen escleroso e a resposta ao tratamento.
• No entanto, estes anticorpos podem ser epigenética, isto é, os resultados da doença e não a causa da doença.

O líquen escleroso genital masculino é raro em homens circuncidados na infância. Foi sugerido que pode ser causado por danos urinários crônicos e intermitentes. ocluído sob o prepúcio

Como o início nas mulheres é geralmente na pós-menopausa, uma relativa falta de estrogênio pode ser significativo

Quais são as características clínicas do líquen escleroso?

O líquen escleroso apresenta-se como manchas brancas de pele enrugada ou espessada que tendem a cicatriz.

Líquen escleroso vulvar

O líquen escleroso envolve principalmentecabelo rolamento, áreas internas do vulva.

• Pode ser localizado para uma pequena área ou envolver amplamente períneo, pequenos lábios (lábios internos) e capuz do clitóris.
• Pode espalhar-se para a pele circundante dos grandes lábios e inguinal dobra e, no 50% feminino, para a pele anal e perianal.
• O líquen escleroso nunca envolve a vagina membrana mucosa.

O líquen escleroso pode causar coceira e dor extremas (prurido vulvas)

• Às vezes, hematomas, bolhas de sangue e úlceras aparecem após coçar ou devido a fricção mínima (por exemplo, roupas apertadas, sentar).
• A urina pode causar coceira e irritação.
• A relação sexual pode ser muito desconfortável e causar dor. fissura do mais tarde Fourchette na entrada da vagina.
• Pode causar desconforto ou sangramento ao evacuar e agravar qualquer tendência à constipação, especialmente em crianças.

O líquen escleroso causa aderências e cicatrizes.

• O clitóris pode estar enterrado (fimose).
• Os pequenos lábios são reabsorvidos/encolhidos.
• A entrada da vagina é apertada (introital estenose)

Veja mais imagens do líquen escleroso vulvar.

Veja mais imagens do líquen escleroso perianal.

Líquen escleroso do pênis

Nos homens, o líquen escleroso geralmente afeta a ponta do pênis (glande), que fica branca, firme e com cicatrizes.

• A uretra pode estreitar-se (estenose meatal), resultando num jato urinário fino ou torcido.
• O prepúcio pode tornar-se difícil de retrair (fimose).
• A função sexual pode ser afetada devido a ereções dolorosas ou constrangimento.

Veja mais imagens do líquen escleroso do pênis.

Líquen escleroso extragenital

O líquen escleroso extragenital refere-se ao líquen escleroso em outros locais.

• O líquen escleroso extragenital afeta 10% em mulheres com doença vulvar.
• Apenas 6% de homens e mulheres com líquen escleroso extragenital não apresentam líquen escleroso genital no momento do diagnóstico.

Um ou mais brancos secos pratos Pode ser encontrado na parte interna da coxa, nádegas, parte inferior das costas, abdômen, sob os seios, pescoço, ombros e axilas.

• O líquen escleroso se parece com papel de cigarro, pois a pele é seca, enrugada e fina (atrófico)
• Cabelo folículos pode parecer proeminente, contendo tampões secos de borda da calçada.
• Contusões, bolhas e úlceras podem passar despercebidas trauma.

Veja mais imagens de líquen escleroso extragenital.

Quais são as complicações do líquen escleroso?

Infecções

Pacientes com líquen escleroso podem desenvolver infecções, particularmente Candida albicans, Herpes Simplex, Staphylococcus aureus. As infecções por herpes são particularmente dolorosas e podem causar vulva ulceração.

Escamoso célula carcinoma

líquen escleroso anogenital locais estão associados a um risco aumentado de vulva, pênis ou anal Câncer (carcinoma de células escamosas, CEC).

• Estima-se que o câncer afete até 5% em pacientes com líquen escleroso vulvar.
• O câncer é mais provável se o inflamatório A doença não está controlada.
• Invasor O CEC se apresenta como um nódulo ou ferida crescente que não cicatriza.

• Lesões intraepiteliais escamosas de alto grau em mulheres (SIL) ou homens associadas ao líquen escleroso podem estar associadas ao HPV (tipo usual) ou diferenciado.

O líquen escleroso extragenital não aparece predispor para o câncer

Como é diagnosticado o líquen escleroso?

Muitas vezes, um médico experiente pode diagnosticar o líquen escleroso pela sua aparência. Pelagem biópsia É frequentemente recomendado.

• Histopatologia pode confirmar a suspeita diagnóstica de líquen escleroso.
• Outra doença de pele pode ser diagnosticada ou coexistir com o líquen escleroso.
• UMA focal A área pode ser biopsiada para avaliar câncer ou SIL.

Uma biópsia também pode ser recomendada no acompanhamento, para avaliar áreas de preocupação ou para explicar a resposta inadequada ao tratamento.

Qual é o tratamento para o líquen escleroso?

Pacientes com líquen escleroso devem consultar um médico com interesse particular na condição para um diagnóstico preciso e recomendações de tratamento.

É aconselhável que você se familiarize com a localização e a aparência do seu líquen escleroso.

• As mulheres podem usar um espelho ao aplicar atual terapia.
• As fotografias podem ajudar a monitorar a atividade e o tratamento.

Medidas gerais para líquen escleroso genital

• Lave suavemente uma ou duas vezes por dia.
• Use um limpador sem sabão, se disponível.
• Tente evitar roupas apertadas, fricção e arranhões.
• Atividades como andar de bicicleta ou a cavalo podem agravar os sintomas.
• Se você tiver incontinência, procure orientação e tratamento médico.
• Aplique emolientes para aliviar a secura e a coceira e como barreira para proteger a pele sensível nas áreas genital e anal do contato com urina e fezes.

esteróide tópico pomada

Os esteróides tópicos são primário tratamento para líquen escleroso. Um esteróide tópico ultrapotente, por exemplo, propionato de clobetasol 0,05%, é frequentemente prescrito. Um esteróide tópico potente, por exemplo, furoato de mometasona pomada 0.1%, também pode ser usado em doenças leves ou quando os sintomas estão controlados.

• Uma base de pomada tem menos probabilidade de creme picar ou causar contato dermatite.
• Uma mancha fina deve ser aplicada nas placas brancas e esfregada suavemente.
• A maioria dos pacientes será instruída a aplicar pomada esteróide uma vez ao dia. Após um a três meses (dependendo da gravidade da doença), a pomada pode ser usada com menos frequência.
• Os esteróides tópicos podem precisar ser continuados uma ou duas vezes por semana para ao controle sintomas ou para prevenir a recorrência do líquen escleroso.
• A coceira geralmente desaparece em poucos dias, mas pode levar semanas ou meses para que a pele volte ao normal (se é que isso acontece).
• Um tubo de 30g de esteróide tópico deve durar de 3 a 6 meses ou mais.

O médico deverá reavaliar a área tratada após algumas semanas, pois a resposta ao tratamento é bastante variável.

Os esteróides tópicos são seguros quando usados adequadamente. Porém, o uso excessivo ou aplicação no local errado pode causar efeitos adversos. Nas áreas anogenitais, incluem:

• pele vermelha fina
• Desconforto ardente
• Periorificial dermatite
• Candida albicans infecção (por exemplo vulvovaginal tordo)

É muito importante seguir cuidadosamente as instruções e comparecer regularmente às consultas de acompanhamento.

Outra terapia tópica

Outros tratamentos tópicos utilizados em pacientes com líquen escleroso incluem:

• Creme intravaginal de estrogênio ou pessários em mulheres na pós-menopausa. Estes reduzem os sintomas devido à vulvovaginite atrófica (seca, fina, rachado e tecidos vulvares e vaginais sensíveis devido a deficiência hormonal).
• Inibidores tópicos da calcineurina, pomada de tacrolimus e creme de pimecrolimus em vez ou em adição aos esteróides tópicos. Eles tendem a causar desconforto em queimação (pelo menos nos primeiros dias). A preocupação inicial de que estes medicamentos possam ter o potencial de acelerar o crescimento do cancro na presença de oncogênico O papilomavírus humano (a causa das verrugas genitais) parece infundado.

• Atual retinóide (por exemplo, creme de tretinoína) não é bem tolerado na pele genital, mas pode ser aplicado em outros locais afetados pelo líquen escleroso. Se reduz escalada e secura

Medicamentos orais

Quando o líquen escleroso é grave, agudoe não responde à terapia tópica, sistêmico o tratamento raramente pode ser prescrito. As opções incluem:

• Corticosteroides intralesionais ou sistêmicos

• Oral retinóides: acitretina, isotretinoína
• Metotrexato
• Ciclosporina

Cirurgia

A cirurgia é essencial para lesões intraepiteliais escamosas de alto grau ou câncer.

Nos homens circuncisão É eficaz no líquen escleroso que afeta o prepúcio e a glande do pênis. É melhor fazê-lo precocemente se os esteróides tópicos iniciais não controlarem os sintomas e sinais. Se a uretra estiver estreitada ou com cicatrizes, pode ser necessária uma cirurgia reconstrutiva.

Nas mulheres, a liberação de aderências vulvares e vaginais e a cura do líquen escleroso vulvar podem ocasionalmente ser realizadas para reduzir as dificuldades de micção e permitir a relação sexual se os dilatadores não forem comprovadamente eficazes. Os procedimentos incluem:

• Perineotomia simples (uma divisão de aderências)
• Procedimento de Fenton incisão reparado transversalmente)
• Perineoplastiaexcisão do tecido afetado e vaginal membrana mucosa Avançar)

Infelizmente, o líquen escleroso às vezes fecha a abertura vaginal novamente após a cirurgia inicialmente parecer bem-sucedida. pode ser repetido

Outros tratamentos

Outros tratamentos relatados para o líquen escleroso são considerados experimentais neste momento.

• CO₂Ser estar ablação do hiperceratótico pratos

• Er: laser YAG

• Fototerapia
• Fotodinâmica terapia
• injeções de gordura
• células-tronco e plaquetária-Rico plasma injeções

Qual é o prognóstico para o líquen escleroso?

O líquen escleroso é uma doença crônica e geralmente persiste por anos.

• O líquen escleroso extragenital tem maior probabilidade de desaparecer do que uma doença genital.
• O tratamento precoce ocasionalmente leva a um tratamento completo e de longo prazo. remissão.
• A cicatriz é permanente.

Recomenda-se um acompanhamento de longo prazo para monitorar a doença, otimizar o tratamento e garantir o diagnóstico precoce do câncer.