Doença de Morbihan

O que é a doença de Morbihan?

A doença de Morbihan foi descrita pela primeira vez em 1957 pelos franceses. dermatologista Robert Degos, e é caracterizado por uma assinatura edema na parte superior do rosto. Embora seja geralmente considerado um refratário e crônica forma de rosácea, a doença de Morbihan pode existir na ausência de outras características da rosácea e, portanto, pode representar um processo de doença separado.

Quem contrai a doença de Morbihan?

A doença de Morbihan geralmente afeta caucasianos na terceira e quarta décadas de vida.

Existem apenas dois relatos da doença em peles de cor. [1]. É mais comum em mulheres do que em homens.

O que causa a doença de Morbihan?

O linfedema da doença de Morbihan segue-se à perda de linfático integridade da parede do vaso e a passagem de fluido através do vaso. [2,3] A causa é desconhecida, mas possíveis causas foram especuladas, como:

• Local desregulamentação dos vasos linfáticos
• obstrução linfática devido a granulomas e histiócitos (um tipo de célula imunológica) [3]
• Crônica inflamação devido a acne, rosácea ou contato dermatite que destrói o suporte tecido conjuntivo por aí dérmico vasos linfáticos [2,3].

Quais são as características clínicas da doença de Morbihan?

A doença de Morbihan é caracterizada por eritema e sólidonãomordidas edema.

• O início da doença de Morbihan é lento, com inflamação intermitente que eventualmente se torna permanente. infiltração da pele
• Afeta o periorbital região, testa, glabella, bochechas e nariz.
• A doença de Morbihan não causa dor nem coceira, mas pode ser agravada pela exposição ao sol.
• Outras características da rosácea podem estar presentes, como telangiectasiacorar pápulas e pústulas [4,5].

Quais são as complicações da doença de Morbihan?

Edema facial persistente leva a:

• Distorção dos contornos faciais
• Deficiência visual devido a um campo visual reduzido
• Psicossocial estresse
• Preocupações estéticas.

Como a doença de Morbihan é diagnosticada?

Não existem produtos bioquímicos ou histopatológico achados específicos da doença de Morbihan.

Biópsia deve ser realizada para descartar outros diagnósticos. Inespecífico histopatologia as descobertas incluem:

• Perivascular edema dérmico
• Linfo-histiocítica periadnexal infiltrar
• Numerosos mastócitos confirmado pela coloração de Giemsa
• mucina confirmado por coloração de ferro coloidal
• Dilatação dos vasos linfáticos
• Granulomas não caseosos
• Sebáceo glândula hiperplasia [6].

Fragmento Testes também podem ser organizados para excluir dermatite alérgica de contato.

Qual é ele diagnóstico diferencial para a doença de Morbihan?

O diagnóstico diferencial da doença de Morbihan inclui outras granulomatoso e inflamatório condições faciais [7,8]. As condições a considerar incluem:

• Sarcoidose – caracterizada por epitelióide granulomas em histologia e um positivo sérum conversão de angiotensina enzima (ACE); pode ser localizado para a pele ou sistêmico

• Granulomatose orofacial: caracterizada por inchaço indolor dos lábios, granulomas na histologia, boca úlceras, membrana mucosa rótulos e língua plicata

• Lúpus eritematoso sistêmico – onde cutâneo os resultados incluem malar erupção (erupção cutânea em forma de 'borboleta'), maculopapular erupção cutânea, úlceras mucosas e fotossensibilidade. Isso pode levar a uma doença sistêmica que afeta as articulações, pulmões, coração, rins, cérebro, sangue e sistema nervoso.

• Corpo estranho granuloma – caracterizada por pápulas marrom-avermelhadas, nódulos e pratos em resposta à tatuagem, bovino colágeno injeção, injeção de silicone ou parafina, suturas retidas, etc.

• Escleroedema de Buschke – caracterizado por simétrico endurecimento da pele do pescoço e da parte superior das costas tipicamente associado a diabetes mellitus; Existem granulomas epitelióides caseosos contendo bacilos álcool-ácido resistentes.

• Lúpus vulgar (tuberculose cutânea): Caracterizado por nódulos marrom-avermelhados em forma de “maçã gelatinosa”.

• Pseudolinfoma cutâneo: diversas condições podem mimetizar linfoma.

Qual é o tratamento para a doença de Morbihan?

A doença de Morbihan é frequentemente refratária ao tratamento.

Tratamentos médicos

O antibiótico metronidazol e as tetraciclinas, minociclina e doxiciclina, são eficazes para a rosácea inflamatória. Outras opções são:

• Isotretinoína 10–20 mg por dia durante 3–6 meses.

• Cetotifeno 1 mg por dia [6].

Talidomida, clofazimina e corticosteróides sistêmicos, como a prednisona, geralmente são ineficazes.

Terapias destrutivas

Cirúrgico excisão redundante edematoso O tecido pode ser necessário para uma recuperação completa. Outras opções são:

• CO2 Ser estar blefaroplastia (cirurgia de pálpebras a laser)
• Radioterapia.

Outras terapias

A massagem facial pode ser usada para melhorar a drenagem linfática. Contato irritantes ou Alérgenos devem ser evitados para ajudar na recuperação.