Amiloidose macular

O que é macular ¿amilosis?

La amiloidosis macular es una de las tres formas de primário localizado cutâneo amilosis. Un material proteináceo amilóide – se deposita inofensivamente en la piel, causando hiperpigmentado remendos

¿Quién contrae amiloidosis macular?

La mayoría de los casos de amiloidosis macular surgen en la edad adulta temprana. Hay un mayor incidência de amiloidosis macular en personas de ascendencia asiática, del Medio Oriente y sudamericana que en personas de ascendencia europea y norteamericana [1]. Las poblaciones con piel más oscura (Fitzpatrick skin phototype IV and V) se ven más comúnmente afectadas.

Hasta el 10% de los casos de amiloidosis macular son família en origen.

• Se ha identificado una forma heredada de amiloidosis cutánea primaria localizada en familias brasileñas y chinas debido a un mutação no OSMR gene [2,3].
• UMA autossômico La amiloidosis cutánea localizada primaria dominante está relacionada con una mutación en el IL-31RA gen que codifica la proteína, interleucina-31 receptor UNA [2].

Las mujeres presentan amiloidosis macular con más frecuencia que los hombres; Esto puede deberse a que las mujeres buscan atención médica antes que los hombres debido a problemas cosméticos.

Asociaciones con múltiples endócrino neoplasia tipo 2A (MEN2A) y atópico dermatite ha sido reportado [4,5].

¿Qué causa la amiloidosis macular?

La causa precisa de la amiloidosis macular es incierta, aunque parece haber una interacción entre genético y factores ambientales que se desencadenan por períodos prolongados de fricción, roce o rascado de la región afectada.

Se han propuesto dos teorías para explicar lo aberrante declaração de amiloide: la teoría del cuerpo fibrilar [6,7] y la teoría secretora [8].

¿Cuáles son las características clínicas de la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular se presenta con pequeños hiperpigmentados de color marrón oscuro o gris azulado macules.

• Las máculas se distribuyen simétricamente sobre la parte superior de la espalda (especialmente el área interescapular) y el músculo extensor superficies de los brazos superiores.
• Poco frecuente, la cara, el cuello, las clavículas, los senos y axilas estan involucrados.
• La amiloidosis macular es generalmente prurido, aunque el grado de prurido varía de leve a grave.
• Puede asumir un sutil ondulado o treliça patrón, que se asemeja al “patrón del fondo marino” visto en la amiloidosis liquen.
• La amiloidosis macular puede coexistir con liqueniloide en un 25% de los pacientes afectados. [9].

La dermatoscopia revela un área central blanca o marrón rodeada de marrón pigmentação como finas rayas radiantes, puntos, proyecciones en forma de hoja y proyecciones bulbosas [10].

¿Cómo se diagnostica la amiloidosis macular?

El diagnóstico de amiloidosis macular se basa en la presentación clínica característica y histopatológico hallazgos de depósitos amiloides cutáneos dentro de una piel biópsia. Ver amiloidosis cutánea primaria patologia.

• Amorfo eosinofílico el material se deposita extracelularmente en el papilar derme y va acompañado de dérmico melanófagos.
• La coloración roja del Congo puede revelar una birrefringencia verde manzana positiva bajo luz polarizada, que es característica del amiloide. [9]. Esta birrefringencia no se observa en todos los casos. [9].
• La distinción entre amiloidosis liquen y amiloidosis macular está relacionada con la cantidad, apariencia y ubicación de la deposición.
• Histopatologia también podría demostrar leve hiperceratose, hipergranulosey subepidérmico fenda. Se pueden observar cuerpos de cigarra en el basal capa do epiderme.

Qual é ele diagnóstico diferencial para la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular puede confundirse con otros trastornos pigmentarios, que incluyen:

• Atrófico líquen plano
• Droga induzida hiperpigmentação
• Eritema dyschromicum perstans
• Notalgia parestésica
• Dermatite por fotocontato
• Poiquilodermia de Civatte
• Pós-inflamatório hiperpigmentação
• Pitiríase versicolor

¿Cuál es el tratamiento para la amiloidosis macular?

El objetivo principal del tratamiento es el alivio del prurito.

Se debe hacer hincapié en la importancia de evitar los estresores mecánicos, como la fricción, el roce o el rascado de las regiones afectadas.

No se ha establecido un régimen de tratamiento estandarizado. [11]. En la mayoría de los casos, atual corticosteróides e emolientes se usan para reducir la picazón.

Otros medicamentos locales pueden incluir:

• Inibidores tópicos da calcineurina (tacrolimus e pimecrolimus)

• Corticosteroides intralesionales.

Sistêmico rara vez se requieren medicamentos; sin embargo, se ha informado que la amiloidosis macular ha sido tratada con éxito con los siguientes medicamentos:

• Ciclofosfamida
• Ciclosporina
• Dimetilsulfóxido (DMSO) [12–14]

• Sistêmico retinóides [15].

Las terapias físicas reportadas como beneficiosas incluyen:

• Dermoabrasão
• Oclusivo pensos
• Estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) [16]
• PUVA (fotoquimioterapia)

• Fototerapia UVB [17]

• Fraccionario Ser estar tratamiento [18]

• Láser Nd: YAG (532 nm y 1064 nm) [19,20]

• Tratamiento con láser de colorante pulsado [21].

¿Cuál es el resultado de la amiloidosis macular?

La amiloidosis macular es persistente y puede tener un impacto significativo en la calidad de vida, debido a la desfiguración cosmética y al prurito persistente. [22].