Lúpus eritematoso infantil

O que é lúpus eritematoso frio?

O lúpus eritematoso (LE) idoso é uma variante rara de crônica cutâneo LE e foi originalmente descrito por Jonathan Hutchinson em 1888 [1].

O termo “frieira” é derivado dos termos anglo-saxões “frio” que se referem a “frio” e “blegen”, que é sinônimo de “dor”.

Quem pega sarampo, lúpus eritematoso?

Chilblain LE é uma entidade pouco conhecida. Em revisão de 2008, os autores afirmam que há 70 casos relatados na literatura, com número limitado de adolescentes. [2].

Chilblain LE ocorre como uma condição esporádica e hereditária. Os casos esporádicos são os mais comuns e ocorrem predominantemente em mulheres de meia-idade. [3]. Família O LE do sarampo se apresenta na primeira infância [4].

Associações com anorexia nervosa intestinal linfoma, e gravidez foram descritos na literatura.

O que causa frio no lúpus eritematoso?

a Patogênese da forma esporádica da savana LE permanece desconhecida [2].

Acredita-se que o estímulo frio causa vasoconstrição ou lesão microvascular com oclusão do capilar cama e diminuição da circulação, levando a hiperviscosidade e estase cutânea, que é exacerbada pela redução da temperatura sanguínea [2,3].

Estas mudanças fisiopatológicas no fluxo e microvasculatura também podem ser agravadas por imune anormalidades (por exemplo, fator reumatóide ou autoanticorpos)

Em pessoas com histórico familiar ou aparecimento de sabacolina LE na infância, a condição pode ser o resultado de um mutação no TREX1 ou SAMHD1 genes [5].

• TREX1 é um gene Localizado em cromossoma 3 codificando um nuclear proteína com um papel em DNA Reparo e correção de testes de DNA polimerase.
• SAMHD1 é um gene localizado no cromossomo 20 que codifica um hospedeiro Nuclease de restrição com um papel na resposta imune inata.

Estes mutações no TREX1 e SAMHD1 são herdados por meio de um autossômico modo dominante de herança [4,6]. Heterozigoto mutação (uma mutação de um alelo) nestes genes levam ao acúmulo de ácidos nucleicos (por exemplo, dsDNA, RNA: Duplex de DNA).

TREX1 Mutações também foram descritas em outras condições microvasculares endotelial disfunção, como a retina dominante vasculopatia e cerebral leucodistrofia.

Quais são as características clínicas do sarampo lúpus eritematoso?

Chilblain LE começa como manchas vermelhas escuras ou roxas, pápulase pratos que são iniciadas ou exacerbadas pela exposição ao frio e à umidade em um clima frio. As lesões são frequentemente prurido e doloroso

Os locais comuns envolvidos são os dedos das mãos, dos pés, calcanhares e solas dos pés. Menos comumente, as lesões também podem estar presentes no nariz, orelhas, palmas das mãos, juntas, cotovelos, joelhos e panturrilhas.

Outros recursos podem incluir:

• Ulceração
• Hiperqueratótico rachado lesões
• Despigmentação uma reminiscência de vitiligo
• O fenômeno de Raynaud.

Pessoas que vivem em regiões com climas mais quentes e mais secos podem não desenvolver frieiras típicas.

Em algumas circunstâncias, frieiras podem representar lúpus pérnio com LE pré-existente, em vez de frieiras LE [7]. Nestes casos, embora as duas entidades sejam clinicamente semelhantes e ambas estejam associadas a sistêmico doença (sarcoidose e lúpus eritematoso sistêmico, respectivamente), o previsão e os regimes de tratamento são diferentes [7].

Quais são as complicações do lúpus eritematoso chilblain?

As complicações da savana LE incluem:

• Secundário bacteriano pele infecção
• Koebnerização
• Progressão para lúpus eritematoso sistêmico (LES).

O monitoramento é recomendado para aqueles com características SLE (por exemplo, malar erupção)

Como o lúpus eritematoso frio é diagnosticado?

Os critérios de diagnóstico da Mayo Clinic para o diagnóstico de Savannah LE são compostos por dois critérios principais e quatro critérios menores. [8]. Para diagnosticar o sarampo LE, os critérios principais e pelo menos um critério menor devem ser demonstrados.

Critérios principais

• Lesões a acral Locais induzidos pela exposição ao frio ou qualquer diminuição da temperatura.
• Evidência de LE em lesões de pele devido a histopatológico exame ou indireto imunofluorescência estude
• Um raso e profundo linfocítico vascular reação
• Fibrina declaração no treliça, dérmico-estabelecidos vasos sanguíneos
• Interface dermatite com degeneração da junção dermoepidérmica com acúmulo de IgM, IgA e C3.

Critérios menores

• Coexistência de LES ou outras formas de LE cutâneo
• Resposta à terapia anti-LE
• Resultados negativos de crioglobulina e estudos de aglutinina fria.

O Chilblain LE é frequentemente associado a vários fabricantes de imunes, incluindo:

• Anti-Ro / SS-A anticorpos
• Hipergamaglobulinemia
• Fator reumatóide
• Anticorpos antinucleares
• Anticorpos antifosfolípides
• Testes de aglutinação de látex positivos. [2].

O fenômeno de Raynaud também pode coexistir [2].

Lesões que persistem além dos meses mais frios, antinucleares positivos anticorpoe concomitante As características dos critérios do American College of Rheumatology (ACR) para LES distinguem o sabaquin LE de idiopático frieiras [9].

Qual é ele diagnóstico diferencial para sarampo, lúpus eritematoso?

Outras doenças de pele que podem ser confundidas com lúpus de sabugueiro incluem perniose (frieiras comuns), acrocianose, fenômeno de Raynaud, lúpus pérnio, livedo reticularis, dermatomiosite, resfriado paniculite, e frio urticária.

Perniose

Perniose (ou frieiras comuns) é caracterizada por:

• Uma sensação de coceira, queimação ou dor.
• Simétrico descoloração eritrocianótica da pele acral
• Não específico histologia composto dérmico edema com raso e profundo linfohistiocítico infiltrar e acentuação perieccrina.

Acrocianose

A acrocianose é caracterizada por:

• Lesões indolores, na maioria dos casos.
• Descoloração de vermelho a roxo escuro
• Acral distribuição.

O fenômeno de Raynaud

O fenômeno de Raynaud é caracterizado por:

• A sequência do bemdemarcado palidez, seguido de descoloração azul e vermelha
• Ausência de ulceração (com a forma idiopática).

Livedo reticularis

Livedo reticularis é caracterizado por:

• Azulado, amplo, treliça remendos
• Associação com:
• Hematológico distúrbios (por exemplo, antifosfolipídios síndrome)

• Cutâneo vasculite (por exemplo, poliarterite nodosa)

• Infecções (por exemplo, sífilis)
• Medicação (por exemplo, Minociclina).

Dermatomiosite

Dermatomiosite pode causar prega ungueal eritema, telangiectasia e dobra de unha inflamação semelhante ao lúpus eritematoso chilblain Outras características clínicas da dermatomiosite incluem:

• Fraqueza muscular (miosite)
• Erupção cutânea facial incluindo pálpebras heliotrópicas (lilases)
• Fotossensibilidade
• Pápulas de Gottron (placas vermelhas e secas nos nós dos dedos).

Paniculite fria

A paniculite fria é caracterizada por:

• Eritematoso, endurecido placas que se desenvolvem em locais de exposição ao frio
• Localização nas bochechas e queixo.
• Ocorrência em crianças e mulheres jovens.
• Resolução em duas semanas.

Urticária fria

A urticária ao frio é uma forma de doença crônica. induzível urticária caracterizada por:

• Induzido pelo frio cura e angioedema
• Sintomas sistêmicos em alguns pacientes.

Qual é o tratamento para lúpus eritematoso frio?

Medidas gerais

A proteção contra o frio deve ser enfatizada por meio de várias medidas físicas.

Exemplos dessas medidas incluem:

• Evite ambientes frios e úmidos, quando possível.
• Garantir que a casa e o local de trabalho estejam bem isolados e forneçam aquecimento
• Use luvas, meias grossas de lã e sapatos de proteção confortáveis.
• Mergulhe as mãos em água morna para aquecê-las ao longo do dia
• Participe de atividades físicas para manter a temperatura corporal central.

De fumar cessação Também deve ser estimulado, devido aos efeitos vasoconstritores da nicotina.

Medicação

A medicação pode ser necessária para pacientes com recalcitrante lesões e para infecções bacterianas secundárias da pele. UMA terapêutico Uma abordagem baseada em evidências para terapias no sarampo LE foi proposta [2].

Isso inclui o seguinte:

• Antibióticos (para infecções bacterianas cutâneas secundárias)

• Atual esteróides
• Bloqueadores do canal de cálcio sistêmico
• Esteróides sistêmicos
• Micofenolato de mofetil

• Agentes antimaláricos (por exemplo, hidroxicloroquina)

• Tacrolimus

Cirurgia

Os pacientes foram tratados com sucesso em certas circunstâncias por excisão e reparar usando um enxerto de espessura total derivado de uma área não afetada.

Qual é o resultado do lúpus eritematoso frio?

A maioria dos pacientes responde bem ao tratamento sintomático.

Naqueles com a forma esporádica, o 18% das pessoas eventualmente desenvolverá LES; não há evidência de progressão para LES no sarampo familiar com LE.