Papulose atrófica maligna

O que é maligno atrófico papulose?

A papulose atrófica maligna é uma forma de oclusivo barco pequeno vasculopatia. a vasos sanguíneos Os afetados incluem aqueles que suprem a pele, o trato gastrointestinal e o sistema nervoso central.

A papulose atrófica maligna também é conhecida como doença de Degos.

Quem recebe papulose atrófica maligna?

A papulose atrófica maligna é um distúrbio muito raro. Geralmente ocorre em jovens adultos brancos, mas foi relatado em outras raças e em todas as idades.

O que causa papulose atrófica maligna?

A causa subjacente do oclusão dos vasos sanguíneos na papulose atrófica maligna é atualmente desconhecida. Provavelmente devido a uma genético mutação do complemento ou algum outro fator de coagulação. Várias outras teorias foram sugeridas.

Quais são as características clínicas da papulose atrófica maligna?

Pele

As lesões cutâneas são a característica da papulose atrófica maligna. As lesões são geralmente múltiplas e ocorrem predominantemente no tronco e nos braços. Eles geralmente começam como pequenas manchas vermelhas elevadas de 2 a 5 mm de diâmetro. Depois de alguns dias, eles aumentam e desenvolvem uma mancha branca central deprimida em comparação com a pele vermelha ao redor. Eles curam deixando cicatrizes de porcelana branca deprimidas.

Sistema gastrointestinal

Complicações gastrointestinais da papulose atrófica maligna no 50% de pacientes com sistêmico doença como resultado da falta de suprimento de sangue para o revestimento do intestino. Eles podem levar a complicações graves, incluindo perfuração Evacuação Os sintomas usuais são início súbito de dor abdominal ou sangramento gastrointestinal (vômito ou evacuação).

Sistema nervoso

A oclusão de vasos sanguíneos no cérebro na papulose atrófica maligna em 20% dos pacientes pode levar a derrames, dores de cabeça, epilepsia ou inespecífica. neurológico sintomas, como perda de memória ou sensação alterada.

Outros órgãos

Outros órgãos às vezes afetados pela papulose atrófica maligna incluem olhos, rins, coração e fígado.

Como é diagnosticada a papulose atrófica maligna?

A papulose atrófica maligna é diagnosticada clinicamente e pela pele. biópsia Revelando oclusão de pequenos vasos sanguíneos.

Não há exames de sangue específicos e a maioria dos resultados é normal. Pesquisas adicionais que incluam imagens dependerão de sintomas e sinais sistêmicos.

Qual é o tratamento para a papulose atrófica maligna?

Anti-plaquetária Medicamentos como aspirina e dipiridamol podem reduzir o número de novas lesões em alguns pacientes com apenas envolvimento da pele.

Houve relatos de benefícios de tratamentos experimentais com eculizumab (monoclonal anticorpo Complemento de ligação C5) e treprostinil (prostaciclina termo analógico)[1]

Qual é o prognóstico da papulose atrófica maligna?

A papulose atrófica maligna é geralmente considerada uma doença grave. vascular doença porque leva à participação de múltiplos órgãos e causa morte em 2 a 3 anos. Mas, em alguns casos, a doença é limitada à pele e parece bastante benigno (inofensivo).