Fotoferese extracorpórea

Introdução

La fotoféresis extracorpórea, también conocida como fotoquimioterapia extracorpórea, es un tratamiento inmunomodulador seguro utilizado para tratar un número creciente de afecciones. Originalmente usado para tratar a Sézary síndrome, una forma leucémica de primário cutâneo Célula T linfoma, su uso ahora se ha expandido para incluir agudo e crônica injerto contrahospedeiro enfermedad y otras condiciones.

Hay alrededor de 200 efotoféresis xtracorpórea unidades de todo el mundo. Los protocolos de tratamiento varían y aún deben establecerse protocolos de tratamiento óptimos.

Que es efotoféresis xtracorpórea?

mimfotoféresis xtracorpórea usa un sistema cerrado (donde el dispositivo realiza todo el procedimiento) o usa dispositivos separados para cada paso. La anticoagulación con heparina o citrato previene la coagulación dentro del sistema de tubos.

El tratamiento a menudo se lleva a cabo en dos días consecutivos cada mes. La respuesta al tratamiento se evalúa a intervalos de 3 meses. mifotoféresis xtracorpórea se suspende a los 6 meses si la respuesta no es adecuada. El proceso implica 3 pasos y demora de 2 a 4 horas en completarse.

Paso 1: leucaferesis

Esto implica extraer la sangre del paciente, seguido de una centrifugación para separar y recolectar los glóbulos blancos (leucócitos)

Paso 2: fotoactivación

Las células blancas recolectadas se mezclan con metoxipsoraleno (ver PUVA), lo que hace que el T-linfócito células sensibles a la radiación ultravioleta A (UVA). Luego se exponen a los rayos UVA, que dañan las células enfermas.

Paso 3: reinfusión

Los glóbulos blancos tratados se vuelven a infundir nuevamente en el paciente.

¿Cómo funciona efotoféresis xtracorpórea ¿trabajo?

El mecanismo de acción de efotoféresis xtracorpórea No se entiende completamente. Las teorías sobre cómo puede funcionar son:

• La combinación de psoraleno y radiación UVA causa apoptose (muerte celular programada) de algunos de los afectados Células T.
• Cuando regresa al cuerpo, los glóbulos blancos dañados activan el sistema inmunitario para reconocer antígenos en las células T y destruirlas.
• Menos dañado monócitos fagocitar la apoptótico Células T, que es un anti- normaltumor resposta.
• Los monocitos expuestos a la radiación se convierten en células dendríticas que amortiguan la respuesta inmune [1,2].

¿Cuáles son las aplicaciones clínicas para efotoféresis xtracorpórea?

Linfoma cutâneo de células T

El linfoma cutáneo de células T fue la primera indicación aprobada para efotoféresis xtracorpórea.

Fotoferese extracorpórea es un tratamiento de primera línea para la forma eritrodérmica y leucémica del linfoma cutáneo de células T, síndrome de Sézary.[3] Sin tratamiento, el síndrome de Sézary tiene un mal previsão con una mediana de supervivencia de 4 años. La tasa de respuesta global publicada a efotoféresis xtracorpórea es aproximadamente el 43% con una respuesta completa del 10%.[4] Los resultados dependen de muchos factores, incluido el protocolo de tratamiento.

mimfotoféresis xtracorpórea también se puede usar en micosis fungoide, particularmente en enfermedad eritrodérmica o en estadio avanzado (Etapa III).

Doença enxerto contra hospedeiro

Las formas agudas y crónicas de la enfermedad de injerto contra huésped son complicaciones potencialmente graves de los trasplantes hematopoyéticos de células madre alogénicas. El tratamiento de primera línea es con sistêmico corticosteróides

mimfotoféresis xtracorpórea puede considerarse en aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad aguda de injerto contra huésped que no responden a los corticosteroides. mifotoféresis xtracorpórea ha sido más exitoso cuando comenzó temprano. La piel tiene tasas de respuesta similares a otros órganos afectados.[5] La tasa de respuesta completa es de aproximadamente el 80% cuando la piel sola se ve afectada y el 60% cuando también hay afectación hepática o gastrointestinal.[6] Se informan tasas de respuesta más altas con tratamientos más frecuentes.

mimfotoféresis xtracorpórea es un tratamiento de segunda línea para la enfermedad crónica de injerto contra huésped. Se utiliza en pacientes refractarios o intolerantes a los corticosteroides. mifotoféresis xtracorpórea parece no interferir con el efecto antileucémico de las células injertadas. El riesgo de infecção También es menor que con otros tratamientos inmunosupresores.

Sistêmico esclerose

Cuando se usa temprano en la esclerosis sistémica, efotoféresis xtracorpórea se ha informado que reduce dérmico grosor. La afectación de los órganos internos no es de ayuda.[7]

Otros usos para efotoféresis xtracorpórea

mimfotoféresis xtracorpórea Se ha informado de beneficios en algunos pacientes con:

• enfermedad de Crohn [8]

• Sólido Órgão transplante rechazo, particularmente corazón [9]
• Lupus eritematoso sistémico [10]
• Atópico dermatite [11]

• Pénfigo [12]

• Diabetes tipo 1 [13]

• nefrogénica fibroso dermopatia.

¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de efotoféresis xtracorpórea?

mimfotoféresis xtracorpórea es bien tolerado y no aumenta los riesgos de infección. Los efectos secundarios son poco frecuentes y leves. Éstas incluyen:

• Caída transitoria de la presión arterial, que causa mareos durante la leucaféresis.
• Temporal de bajo grado febre 2 a 12 horas después del tratamiento
• Aumento del enrojecimiento o picazón de la piel de 6 a 8 horas después del tratamiento.
• Posiblemente algo de sensibilidad a la luz después del tratamiento.
• Trombocitopenia e anemia.

Durante el procedimiento, el equipo médico debe vigilar cuidadosamente la presión arterial y el recuento sanguíneo del paciente. De vez en cuando salina Se puede administrar para mantener la presión arterial.

Se debe aconsejar a los pacientes que toman medicamentos para reducir la presión arterial que no los tomen hasta después de la efotoféresis xtracorpórea procedimiento. Se debe recomendar a los pacientes con hipertrigliceridemia que ayunen antes del procedimiento, ya que el tratamiento es menos efectivo con circulación alta lipídico– Sangre rica.

Desafíos de efotoféresis xtracorpórea

Los desafíos incluyen la disponibilidad de efotoféresis xtracorpórea, bueno venoso acceso, anticoagulación, baja hematócrito y el costo del tratamiento. Aún deben establecerse protocolos de tratamiento óptimos.