Acrodermatite contínua de Hallopeau

¿Qué es la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH) es rara inflamatório doença caracterizada por pustular erupções cutâneas comenzando en la punta de los dedos de manos y pies (dígitos) a pústulas puede variar en extensión sobre un crônica, recorrente curso.

La enfermedad lleva el nombre de los franceses. dermatologista François Henri Hallopeau, quien describió el síndrome en 1880. También se conoce como dermatite repens, acrodermatitis perstans y acropustulosis.

¿Quién está en riesgo de acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau es más común en mujeres adultas. Sin embargo, también puede presentarse en hombres, niños y ancianos.

¿Cuáles son las características clínicas de la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau a menudo se desencadena por localizado trauma ou infecção no distal falange (la punta de la dígito) El 80% comienza en un solo dígito, más comúnmente el pulgar.

Durante agudo brotes, la piel de la falange distal se vuelve roja y escamoso y desarrolla pequeñas pústulas. Las pústulas a menudo se unen y, al estallar, revelan un área dolorosa, roja y acristalada donde se desarrollan nuevas pústulas.

La pústula del lecho ungueal y su sitio de crecimiento (matriz) puede provocar onicomodistrofia (malformação) y anoniquia (pérdida de uña).

Lentamente, la enfermedad rara vez se puede propagar de manera proximal para afectar la mano, el antebrazo o el pie. Puede haber osteólisis (destrucción del hueso) que resulta en una punta del dedo del pie o del pie desgastada y cónica.

En adultos, la acrodermatitis continua de Hallopeau puede evolucionar a generalizado psoriasis pustulosa La enfermedad también puede afectar membrana mucosa superficies como el conjuntiva, lengua y uretra.

¿Qué causa la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La causa de la acrodermatitis continua de Hallopeau no se comprende completamente. Se considera una variante de palmoplantar pustulose y relacionado con la psoriasis. Se clasifica como un autoimune trastorno en el que hay inmunidad localizada desregulamentação na pele

¿Cómo se diagnostica la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau se diagnostica con base en la presentación clínica y histológico apariencia de una piel biópsia examinado bajo el microscopio.

La característica histopatológico la característica es intra-epidérmico pústulas espongiformes llenas de neutrófilos.

No hay pruebas específicas para confirmar el diagnóstico. Otras investigaciones a considerar incluyen frotis de Gram para excluir bacteriano infección y preparación de hidróxido de potasio (KOH) de las pústulas para excluir la infección por hongos. UNA cultura del líquido pustular suele ser estéril, pero también puede ocurrir una infección secundaria.

¿Cuál es el manejo de la acrodermatitis continua de Hallopeau?

Debido a que la acrodermatitis continua de Hallopeau es tan rara, hay poca evidencia sobre la cual basar las decisiones de tratamiento.

Algunas opciones de tratamiento reportadas en la literatura médica como efectivas incluyen:

Atual terapia

• Corticosteróides tópicos
• 5-fluorouracil creme

• Tacrolimus y pimecrolimus

• Calcipotriol

Sistêmico terapia

• Metotrexato
• Ciclosporina
• Acitretina

• PUVA (fotoquimioterapia) (generalmente PUVA de agua de baño)

• Tumor Necrose Bloqueadores de factor (TNF) (infliximab, adalimumab, etanercept). Sin embargo, los bloqueadores de TNF también pueden causar pustulosis palmoplantar y quizás acrodermatitis de Hallopeau.
• El anti-IL-17 monoclonal anticorpo Secukinumab se ha informado para ser eficaz en un caso de acrodermatitis de Hallopeau
• Se ha informado que la braquiterapia de dosis alta es efectiva en al menos un caso.

Qual é ele previsão?

La acrodermatitis continua de Hallopeau es una enfermedad crónica que eventualmente puede destruir la uña y el hueso subyacente como se describió anteriormente. Aunque hay informes de casos de éxito con agentes experimentales como infliximab, a menudo es refractario al tratamiento.