Deficiência específica de anticorpos

O que é específico anticorpo deficiência?

Um paciente com deficiência de anticorpos específicos não pode produzir IgG moléculas para polissacarídeos em encapsulado bactérias (Como pneumonia por steotococci, Staphylococcus aureuse Haemophilus influenzae) Isso torna o paciente vulnerável a recorrente bacteriano infecções pulmonares (pneumonia), seio infecções, infecções de ouvido (inflamação na orelha), e outros.

A deficiência de anticorpos específicos também é chamada de deficiência seletiva de anticorpos, deficiência parcial de anticorpos e deficiência polissacarideo sensibilidade.

Quem tem deficiência de anticorpos específicos?

A deficiência de anticorpos específicos é geralmente diagnosticada em crianças em idade pré-escolar e ocorre em meninas e meninos de todas as raças.

O que causa a deficiência de anticorpos específicos?

A causa exata da deficiência de anticorpos específicos é desconhecida, mas é provavelmente devido a um genético mutação. Pode ser devido a uma falha na comunicação entre Células B e outras células do sistema imunológico.

Quais são os sinais e sintomas da deficiência de anticorpos específicos?

Alguns pacientes com deficiência de anticorpos específicos são assintomático porque outros componentes do seu sistema imunológico ainda estão funcionando. Outros pacientes podem ter:

• Otite média, sinusite, bronquite, pneumonia e outras infecções bacterianas.

• Infecções que não são tão graves quanto a imunodeficiência combinada grave ou agamaglobulinemia relacionada ao x

• Atópico eczema e asma (afetando o 50% de pacientes com deficiência de anticorpos específicos)

Como a deficiência de anticorpos específicos é diagnosticada?

O diagnóstico de deficiência de anticorpos específicos é baseado em:

• Níveis normais de T e B linfócitos
• Níveis normais de imunoglobulinas incluindo subclasses de IgG
• Ausência de outra doença de imunodeficiência detectável (incluindo o vírus da imunodeficiência humana infecção, HIV)
• História de infecções respiratórias recorrentes.
• Administre a vacina pneumocócica padrão e descubra a ausência de formação de anticorpos após 4 a 6 semanas.

Como a deficiência de anticorpos específicos é tratada?

O tratamento para a deficiência de anticorpos específicos se concentra em:

• Infecção ao controle com antibióticos em altas doses por dez dias ou diariamente por profilaxia contra infecção
• Imunoglobulina terapia de substituição administrada por via intravenosa ou subcutânea, se indicado
• Estimular uma melhor resposta imunológica à vacinação usando uma vacina polissacarídica pneumocócica heptavalente ou 13-valente conjugado com proteína e HIB, uma vacina anti-Haemophilus.

Primário Os objetivos do tratamento são prevenir bronquiectasias e cicatrizes pulmonares por infecções respiratórias repetidas e manter a qualidade de vida geral.

Qual é ele previsão para deficiência de anticorpos específicos?

O prognóstico para pacientes com deficiência de anticorpos específicos é geralmente razoável. Sabe-se que as crianças superam naturalmente a deficiência de anticorpos específicos e aquelas que não o fazem ainda podem manter uma boa qualidade de vida com terapia com antibióticos e imunoglobulinas.