doença de Addison

O que é a doença de Addison?

A doença de Addison é um distúrbio hormonal resultante de uma deficiência grave ou total de hormônios produzidos no córtex adrenal. O córtex adrenal é a porção externa da glândula adrenal, da qual existem dois, localizados acima de cada rim. Dois hormônios importantes produzidos pelo córtex adrenal são o cortisol e a aldosterona. Ambos são essenciais para o funcionamento normal do corpo. Em particular, a aldosterona regula os níveis de sal e água que afetam o volume e a pressão sanguínea.

A destruição quase total ou total das glândulas supra-renais não produz nenhum desses hormônios e uma condição chamada primário insuficiência adrenal ou doença de Addison (descrita pela primeira vez pelo Dr. Thomas Addison em 1855).

O que causa a doença de Addison?

Existem várias causas da doença de Addison:

• A tuberculose foi a principal causa da doença de Addison até meados do século XX, quando foram introduzidos antibióticos que trataram com sucesso a tuberculose.

• Hoje, a principal causa é uma autoimune distúrbio no qual o sistema imunológico do corpo produz anticorpos que atacam as células do córtex adrenal e as destroem lentamente. Isso pode levar meses ou anos.
• Outras causas menos comuns incluem outras crônica infecções Câncer Ele se espalhou para as glândulas supra-renais, o vírus CMV e a remoção cirúrgica das glândulas supra-renais.

Quais são os sinais e sintomas da doença de Addison?

Os sinais e sintomas da doença de Addison geralmente não são específicos e incluem fadiga, fraqueza, perda de peso, náusea, dor abdominal, diarréia, vômito e distúrbios de humor. Estes sintomas pioram constantemente com o tempo devido à lentidão progressivo perda de produção de cortisol e aldosterona.

Os seguintes sinais cutâneos podem ser indicativos da doença de Addison e devem levar a investigação adicional e evidência apropriada.

• Generalizado escurecimento da pele (hiperpigmentação), que pode parecer um bronzeado inadequado para uma pessoa muito doente
• A hiperpigmentação é mais evidente em áreas expostas à luz, mas também afeta as dobras do corpo, os locais de pressão e atrito e nas dobras das palmas das mãos e das plantas dos pés.
• A hiperpigmentação também pode aparecer com destaque nos mamilos, axilas, genitais e gengivas (vestibulares). membrana mucosa)
• As mulheres podem ter perda de andrógino-estimulada cabelocomo pêlos pubianos e nas axilas

Como você faz o diagnóstico?

Devido a sintomas crônicos progressivamente lentos, o diagnóstico geralmente não é feito até que resultados anormais sejam encontrados em exames de sangue de rotina. Se não houver suspeita do diagnóstico, o paciente pode ter uma crise de Addison, desencadeada por um evento repentino, como vírus influenza, acidente ou cirurgia. Uma crise addisoniana é uma emergência médica e requer tratamento imediato com hidrocortisona intravenosa.

Se houver suspeita de doença de Addison, testes que medem os níveis de cortisol e aldosterona no sangue e na urina devem ser realizados para fazer um diagnóstico definitivo.

Qual é o tratamento para a doença de Addison?

A doença de Addison é tratada com hormônios esteróides de reposição que são gradualmente reduzidos para acomodar os fisiológico requisitos individuais do paciente.

• O cortisol é geralmente substituído por via oral por comprimidos de acetato de cortisona ou hidrocortisona
• A aldosterona é substituída por um esteróide sintético semelhante ao aldosterona, comprimidos de fludrocortisona.

O tratamento hormonal de reposição dura a vida inteira e nunca pode ser interrompido. Os cuidados de rotina devem incluir visitas regulares ao médico, cuidados especiais e possivelmente medicamentos adicionais durante os períodos de doença e uma compreensão das circunstâncias que podem desencadear uma crise adrenal, por exemplo desidratação / perda de sal durante exercícios vigorosos.

Os pacientes com a doença de Addison devem usar uma pulseira ou colar de identificação (por exemplo, Alerta Médico) indicando que eles têm a doença, para garantir que o tratamento com esteróides de emergência seja administrado quando necessário.