Acroqueratoelastoidose

O que é acroceratoelastoidose?

A acroceratoelastoidose é uma forma hereditária de marginal queratodermiae é classificado como palmoplantar ceratoderma É caracterizada por uma pequena empresa. verrugoso ou perolado pápulas nas laterais das mãos e, em alguns casos, nos pés. É menos comum que a ceratoelastoidose marginal, a forma hereditária de ceratodermia marginal.

A acroceratoelastoidose foi descrita pela primeira vez por Costa em 1953, por isso às vezes é chamada de acroceratoelastoidose costeira. A acroceratoelastoidose é uma forma de ceratodermia palmoplantar pontilhada tipo III, na qual borda da calçada e anormalidades do tecido elástico estão presentes.

Focal acral queratose é uma variante do mesmo distúrbio em que há anormalidades da queratina, mas o tecido elástico é normal em histopatológico exame.

Quem tem acroceratoelastoidose e por quê?

Acroqueratoelastoidose é rara genético desordem de pele com autossômico padrões de herança dominantes (se um dos pais for afetado, há uma chance de 50% de que cada filho seja afetado). Casos esporádicos também ocorreram.

A acroceratoelastoidose geralmente começa na infância, adolescência ou no início dos 20 anos e parece afetar mais as mulheres do que os homens. Pode ocorrer na pele de cor, com a maioria dos relatos de ceratose acral focal ocorrendo na pele escura.

A causa precisa da acroceratoelastoidose ainda não foi determinada. Um possível link com cromossoma 2 foi proposto.

Quais são os sinais e sintomas da acroceratoelastoidose?

Os sinais e sintomas da acroceratoelastoidose começam a aparecer por volta da puberdade ou às vezes mais tarde. Pequenos grupos de pápulas da cor da pele ou amareladas se desenvolvem lentamente nas laterais das mãos e dos pés. Pápulas têm cerca de 2 a 5 mm de diâmetro, são arredondadas, discretoe firme à palpação.

Como é feito o diagnóstico de acroceratoelastoidose?

Na maioria dos casos, a acroceratoelastoidose é um diagnóstico clínico determinado pela idade de início, história familiar, ausência de outros sinais de dano solar e achados cutâneos. biópsia.

• O exame histopatológico revela focal hiperceratose, acantose, hipergranulose e elastorrexe.
• A elastorrexe está ausente na ceratose acral focal.

Qual é o tratamento para a acroceratoelastoidose?

Como a acroceratoelastoidose é uma doença genética, não há cura disponível. O tratamento também não é indicado, pois na maioria dos pacientes, uma vez desenvolvido, o erupção É estável e não causa problemas. Queratolíticos leves, como uréia creme Eles têm sido usados para aliviar a secura.