Ceratodermia palmoplantar

O que é queratodermia?

"Ceratodermia" é um termo que significa espessamento acentuado da pele.

'Palmoplantar“Refere-se à pele das plantas dos pés e das palmas das mãos; Essas são as áreas que a ceratodermia afeta com mais frequência. A ceratodermia palmoplantar também é às vezes conhecida como 'queratose palmaris et plantaris '.

A classificação dos ceratodermas depende se é hereditário ou não e de suas características clínicas.

• Difuso Os ceratodermas afetam a maioria das palmas das mãos e plantas dos pés.
• Focal Os ceratodermas afetam principalmente as áreas de pressão.

• A ceratodermia do tipo pontilhado produz pequenas saliências nas palmas das mãos e plantas dos pés.

• Na maioria dos casos, a pele anormal afeta apenas as palmas das mãos e plantas dos pés (ceratodermia palmoplantar não transgradiente), mas às vezes também se estende ao topo das mãos e pés (transgradiente).

Em algumas formas raras de ceratodermia, outros órgãos do corpo podem ser afetados além da pele, e a ceratodermia pode ser um marcador para essa anormalidade interna.

O que causa ceratodermia palmoplantar?

O ceratoderma pode ser herdado (hereditário) ou, mais comumente, adquirido.

• Ceratodermia hereditária: a condição ocorre em famílias e é transmitida de um ou ambos os pais para os filhos.

• Ceratodermia adquirida - a condição não é hereditária e ocorre como resultado de uma mudança na saúde ou no ambiente da pessoa afetada

Ceratodermas hereditários são causados por um gene anormalidade resultando em proteína anormal da pele (borda da calçada) Pode ser herdado por um autossômico dominante ou autossômica recessiva modelo.

• Dominante autossômico Os ceratodermas podem ocorrer em todas as gerações de uma família. Se um dos pais for afetado, há uma chance 50% de que cada filho seja afetado.
• Ceratodermas autossômicos recessivos ocorrem com menos frequência em uma família afetada. Isso ocorre porque ambos os pais devem passar um gene anormal para a criança para que seja afetado. Pessoas com um gene afetado não têm a doença, mas sim carregam o gene anormal e são conhecidas como 'transportadoras'Da doença. Eles podem passar o gene anormal para seus filhos, mas os filhos só serão afetados se o outro pai também carregar um gene anormal e passá-lo para a mesma criança.

Tipos específicos de ceratodermia

A tabela a seguir lista os principais tipos de ceratodermia palmoplantar hereditária (PPK).

Ceratodermias palmoplantares hereditárias difusas

• Tipo Unna-Thost (autossômico dominante)
• Tipo de Vorner (autossômico dominante)
• Tipo de Mal de Meleda (autossômico dominante ou recessivo)
• Huriez síndrome (autossômico dominante)
• Síndrome de Olmsted (padrão de herança desconhecido)
• Síndrome de Vohwinkel (autossômica dominante)
• PPK com sensorineural surdez (herança mitocondrial)
• Síndrome de Bart-Pumphrey (autossômica dominante)
• Hidrótico ectodérmico displasia (autossômico dominante)
• Síndrome de Papillon-Lefevre (autossômica recessiva)
• Ceratodermia palmoplantar difusa com lanoso cabelo e arritmogênico cardiomiopatia (autossômica recessiva)

Ceratodermas palmo-plantares hereditários focais

• Ceratodermia estria palmoplantar / tipo areata (autossômica dominante)
• Calos hereditários dolorosos (autossômico dominante)
• Síndrome de Howel-Evans ou tilose (autossômica dominante)
• Síndrome de Richner-Hanhart (autossômica recessiva)
• Paquioníquia congênita (autossômica dominante)
• Ceratodermia palmoplantar estriada com cabelos lanosos e cardiomiopatia dilatada (autossômica recessiva)

Ceratodermas palmoplantar pontilhados

• Ceratodermia pontilhada (autossômica dominante)
• Filiforme ceratodermia (autossômica dominante)
• Marginal ceratodermia (acroceratoelastoidose, autossômica dominante)

Ceratodermas palmoplantares adquiridos podem ser focais ou difusos. Eles podem surgir em associação com uma variedade de diferentes condições internas e da pele.

• UMA inflamatório condição da pele (por exemplo, eczema ou psoríase)
• Infecções
• Medicamentos e toxinas
• Um estagiário Câncer
• UMA sistêmico doença inflamatória
• Problemas de circulação
• dano solar

Qual é o tratamento da ceratodermia palmoplantar?

Os tratamentos a seguir suavizam a pele espessa e a tornam menos perceptível.

• Emolientes
• Queratolítico Agentes (por exemplo, 6% para ácido salicílico, 70% para propilenoglicol, 30% para água)
• Atual retinóides
• Vitamina D tópica pomada (calcipotriol)

• Retinóides orais (acitretina)