Penfigoide gestacional

O que é penfigóide gestacional?

O penfigóide gestacional é uma condição rara associada à gravidez. autoimune doença de pele caracterizada por coceira erupção que se transforma em bolhas. É mais comum durante o segundo e terceiro trimestre da gravidez. Anteriormente era conhecido como herpes gestacional, embora não tenha associação com o vírus do herpes.

O que causa o penfigóide gestacional?

penfigóide A gravidez gestacional é uma doença bolhosa autoimune, o que basicamente significa que o sistema imunológico de um indivíduo começa a reagir contra seu próprio tecido. Imunoglobulina tipo G (IgG) autoanticorpos (conhecido como fator PG) causa o dano.

No penfigóide gestacional, o alvo é uma proteína conhecida como BPAG2 (também chamada de BP180), que se encontra dentro da membrana basal, que é a área entre epiderme e ele derme (as camadas superior e média da pele). BPAG2 está dentro do hemidesmossoma, o componente celular que cola o epidérmico queratinócitos células para a derme.

a anticorpo os resultados do ataque a inflamação e separar a epiderme da derme, permitindo que o fluido se acumule e crie uma bolha.

Quais são os sinais e sintomas do penfigóide gestacional?

A maioria dos pacientes apresenta uma erupção cutânea intensamente pruriginosa durante o meio e o final da gravidez (13 a 40 semanas de gestação).

• Inicialmente, há inchaços vermelhos e com coceira ao redor do umbigo
• Dentro de dias a semanas, a erupção se espalha para outras partes do corpo, incluindo o tronco, costas, nádegas e braços. A face, couro cabeludo, palmas das mãos, plantas dos pés e mucosa as membranas geralmente não são afetadas.
• Após 2-4 semanas, bolhas grandes, tensas e cheias de líquido se formam.
• Alguns pacientes podem não ter bolhas, mas sim pratos (grandes manchas levantadas)

Em alguns casos, o penfigóide gestacional ocorre durante toda a gravidez. Os sintomas podem diminuir ou desaparecer espontaneamente no final da gravidez, mas isso é de curta duração, pois as mulheres 75-80% apresentarão um surto próximo ao parto. Na maioria dos casos, os sintomas desaparecem dias após o parto, porém, em alguns casos, a doença permanece ativa por meses ou anos. O início dos períodos menstruais, o uso de contraceptivos orais ou gravidezes adicionais podem causar surtos.

Testes de penfigóide gestacional

O diagnóstico geralmente requer uma pele biópsia, mostrando características típicas de bolhas subepidérmicas, semelhantes em microscópico aparência para bolhoso penfigóide (BP) ou epidermólise bolhosa adquirida (EBA). O penfigóide gestacional é diretamente confirmado imunofluorescência coloração de biópsia para revelar anticorpos. Pode ser distinguido de BP e EBA usando amostras de pele dividida em sal. Em alguns casos, os anticorpos circulantes podem ser detectados por um exame de sangue (teste de imunofluorescência indireta).

Tratamento do penfigóide gestacional

a primário O objetivo do tratamento é aliviar a coceira, prevenir a formação de bolhas e tratar infecções secundárias. Atual corticosteróides são usados em doenças leves, enquanto corticosteróides orais são necessários em casos mais extensos. Devem ser utilizadas doses mínimas eficazes para reduzir o risco de efeitos secundários tanto para a mãe como para o feto.

• Anti-histamínicos orais podem ser usados para aliviar a coceira.

• Dapsona pode ser eficaz.

• Drogas imunossupressoras como azatioprina ou ciclosporina também podem ser usadas com sucesso, mas sua segurança na gravidez ou lactação deve ser cuidadosamente considerada.

• Imunoglobulina intravenosa também foi relatada como eficaz.

Na maioria dos casos, o penfigóide gestacional se resolve espontaneamente alguns dias após o parto, portanto, o tratamento pode ser reduzido e descontinuado. As complicações são raras, mas podem incluir:

• trabalho de parto prematuro
• Bolhas infantis transitórias que desaparecem com a remoção dos anticorpos maternos (aproximadamente 3-4 meses)
• Secundário infecçãoque pode deixar cicatrizes