Calcipilaxia

O que é calcifilaxia?

A calcifilaxia é uma condição caracterizada por necrose (celular morte) da pele e do tecido adiposo. É visto principalmente em pacientes com doença renal em estágio final. Às vezes também chamada de arteriolopatia urêmica calcificada ou calcificada vasculopatia.

Em 1981, cerca de 50 casos de calcifilaxia foram relatados na literatura mundial. Hoje, os incidência é estimado em 1% ao ano em pacientes submetidos renal diálise. A mortalidade é extremamente alta, até 80%, muitas vezes dentro de vários meses após o início. a primário causa da morte é secundária infecção do úlcerase septicemia.

A calcifilaxia também é chamada de arteriolopatia urêmica calcificada ou vasculopatia calcificada.

Quem recebe calcifilaxia?

A maioria dos pacientes com calcifilaxia tem crônica doenca renal Outras condições associadas ao cálcio acelerado declaração no tecidos macios e em risco de calcifilaxia incluem:

• Obesidade
• Diabetes
• caucasiano
• Fêmea sexo
• Hipoalbuminemia

• Varfarina (um anticoagulante).

Qual é a causa da calcifilaxia?

A causa da calcifilaxia não é bem compreendida. O evento principal é oclusão dos mais pequenos vasos sanguíneos na pele por um trombo (coágulo sanguíneo), resultando na disseminação isquemia e necrose da pele. Acredita-se que os coágulos ocorram devido a calcificação dentro das paredes dos vasos sanguíneos.

Na insuficiência renal crônica, muitas vezes está associada a uma condição conhecida como hiperparatireoidismo secundário. Os rins danificados não excretam o fosfato adequadamente, resultando em um acúmulo de fosfato no sangue, que se combina com o cálcio. Os níveis de vitamina D são reduzidos devido à insuficiência renal e absorção reduzida através do intestino. Os ossos tornam-se resistentes ao hormônio da paratireóide. As glândulas paratireoides, portanto, aumentam de tamanho e produzem mais hormônios e a quantidade de cálcio que circula no sangue.

A calcifilaxia pode ocorrer em pessoas com níveis altos ou normais de sérum cálcio e fosfato, com ou sem reposição de vitamina D, em pacientes em diálise e menos frequentemente naqueles que ainda não iniciaram diálise ou aqueles que receberam um rim transplante. É mais comum em mulheres do que em homens, em pacientes obesos em comparação com os de peso normal e em pacientes que fazem uso de corticosteróides ou outros medicamentos imunossupressores.

A calcifilaxia também pode ocorrer em pacientes com função renal normal, na presença de hipercoagulabilidade Estado. Estes podem incluir doença hepática, diabetes e tratamento com varfarina. altos níveis de metaloproteinases de matriz foram descritos, e uma teoria sugere uma alteração química elastina A proteína permite a deposição de cálcio em pequenos vasos.

Quais são as características clínicas da calcifilaxia?

A calcifilaxia começa como manchas roxas na superfície da pele (retiforme roxa) então o sangramento ocorre dentro da área afetada. Pode haver bolhas cheias de sangue. A pele fica preta no centro das lesões roxas em forma de estrela (estreladas). As células da pele morrem por falta de suprimento de sangue (seca gangrena) Isso causa úlceras profundas e muitas vezes extensas. A intervenção cirúrgica pode agravar ulceração.

Os pacientes com calcifilaxia geralmente apresentam dor intensa, queimação e, às vezes, coceira no ferimentos sites.

A calcifilaxia ocorre mais frequentemente na extremidade inferior, especialmente nas áreas gordurosas. Lesões no tronco, abdômen, nádegas ou coxas parecem ser mais perigosas do que lesões nas pernas e pés (onde é uma das causas do dedo azul). síndrome)

Quais são as complicações da calcifilaxia?

A calcifilaxia pode levar a:

• Ulceração crônica e extensa.
• Infecção secundária com sepse
• Morte.

Como a calcifilaxia é diagnosticada?

Uma pele de cunha profunda biópsia pode ser necessário diagnosticar calcifilaxia, pois uma aparência semelhante pode ser vista em outras condições, como necrosante fasciíte, crioglobulinemia, síndrome antifosfolípide, necrose cumarínica e vasculite. Múltiplo biópsias pode ser necessário, com risco de disseminação da calcifilaxia. a patologista procura por cálcio depositado dentro de vasos sanguíneos marcados e bloqueados no subcutâneo tecido. A deposição periécrina de cálcio pode ser observada quando vascular a calcificação está ausente, mas pode ser sutil. Também pode haver inflamação de gordura (paniculite)

Radiografias do membro afetado podem demonstrar calcificação vascular dentro da pele; no entanto, isso também pode ser observado em pacientes saudáveis com doença renal que não são afetados pela calcifilaxia.

A cintilografia óssea com bisfosfonatos de tecnécio Tc 99m em pacientes com calcifilaxia mostra aumento da captação de radiotraçadores em tecidos moles em todo o corpo e é especificamente aumentada em endurecido pratos afetada pela calcifilaxia (mas ausente em úlceras devido à redução do fluxo sanguíneo nos locais de necrose tecidual).

Qual é o tratamento para calcifilaxia?

O melhor tratamento para a calcifilaxia ainda não está claro. Quando associado à varfarina, o anticoagulante deve ser substituído, por exemplo, pela heparina.

O passo inicial é normalizar os níveis de produtos de cálcio e fosfato e ao controle Hiperfosfatemia associada à insuficiência renal. Uma dieta restrita em cálcio e fosfato e diálise com menor concentração de cálcio dialisado é um importante manejo inicial na calcifilaxia associada à insuficiência renal.

Em pacientes com hormônio da paratireoide significativamente elevado que não pode ser controlado clinicamente, acredita-se que a remoção cirúrgica das glândulas paratireoides (paratireoidectomia) reduza a dor e promova a cicatrização de feridas, especialmente no desenvolvimento inicial da ferida. A paratireoidectomia não deve ser realizada na calcifilaxia na ausência de hiperparatireoidismo, pois pode levar a níveis baixos de cálcio no sangue e doença óssea. Os comprimidos de Cinacalcet também podem ser usados para reduzir o hiperparatireoidismo secundário.

Alguns pacientes também podem ser tratados com anticoagulantes para reduzir a tendência de formar coágulos sanguíneos, mas nem sempre são adequados ou úteis. A varfarina pode ser substituída por heparina em alguns casos.

O manejo meticuloso da ferida é essencial.

• Mantenha as feridas limpas.
• Remover cirurgicamente ou destruir a necrótico tecido (principalmente se estiver úmido): Às vezes, isso significa que um membro deve ser amputado.
• Sistêmico Antibióticos são indicados se clinicamente infectados.

Infusões intravenosas de tiossulfato de sódio, um antioxidante e quelante, também têm sido usadas com sucesso para remover o cálcio. A cura ocorre lentamente ao longo de semanas ou meses. O benefício do tiossulfato de sódio pode ser monitorado usando cintilografia óssea com tecnécio Tc 99m para mostrar redução da captação de radiotraçadores nas áreas afetadas.

O etidronato, um bifosfonato, tem sido relatado como benéfico, mas os bifosfonatos podem não ser adequados para pacientes em hemodiálise.

Inibidores de metaloproteinases de matriz, como a doxiciclina, têm sido relatados para prevenir a formação de novas lesões.

Como prevenir a calcifilaxia?

Não se sabe como prevenir a calcifilaxia. No entanto, os pacientes com insuficiência renal crônica estão sob os cuidados de um nefrologista que pode monitorar e tratar o hiperparatireoidismo secundário, uma causa identificável de calcifilaxia em alguns pacientes.

Qual é o prognóstico para calcifilaxia?

A mortalidade em pacientes com calcifilaxia associada à doença renal crônica é de 60 a 80%. A morte geralmente é por infecção.

A morte é menos provável quando a varfarina é a causa da calcifilaxia, e 15 de 18 pacientes relataram ter se recuperado totalmente.