Dermatite herpetiforme

O que é dermatite herpetiforme?

A dermatite herpetiforme é uma doença imunobolhosa rara, mas persistente, associada à doença celíaca (a grafia americana é celíaca), uma enteropatia sensível ao glúten.

O nome herpetiforme deriva da tendência das bolhas aparecerem em grupos, semelhante ao herpes simplex. Porém, dermatite herpetiforme não é devido a viral infecção.

Dermatite herpetiforme Também é conhecida como doença de Duhring-Brocq.

Quem recebe dermatite herpetiforme?

• Dermatite herpetiforme Acomete predominantemente caucasianos de 15 a 40 anos, mas pode ocorrer em jovens ou idosos e em outras raças.
• Existe uma proporção de 2: 1 para homens.
• Mais mulheres com menos de 20 anos são afetadas que os homens.
• Há um genético predisposição com uma associação com humanos glóbulo branco antígenos (HLA) DQ2 e DQ8.
• Alguns pacientes têm um histórico pessoal ou familiar de outros autoimune doenças como tireóide, perniciosa anemia, diabetes tipo 1, vitiligo, doença de Addison e alopecia areata.

O que causa a dermatite herpetiforme?

• rédermatite herpetiforme e a doença celíaca são devidas à intolerância à fração de gliadina do glúten encontrada no trigo, centeio e cevada.
• Glúten desencadeia produção de IgA anticorpos e um processo auto-imune que atinge a pele e o intestino.
• Na doença celíaca, o glúten causa intestino inflamação resultando em diarréia, cansaço, perda de peso e desconforto abdominal.
• A maioria (> 90%) dos pacientes com dermatite herpetiforme Eles também têm enteropatia sensível ao glúten. Os sintomas gastrointestinais podem ser leves a graves; alguns pacientes permanecem sintoma-livre.
• Cerca de 15-25% de pacientes celíacos têm concorrente dermatite herpetiforme. Esses pacientes tendem a ter um intestino mais grave. patologia em comparação com aqueles com principalmente dermatite herpetiforme.

Quais são as características clínicas da dermatite herpetiforme?

• rédermatite herpetiforme tem um simétrico distribuição.
• As lesões costumam aparecer no couro cabeludo, ombros, nádegas, cotovelos e joelhos.
• É caracterizado por prurigo (comichão extrema pápulas) e vesículas na pele normal ou avermelhada.
• Eles geralmente aparecem em grupos ou serpiginoso cachos
• As bolhas costumam corroer e formar crostas devido a arranhões imediatos.
• rédermatite herpetiforme Também pode ser apresentado inicialmente como digital petéquias.
• Manchas vermelhas planas e espessadas pratos e cura pode ocorrer semelhante a outro inflamatório condições da pele como dermatite, sarna e papular urticária.
• Lesões resolvem sair pós-inflamatório hipopigmentação e hiperpigmentação.

Quais são as complicações de dermatite herpetiforme e doença celíaca?

As seguintes condições podem afetar pacientes com dermatite herpetiforme, especialmente quando associado à doença celíaca:

• Aphthous úlceras queilite angular

• Pele seca, unhas e cabelo anormalidades

• Problemas dentários: esmalte fino
• Neurológico problemas: ataxia (perda de equilíbrio), polineuropatia, epilepsia
• Problemas de coração: pericardite e cardiomiopatia
• Recorrente aborto espontâneo (aborto espontâneo)
• Fígado gordo, resultando em testes de função hepática anormais
• * Não Hodgkin linfoma (NHL) * que afeta o intestino ou qualquer parte do corpo

* O risco de NHL aumenta entre dermatite herpetiforme Pacientes A adesão estrita à dieta sem glúten reduz essa complicação rara, porém grave, a longo prazo.

Como é diagnosticada a dermatite herpetiforme?

Pele biópsia

A biópsia da pele é geralmente necessária para confirmar dermatite herpetiforme. Característica histológico aparições de dermatite herpetiforme Eles são:

• Ampolas subepidérmicas
• Neutrófilos e eosinófilos células inflamatórias em dérmico papilas
• Depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas por contato direto imunofluorescência

Detecção de deficiências nutricionais.

Pacientes com dermatite herpetiforme Geralmente são oferecidos os mesmos exames de sangue usados para pacientes com doença celíaca para detectar deficiências nutricionais. Esses incluem:

• Hemograma completo, testes de função hepática e sérum cálcio
• Ferro, zinco, vitamina B12 e ácido fólico.
• Testes de função tireoidiana

A anemia leve pode ser causada por deficiência de ferro ou ácido fólico (ou ambos) devido à má absorção associada à enteropatia sensível ao glúten. Geralmente, os testes da função tireoidiana são recomendados devido à associação entre dermatite herpetiforme e doença da tireóide.

Exames de sangue para diagnóstico

Específico autoanticorpo testes para dermatite herpetiforme Eles são:

• Anticorpos anti-endomisiais IgA
• Transglutaminase de tecido IgA anticorpo, tTG
• * IgA epidérmico anticorpos para transglutaminase, eTG (quando disponível)
• Gliadina desamidou IgA e IgG péptido anticorpo, dGP
• Gliadina IgA e ensaio de IgG
• Nível total de IgA

* *Dermatite herpetiforme Está associado a anticorpos IgA direcionados contra a transglutaminase epidérmica (eTG), o que não é o caso da doença celíaca.

A limitação dos resultados pode ser difícil de interpretar.

Biópsia do intestino delgado

• Dermatite herpetiforme Pacientes com resultados anormais de sangue geralmente são submetidos a uma biópsia do intestino delgado para confirmar a enteropatia sensível ao glúten.
• Isto é histologicamente caracterizado pelo intestino delgado atrofia. Isso significa que, em vez de ser muito complicado, o revestimento do intestino é liso e achatado.
• O intestino pode parecer normal devido ao tratamento (dieta sem glúten e / ou medicamentos), lesões por omissão (a amostra foi retirada de um local não afetado) ou o intestino pode não ser afetado pela doença.

Outros testes

Haplótipo HLA, um conjunto de DNA variações, os testes podem revelar HLA-DQ2 ou HLA-DQ8. Isso está presente em quase todos os pacientes com dermatite herpetiforme (e doença celíaca).

Qual é o tratamento para dermatite herpetiforme?

Dieta livre de glúten

Uma dieta sem glúten ao longo da vida é altamente recomendada em pacientes com dermatite herpetiforme, como o:

• Reduz a necessidade de medicação para ao controle dermatite herpetiforme
• Melhora a enteropatia associada ao glúten associada
• Melhora a nutrição e a densidade óssea.
• Pode reduzir o risco de desenvolver outras doenças auto-imunes
• Pode reduzir o risco de linfoma intestinal.

Medicamento

Dapsone é o tratamento de escolha para dermatite herpetiforme, pois geralmente reduz a coceira em 3 dias.

• A dose varia de 25 mg a 300 mg por dia.
• Dapsone tem possíveis efeitos colaterais e requisitos de monitoramento
• Pode ser desmamado gradualmente em pessoas que seguem uma dieta estável sem glúten

Se você é intolerante ou alérgico à dapsona, o seguinte pode ser útil:

• Ultra poderoso atual esteróides
• Sistêmico esteróides
• Sulfapiridina (não disponível na Nova Zelândia)
• Rituximabe

Qual é o resultado da dermatite herpetiforme?

Dermatite herpetiforme geralmente tem uma boa previsão, com a maioria dos pacientes respondendo bem a uma dieta rigorosa, sem glúten e sem medicamentos. A taxa de resposta varia entre indivíduos (dias a anos).