Penfigóide cicatricial de Brunsting-Perry

O que é o Brunsting-Perry? cicatriz penfigoide?

Penfigóide cicatricial de Brunsting-Perry (ou mucosa penfigóide de membrana) é uma variante rara de membrana mucosa penfigoide É um autoimune condição da pele com bolhas localizado a la región de la cabeza y el cuello. La característica más llamativa es el desarrollo de cicatrices significativas. A diferencia del clásico penfigoide de la membrana mucosa, la afectación de la membrana mucosa es menos común y no se asocia con cicatrices.

Alguns autores acreditam que o penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry é mais conhecido como a variante de Brunsting-Perry da epidermólise bolhosa adquirida. A epidermólise bolhosa adquirida é outro distúrbio raro de formação de bolhas autoimunes.

O que causa o penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry?

O penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry é um distúrbio autoimune. Isso significa que o sistema imunológico de um indivíduo começa a reagir contra seu próprio tecido. Neste caso, autoanticorpos reagem com os componentes da membrana basal, particularmente a ancoragem filamento componente 5 de laminina e o hemidesmossomaProteínas associadas a BP180 e BP230. Em alguns pacientes anticorpos para colágeno VII foram descritos.

Em 20 a 30% de pacientes com penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry, os anticorpos cutâneos podem ser detectados na corrente sanguínea. (positivo indireto imunofluorescência)

Apresentação clínica do penfigóide cicatricial de Brunsting-Perry

O diagnóstico do penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry é baseado nas seguintes características:

• Coceira Urticado placa de carro localizado na cabeça e pescoço ("urticado" significa colisão-como um prato semelhante ao urticária
• A placa aumenta por semanas ou meses.
• As bolhas surgem ao redor da borda da placa.
• Ocasionalmente, uma placa secundária menor aparece.
• A placa cicatriza lentamente com cicatrizes significativas ao longo de meses ou anos.
• Lesões no couro cabeludo estão associadas a cicatrizes. alopecia (cabelo perdido)
• As lesões da membrana mucosa podem ocorrer meses após primário ferimentos

Biópsia as características são semelhantes a bolhoso penfigóide, mas sem cicatrizes.

Qual é o tratamento para o penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry?

O tratamento do penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry é semelhante ao do penfigóide de cicatrização clássico. O objetivo do tratamento é promover a cura.

Ultra poderoso atual esteróides como propionato de clobetasol podem ser suficientes como monoterapia, no entanto, muitos pacientes necessitam sistêmico Corticosteróides Outros agentes imunomoduladores usados para o penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry incluem:

• Metotrexato
• Dapsone
• Excisão com enxerto de pele de espessura total

Em geral, pacientes com penfigóide de cicatrização de Brunsting-Perry apresentam melhor previsão do que pacientes com penfigóide cicatricial clássico ou epidermólise bolhosa adquirida.